Различают двойные (множественные) П. р., в основе которых лежат неправильности развития двух и более плодов, и одиночные, связанные с нарушением формообразования одного организма. Двойные П. р., или уродства, — «неразделившиеся» близнецы, среди которых в зависимости от области их соединения различают торакопагов , ксифопагов , пигопагов и др. К одиночным П. р. относятся акрания , заячья губа , волчья пасть , полидактилия , врождённые пороки сердца и т.д. Профилактика П. р. — система антенатальной охраны плода .

  Лит.: Дыбан А. П., Очерки патологической эмбриологии человека, Л., 1959; Рассел Л. Б., Действие излучений на внутриутробное развитие млекопитающих, в кн.: Радиобиология, пер. с англ., М., 1960; Поттер Э,, Патологическая анатомия плодов, новорожденных и детей раннего возраста, пер. с англ., М., 1971.

  В. В. Серов.

Поро'ки се'рдца , стойкие неправильности в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают врождённые и приобретённые П. с. Врождённые П. с. — результат нарушения формирования сердца и крупных сосудов в первую половину внутриутробного развития плода , чему способствуют интоксикации и некоторые заболевания (например, краснуха) матери в первую половину беременности, биологическое действие ионизирующих излучений , хроническая гипоксия плода. Часть врождённых П. с. — наследственные заболевания . К «врождённым» относят и те П. с., которые формируются вследствие задержки окончательного развития сердечнососудистой системы ребёнка в первые годы его жизни (незаращение открытого артериального протока или овального отверстия).

  Выделяют 4 анатомических типа врождённых П. с.: ненормальные сообщения между большим и малым кругами кровообращения на уровне желудочков, предсердий или магистральных сосудов; сужение или облитерация магистральных сосудов: смешанный тип; уменьшение количества или резкое снижение функций отдельных камер сердца, нарушение топографии магистральных сосудов. Тяжесть состояния больного в значительной мере определяется изменениями лёгочного кровообращения, поэтому врождённые П. с. группируют и по принципу оценки его состояния: с неизмененным (например, коарктация аорты), уменьшенным (например, тетрада Фалло, стеноз лёгочной артерии) или увеличенным (например, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок) лёгочным кровотоком. П. с. может быть «синего» или «белого» типа, т. е. с синюхой или без неё, в зависимости от группы порока, направления сброса крови через сообщение между большим и малым кругами кровообращения, степени повышения давления в лёгочной артерии и состояния сердечной мышцы. Кроме цианоза (синюхи) или бледности кожных покровов, характерны одышка, изменение размеров и положения сердца, наличие сердечных шумов и изменение тонов при выслушивании, отставание детей в физическом развитии. При резком увеличении правого желудочка наблюдается «сердечный горб» — килеобразное выпячивание среднего отдела грудной клетки. Для определения вида порока часто необходимы специальные методы исследования: ангиокарднография, аортография, зондирование сердца. Лечение — хирургическое.

  Приобретённые П. с. пороки клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов, — результат сердечных заболеваний после рождения, чаще всего ревмокардита , реже — атеросклероза, септического эндокардита, сифилиса. Они выражаются в недостаточности клапанов, не смыкающихся плотно в период их закрытия; в сужении (стенозе) предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов; в комбинации этих пороков. Возможны как изолированное поражение одного клапана так и пороки нескольких клапанов сердца. Наиболее часты пороки левого предсердно-желудочкового клапанного аппарата (т. н. митральные П. с.), затем — аортальные, реже встречаются пороки др. клапанов.

  Формирование П. с. приводит к нарушениям кровообращения. При недостаточности клапанов в сердце возникает обратный ток крови, что ведёт к переполнению кровью камер сердца, вызывает гипертрофию их мышечной сценки, расширение полостей. При сужении внутрисердечных отверстий через них поступает меньше крови, чем в норме, снижаются ударный и минутный объёмы крови; камеры сердца, расположенные выше сужения, перерастянуты кровью. Длительное перенапряжение сердечной мышцы приводит к ослаблению её сократительной силы — развивается сердечная недостаточность . Клинические проявления зависят от характера порока, его выраженности, течения основного заболевания, обусловившего формирование П. с., от режима труда и отдыха. В период компенсации самочувствие больных удовлетворительное. Учащённый пульс, одышка, кашель, увеличение печени, отёки свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности. Диагноз ставится на основании жалоб больного, увеличения размеров и изменения формы сердца, определяемых методами перкуссии и рентгенодиагностики , данных аускультации и фонокардиографии (изменения тонов сердца, появление сердечных шумов) и т.д. Лечение проводится при появлении симптомов сердечной недостаточности; применяют сердечные, мочегонные, метаболические средства. Радикальная коррекция П. с. — хирургическое вмешательство, которое требует строгого учёта показаний и противопоказаний к операции.

  Лит.: Бакулев А. Н., Мешалкин Е. Н., Врожденные пороки сердца, М., 1955; Ланг Г. ф., Болезни системы кровообращения, 2 изд., М., 1958; Вишневский А. А., Галанкин Н. К., Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, М., 1962; Василенко В. Х., Приобретенные пороки сердца, К.. 1972; Wood P., Diseases of the heart and circulation, 3ed., Phil., 1968.

