В последнее время применяют также в/в введение вальпроатов. Терапия статуса абсансов должна проводиться по возможности при продолжающемся ЭЭГ-контроле.
Сложный парциальный эпилептический статус (Эпилептический статус сложных парциальных приступов) (G41.2)
Этиология
Возникает чаще у взрослых, и наиболее часто — у лиц с ранее диагностированной эпилепсией (обычно височной), со значительным «стажем» болезни. Форма мало изучена.
Клиника
Является формой фокального бессудорожного статуса у взрослых. Важный клинический симптом — спутанность сознания. Остальные проявления крайне разнообразны, варьируют от хорошо дифференцированных изолированных сложнопарциальных приступов с явлениями оро-алиментарных феноменов или другими моторными автоматизмами, тоническими проявлениями до непрерывно ундулирующего изменения аффекта, иногда довольно мягко протекающего нарушения сознания.
Диагностика
Диагностика трудна из-за того, что наиболее выраженные признаки — это неадекватность поведения, спутанность сознания и разнообразная психотическая
симптоматика, а привычные судорожные проявления, как правило, минимальны. При этом эпилептиформные изменения на ЭЭГ часто незначительны или просто отсутствуют. Правильную диагностику облегчают следующие данные:
• наличие ранее установленного диагноза эпилепсии, особенно височной;
• наличие статусов сложнопарциальных приступов в анамнезе:
• персистирование в картине статуса проявлений типичных для пациента видов приступов (оро-алиментарные, речевые или жестикуляторные автоматизмы, слуховые, зрительные или обонятельные галлюцинации);
• постепенное начало, часто предваряемое учащением приступов и группированием их в «серии»;
• изменение сознания, глубина которого плавно изменяется от легкой спутанности до выраженного ступора;
• продолжительность — обычно несколько часов, постепенное окончание. ЭЭГ-изменения неоднозначны: регионально или диффузно встречающиеся пики, комплексы пик-волн, низкоамплитудная быстрая активность, ритмические замедления или уплощения волнового рисунка, поэтому диагноз можно поставить часто только на основании данных нескольких ЭЭГ.
Дифференциальная диагностика
При отличии статуса от сумеречного состояния сознания нужно учитывать отсутствие при нем выраженных аффективно-галлюцинаторных и бредовых расстройств. Спутанность сознания при статусе в большинстве случаев сочетается с простыми или сложными автоматизмами, которые, однако, могут перемежаться с эпизодами полной ареактивности по отношению к внешним стимулам.
Прогноз
Тяжелые осложнения статуса сложных фокальных приступов даже при продолжительном течении (от нескольких часов до нескольких недель) редки.
Терапия
Для решения вопроса о степени интенсивности терапии должны приниматься в расчет клинические характеристики (степени физического и психического истощения, характер моторной активности, непрерывный или прерывистый статус, интервалы между приступами и их продолжительность). Препаратами первого выбора являются бензодиазепины, вводимые в/в. Если ранее была диагностирована эпилепсия, факт развития эпилептического статуса должен быть поводом для пересмотра плановой антиконвульсантной терапии, особенно когда не удается обнаружить факторов, провоцирующих статус.
Другой уточненный эпилептический статус (G41.8)
Этиология
Этиологические факторы, определяющие развитие статуса, разнообразны. Статус может возникать как осложнение эпилепсии или быть ее манифестным проявлением.
Распространенность
Статусы клонических и тонических припадков чаще возникают у детей и составляют 5 % всех эпилептических статусов. Статусы миоклоничесюях припадков возникают у детей и подростков и, как правило, с установленным диагнозом эпилепсии.
Клиника
Клонический эпилептический статус чаще развивается у детей раннего возраста, составляет 50–80 % всех случаев генерализованного эпилептического статуса у детей. Характеризуется нарушением сознания и генерализованными клоническими приступами. Клонические проявления часто бывают аритмичными, асимметричными и чаще имеют небольшую амплитуду.
Тонический эпилептический статус впервые описан в 1963 году Н. Gastaut с соавторами, полные клинико-ЭЭГ-характеристики — J. Roger с соавторами в 1974 году. Встречается, как правило, у детей и подростков. Обычно эта форма статуса отягощает течение тяжелых тонических приступов, наиболее частой причиной которых является синдром Леннокса-Гасто.
Клиническая картина характеризуется генерализованными тоническими приступами разной степени выраженности. Приступы более частые и менее продолжительные, чем при статусе тонико-клонических припадков; характерно их учащение во время сна. Продолжительность самого статуса сильно варьирует и иногда может достигать нескольких дней и даже недель.
Миоклонический эпилептический статус чаще возникает у детей и подростков; встречается довольно редко. Как правило, развивается у лиц с установленной ранее эпилепсией, причем как первично генерализованной, так и с вторично генерализованными приступами.
При первично генерализованных эпилепсиях проявления статуса наблюдаются:
• двусторонние симметричные массивные миоклонические подергивания, чаще группирующиеся в серии;
• сохранность сознания.
При эпилепсиях с вторично генерализованными приступами наблюдаются:
• двусторонние асимметричные малой амплитуды миоклонии;
• нарушение сознания.
При эпилептическом статусе простых парциальных приступов состояние характеризуется отсутствием нарушения сознания и продолжающимися непрерывно более 30 минут проявлениями простого фокального приступа, сенсорного или моторного (например, длительная обонятельная аура). При статусе джексоновских припадков сознание может сохраняться в течение 2–3 суток, несмотря на то, что пациенты переносят в этот период сотни приступов. При этом по мере повторения припадков углубляются очаговые симптомы, возможны парезы мышц, охваченных судорогами.
Типичный пример подобного статуса — epilepsia partialis continua (эпилепсия Кожевникова или синдром Расмуссена — G40.5).
Некоторые авторы относят к статусу простых парциальных приступов и синдром Ландау-Клеффнера из-за наличия на ЭЭГ постоянно присутствующей эпилептической активности.
Диагностика
Основана на клинических данных, тщательном сборе анамнестических сведений и ЭЭГ. На ЭЭГ не всегда имеются эпилептиформные феномены, даже во время миоклоний, но чаще регистрируются аритмичные генерализованные комплексы пик-волн, вспышки высокоамплитудных Дельта- и Тета-волн.
Терапия
Дифференцирована характером приступов. При статусе судорожных припадков — этапность терапии эпилептического статуса.
8.2. Психические расстройства при эпилепсии
Общие вопросы этиологии и распространенности
Психические расстройства и снижение интеллекта прежде считались неизбежными при эпилепсии. Это мнение, укоренившееся с конца XIX века, многократно отвергалось, а дальнейшие исследования указывали, что подобное предубеждение основано на наблюдениях за пациентами, находящимися только в психиатрических клиниках. К настоящему времени описано множество доброкачественных форм эпилепсии, при которых нет риска развития интеллектуальных, личностных или психических расстройств. Однако и до сих пор большинство пациентов продолжает больше страдать от непонимания и предрассудков в отношении эпилепсии, чем от самого заболевания, что ставит их в невыгодное социальное положение и может способствовать повышению уровня тревоги, развитию личностных изменений.
