У пациентов с выявленной ранее эпилепсией наиболее частой причиной статусов является снижение концентрации антиконвульсанта в крови (неправильная смена терапии, отмена антиконвульсантов). Наиболее частые «поставщики» статусов — лобнодолевые эпилепсии. Если статус встречается впервые, причиной может быть целый ряд основных заболеваний (опухоль мозга, энцефалит, церебро-васкулярная патология, черепно-мозговые травмы, интоксикации, алкоголизм, метаболические нарушения). Эти заболевания должны быть диагностированы и лечиться параллельно со статусом приступов.

Клиника

Частота судорожных приступов составляет от 3 до 20 в час. Основные критерии статуса — наличие выраженных изменений, вызванных предшествующим припадком и относящихся к состоянию сознания, дыхания, гемодинамики. Сознание ко времени возникновения следующего припадка полностью не восстанавливается, и пациент остается в состоянии оглушения, сопора или комы. При эпилептическом статусе, пролонгированном в клинике, наступают изменения: длительность генерализованных тонико-клонических припадков уменьшается, коматозное состояние углубляется, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц сменяется атонией, а гиперрефлексия — арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Наконец, судороги могут полностью прекратиться, и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.

Диагностика

Статус изучен достаточно хорошо, и его диагностика не вызывает затруднений при клиническом наблюдении.

Прогноз

Прогноз значительно зависит от его этиологии. Вторым по важности прогностическим фактором является продолжительность статуса. Если статус длится более 30 минут, следует опасаться развития серьезных церебральных, сердечно-сосудистых, респираторных, вегетативных и метаболических осложнений (отек мозга, гипоксия, гипотензия, гиперпирексия, лактатацидоз, изменения электролитного баланса), которые приводят к необратимым неврологическим и нейропсихологическим нарушениям.

Терапия

В международной практике принято использовать унифицированную этапную схему со строго определенными временными рамками. На первом этапе применяется комбинированное лечение диазепамом и фенитоином, которое купирует статус больших приступов в 85–90 % случаев.

Этап 1 (0-10 минут). Необходимо:

A) обеспечить функции дыхания и кровообращения, при необходимости — кислородный зонд:

Б) определить концентрацию противоэпилептического препарата в крови;

B) измерить температуру.

Этап 2 (30–40 минут):

А) Диазепам — 20 мг (детям 0,2–0,4 мг/кг/м.т.) ректально или медленно внутривенно или клоназепам — 2 мг (детям 0,01-0,04 мг/кг/м.т.) медленно внутривенно. Следует учитывать быстрое наступление действия (5-15 мин.), однако не только в плане противосудорожных эффектов, но и угнетения дыхания, седативного эффекта.

Б) Сразу после А) назначается внутривенно фенитоин (детям 10-15-20 мг/кг/м.т.), скорость инъекции — менее 50 мг/мин. Следует учитывать, что максимальный эффект наступит через 20–30 минут. При падении АД. возникновении аритмии скорость введения необходимо уменьшать. Часто первым симптомом интоксикации является нистагм.

В настоящее время на нашем рынке появляется инфузионная форма фенитоина (например, фенгидан фирмы «Деситин»).

Имеются «альтернативные» варианты международных стандартизированных схем, причем оговаривается, что «для лечения невосприимчивого к терапии статуса не существует надежных рекомендаций».

«Невосприимчивым» или резистентным (рефрактерным) считают статус, который продолжается 60 и более минут, несмотря на применение не менее двух антиконвульсантов первой очереди выбора. Эти варианты предполагают применение инфузионных форм фенобарбитала или лидокаина или бензодиазепинов (лоразепама, паральдегида).

Фенобарбитал (детям: 4-6-10 мг/кг/м.т.) вводится внутривенно, скорость введения — менее 100 мг/мин. Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, большой период полувыведения из организма.

Лидокаин — инъекция вводится ударной дозой в 100–200 мг внутривенно, затем — инфузия 3–4 мг/кг. Следует учитывать возможность аритмии, падения АД, реакции идиосинкразии, немедленное действие.

Лоразепам — 4 мг (+4 мг через 10 минут) вводится внутривенно. Следует учитывать возможность угнетения дакания, седативный эффект, длительность действия — около 12 часов.

Этап 3 (рефрактерный статус).

Применяется общая анестезия (наркоз), например, с помощью тиопентала, который проводится в отделении интенсивной терапии (реанимации). Наркоз необходимо продолжать 12–24 часа после последнего приступа. Лучше, конечно, постоянно регистрировать ЭЭГ с целью подавления «вспышек».

Этиология

Эта форма статуса может быть первым проявлением эпилепсии, при котором у пожилых людей внезапно развивается спутанность сознания. Статус абсансов может последовать за «большим» приступом или перейти в него.

Распространенность

Наиболее часто встречается у детей. Может возникать в 5 % случаев генерализованных эпилепсий.

Клиника

Эпилептический статус абсансов представляет собой разновидность генерализованного бессудорожного статуса. Состояние известно под устаревшими терминами: «статус спутанности», «пик-волновой ступор». Имеющиеся нарушения сознания выражены в различной степени — от легкого нарушения концентрации до дезориентации и ступора. В отдельных случаях изменение сознания столь незначительно, что может быть выявлено только при психологическом тестировании. Примерно у 50 % пациентов наблюдается дрожание век, подергивание рук и другие судорожные проявления. Статус абсансов в ряде случаев является причиной эпилептической фуги.

Различают две разновидности — статус типичных и статус атипичных абсансов — по ряду признаков, главным из которых являются ЭЭГ-проявления. Для статуса «типичных» абсансов клинически характерны:

• внезапное начало и окончание,

• продолжительность — до нескольких дней,

• трансоподобное состояние с отсутствием реакций на внешние стимулы,

• наличие в анамнезе идиопатических форм генерализованных эпилепсий. Для статуса «атипичных» абсансов клинически характерны:

• постепенное начало и окончание, наличие продромального периода,

• продолжительность — до нескольких недель,

• сочетание атипичных абсансов с тоническими, миоклоническими приступами,

• наличие в анамнезе симптоматических или криптогенных генерализованных эпилепсий (чаще — синдрома Леннокса-Гасто).

Диагностика

Основывается на клинике и обязательном ЭЭГ-исследовании. ЭЭГ всегда показывает более или менее непрерывные комплексы пик-волн. Частота разрядов и морфология комплексов может часто отличаться от их классического рисунка 3/сек.

Для статуса «типичных» абсансов на ЭЭГ характерно наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов пик-волна, регулярно повторяющихся с частотой 3 в сек.

Для статуса «атипичных» абсансов на ЭЭГ — наличие продолжительных медленных комплексов пик-волн, нерегулярно повторяющихся с частотой 1,5–2 Гц.

Терапия

Вводятся в/в инъекции препаратов группы бензодиазепинов — диазепам в дозе 10–20 мг, детям 0,02-0,04 мг/кг/м.т. или ректальное введение диазепама в дозе 20–30 мг, грудным детям 5 мг, детям с массой тела более 15 кг 10–20 мг.