После периода нормального развития до 2–3 лет в течение 6-12 месяцев формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль над функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем может наступить незначительное улучшение. Расстройство часто сочетается с прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью.

Дифференциальная диагностика

Расстройство напоминает дементные состояния взрослого возраста, но отличается в 3-х аспектах:

1. нет доказательств распознанного органического заболевания или повреждения;

2. потеря приобретенных навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления и восстановления функций;

3. нарушения общения имеют характер, сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным снижением.

Дифференциальная диагностика проводится с аутизмом, ранней детской шизофренией. Для синдрома Геллера характерно общее психическое опустошение.

Терапия

Преимущественно симптоматическое. Включает три направления: лечение нарушений поведения и неврологических расстройств; мероприятия социальной и образовательной служб; помощь семье и семейную терапию.

Нет данных об эффективности какой-либо формы лекарственной терапии за исключением краткосрочного лечения нарушений поведения. (Существуют сообщения, что расстройство вызывается «фильтрующимся вирусом», а специфичность клиники связана возрастными особенностями поражения).

Это редкое состояние впервые было описано Asperger (1944). Характеризуется нарушениями социального поведения (как при аутизме) в сочетании со стереотипными, повторяющимися действиями на фоне нормального когнитивного развития и речи.

Этиология и патогенез

Причины аутистической психопатии неизвестны. Некоторые случаи, вероятно, представляют собой смягченный вариант детского аутизма, но в основном это самостоятельное заболевание. Симптомы обычно сохраняются во взрослом возрасте. Большинство страдающих этим заболеванием в состоянии работать, но у них не складываются взаимоотношения с другими людьми, редко кто из них вступает в брак.

Распространенность

Состояние встречается чаще у мальчиков (соотношение 8:1).

Клиника

До 3-летнего возраста наблюдается период нормального развития. Потом появляются нарушения во взаимоотношениях со сверстниками и взрослыми. Речь становится монотонной. Ребенок начинает держаться отстраненно, обособленно, много времени посвящает узкому, стереотипному кругу интересов. Поведение определяют импульсивность, контрастные аффекты, желания, представления. У некоторых детей обнаруживается способность к необычному, нестандартному пониманию себя и окружающих. Логическое мышление хорошо развито, но знания крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчиво. В отличие от других случаев детского аутизма нет существенной задержки в речевом и когнитивном развитии.

Во внешнем виде обращает на себя внимание отрешенное «красивое» выражение лица, мимика застывшая, взгляд обращен в пустоту, фиксация на лицах мимолетная. Иногда взгляд направлен «внутрь себя».

Моторика угловатая, движения не ритмичные, стереотипные. Коммуникативные функции речи ослаблены, она своеобразна по мелодике, ритму и темпу, голос то тихий, то резкий. Характерна привязанность к дому, а не к родным.

Дифференциальная диагностика

В отличие от детского аутизма диагноз синдрома Аспергера основывается на наличии нарушений общения, социального взаимодействия, ограниченных, стереотипных интересов, занятий и поведения и отсутствии общей задержки речи и когнитивного развития.

Терапия

Ведение пациентов, страдающих синдромом Аспергера, включает психологопедагогические мероприятия, поведенческую и семейную психотерапию. Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер.

Данная группа расстройств характеризуется ранним началом, сочетанием чрезмерно активного, слабо модулируемого поведения с выраженной невнимательностью и отсутствием упорства в выполнении любых заданий. Поведенческие особенности проявляются в любых ситуациях и постоянны во временном интервале.

Гиперкинетические расстройства возникают обычно в первые 5 лет жизни. Их главными особенностями являются отсутствие настойчивости в познавательной деятельности, тенденция переходить от одного задания к другому, не завершая ни одного из них; чрезмерная, но непродуктивная активность. Эти характеристики сохраняются в школьном возрасте и даже во взрослой жизни. Гиперкинетичные дети часто безрассудны, импульсивны, склонны попадать в затруднительные ситуации из-за необдуманных действий. Взаимоотношения со сверстниками и взрослыми нарушены, без чувства дистанции.

Вторичные осложнения включают диссоциальное поведение и сниженное чувство собственного достоинства. Часто наблюдаются сопутствующие трудности в освоении школьных навыков (вторичная дислексия, диспраксия, дискалькулия и другие школьные проблемы).

Распространенность

Гиперкинетические расстройства встречаются в несколько раз чаще у мальчиков, чем у девочек (3:1). В начальной школе расстройство наблюдается у 4-12 % детей.

Клиника

Основные признаки: нарушения внимания и гиперактивность, проявляющиеся в различных ситуациях — дома, в детских и лечебных учреждениях. Характерны частая смена и прерывание любой деятельности без попыток ее завершить. Такие дети чрезмерно нетерпеливы, неусидчивы. Они могут вскакивать с места во время любой работы, чрезмерно болтать и шуметь, ерзать… Диагностически значимым является сравнение поведения таких детей с другими детьми данной возрастной группы.

Сопутствующие клинические характеристики: расторможенность в социальном взаимодействии, безрассудство в опасных ситуациях, бездумное нарушение социальных правил, прерывание занятий, необдуманные и неправильные ответы на вопросы. Довольно часто наблюдаются нарушения обучения и двигательная неуклюжесть. Они должны кодироваться под рубрикой (F80-F89) и не должны являться частью данного расстройства.

Наиболее ярко клиника расстройства проявляется в школьном возрасте. У взрослых гиперкинетическое расстройство может проявляться в диссоциальном личностном расстройстве, токсикомании или другом состоянии с нарушениями социального поведения.

Дифференциальная диагностика

Наиболее трудно дифференцировать от расстройств поведения. Однако если имеется большинство критериев гиперкинетического расстройства, то следует ставить его диагноз. Когда имеются признаки выраженной общей гиперактивности и расстройств поведения, ставится диагноз «гиперкинетическое расстройство поведения» (F90.1).

Явления гиперактивности и невнимательности могут быть симптомами тревоги или депрессивных расстройств (F40-F43, F93), нарушений настроения (F30-F39). Диагноз данных расстройств ставится при наличии их диагностических критериев. Двойной диагноз возможен тогда, когда имеется отдельная симптоматика гиперкинетического расстройства и, например, нарушений настроения.