  Н. Р. Палеев, В. А. Фролов.

Пороло'н , торговое название эластичного пенопласта , выпускаемого в СССР. По своей химической природе П. является полиуретаном . Пенополиуретаны выпускают за рубежом под следующими торговыми названиями: локфоам, виброфоам, фоамекс (США), мольтопрен (ФРГ), аллофоам (Канада).

Порона'й , река на острове Сахалин. Длина 350 км, площадь бассейна 7990 км² . Берёт начало на западных склонах г. Невельского в Восточно-Сахалинских горах, течёт в широкой заболоченной долине по Тымь-Поронайской низменности, между Восточно-Сахалинскими и Западно-Сахалинскими горами. Впадает в залив Терпения Охотского моря. Питание снеговое и дождевое. Весеннее половодье (апрель — июнь), летне-осенние паводки, зимняя межень. Средний расход воды 120 м³ /сек. Замерзает в ноябре, вскрывается в апреле. П. служит нерестилищем лососёвых рыб. В устье — г. Поронайск.

Порона'йск (до 1946 — Сикука), город областного подчинения, центр Поронайского района Сахалинской области РСФСР. Порт в устье р. Поронай, на берегу залива Терпения (Охотское море). Ж.-д. станция в 288 км к С. от Южно-Сахалинска. 24 тыс. жителей (1974). Комбинаты: целлюлозно-бумажный и рыбный; заводы: цементный и стройдеталей. Звероводческий совхоз (норка).

Поро'нин (Poronin), Поронино, курорт в Польше, в Краковском воеводстве. Расположен в предгорьях Карпат, близ г. Закопане. Летом 1913 и 1914 близ П. в Белом Дунайце жил В. И. Ленин. Здесь состоялось Поронинское 1913 совещание ЦК РСДРП с партийными работниками . В доме, где проходило совещание, — Музей В. И. Ленина.

Поро'нинское 1913 совеща'ние ЦК РСДРП с парти'йными рабо'тниками , состоялось в Поронине, близ Закопане, 23 сентября (6 октября) — 1 (14) октября. Для конспирации было названо «Августовским», «Летним». Присутствовало 22 чел. С решающим голосом: от ЦК — В. И. Ленин, Г. Е. Зиновьев; ЦО — Л. Б. Каменев; редактор журнала «Просвещение» — А. А. Трояновский; органа ЦК «Работницы» — И. Ф. Арманд; секретарь ЦК — Н. К. Крупская; члены социал-демократической фракции 4-й Государственной думы — А. Е. Бадаев, Г. И. Петровский, М. К. Муранов, Н. Р. Шагов, Р. В. Малиновский (оказался провокатором); местные работники — Я. Т. Новожилов, Ф. А. Балашов, Е. Ф. Розмирович, С. И. Дерябина, А. В. Шотман, А. И. Лобов (оказался провокатором). С совещательным голосом: «розламовцы» (левое крыло Социал-демократии Королевства Польского и Литвы) — Я. С. Фюрстенберг-Ганецкий, Г. Штейн-Каменский, Ю. Лещинский-Ленский и «Андрей» (по-видимому, Леон Фершт); от секретариата ЦК — З. И. Лилина. Совещание проходило под руководством Ленина, который выступил с отчётом о работе ЦК, с докладом по национальному вопросу, о международном социалистическом конгрессе в Вене, а также по др. вопросам повестки дня, отредактировал все резолюции. Были заслушаны доклады с мест, о задачах агитации в настоящий момент, организационный вопрос и о партийном съезде, о стачечном движении, о партийной печати, о думской работе социал-демократов, о думской социал-демократической фракции, о работе в легальных обществах, о народниках. Совещание отметило усиление рабочего движения в стране и нарастание революции, повсеместное падение влияния ликвидаторов; указало, что главными революционными лозунгами партии по-прежнему являются демократическая республика, конфискация помещичьих земель, 8-часовой рабочий день; приняло решение начать агитацию за Всероссийскую политическую стачку. Совещание подчеркнуло, что легальная печать стала мощным орудием большевизации масс. Партийные организации обязывались поддерживать её подпиской и сборами, рассматривая их как членские взносы на партию. Одновременно совещание постановило расширить издание нелегальной литературы. Для усиления революционной агитации совещание рекомендовало шире использовать трибуну Государственной думы депутатам-большевикам; потребовало равноправия большевистской и меньшевистской части социал-демократической фракции, т.к. меньшевики нарушали права депутатов-большевиков. Было решено усилить работу в легальных организациях (профсоюзах, клубах и т.п.), чтобы превратить их в оплоты партии. В резолюции по национальному вопросу было отвергнуто положение меньшевиков и бундовцев о культурно-национальной автономии и подчёркнуто, что интересы рабочего класса требуют слияния пролетариев всех национальностей государства в единых политических, профсоюзных, кооперативно-просветительских организациях; социал-демократы должны отстаивать право угнетённых наций на самоопределение, вплоть до отделения и образования самостоятельных государств. Главной организационной задачей совещание признало упрочение руководящих партийных организаций в каждом городе и создание обл. партийных объединений. По вопросу о партийном съезде было дано указание партийным организациям наметить его повестку дня, готовить проекты резолюций. По своему значению в истории партии совещание может быть приравнено к конференции.