Зрительные проявления поражения париетальной доли могут быть красочными, образными (например, в виде зверей). Может возникать метаморфопсия с искажением, сокращением или удлинением образа, что чаще наблюдается при разрядах в недоминантном полушарии. Наряду с этими «положительными» феноменами или продуктивной симптоматикой образуются и так называемые негативные феномены, проявляющиеся кроме онемения ощущением отсутствия какой-либо части тела, утратой способности осознавать часть или половину тела — асоматогнозия (чаще при правосторонних припадках). Тяжелое головокружение может свидетельствовать о вовлечении супрасильвиевой париетальной доли. Припадки левой задней доли сопровождаются рецептивными и кондуктивными нарушениями речи (центр Вернике).

Довольно редко встречающееся сенсорное нарушение с участием парацентральной дольки охватывает обе нижние конечности. Припадки парацентральной дольки имеют тенденцию к вторичной генерализации.

При затылочной эпилепсии обычно припадки проявляются зрительными симптомами. Простые симптомы — летучие зрительные порропсии (скотома, гемианопсия, амавроз, искры, вспышки). Чаще они фиксируются в поле зрения, противоположном месту разряда в зрительной коре. Иллюзии восприятия с искажением предметов — односторонняя диплопия, изменения размера, расстояния, расположение объектов в определенной части пространства, искажение предметов, внезапное изменение формы. Зрительные галлюцинаторные припадки могут быть комплексными и принимать вид красочных сцен. Наряду с этим сцена может быть искажена или уменьшена, иногда пациент может увидеть свое собственное изображение (разряды в височно-затылочной коре).

Припадки могут проявляться без зрительных симптомов: контраверсией глаз или головы и глаз, подергиванием век, насильственным закрыванием глаз, ощущением дрожания глаз или всего тела, головокружением изолированным или головокружением и шаткой ходьбой, вместе с головной болью и мигренью.

Неврология: очаговая неврологическая симптоматика.

Диагностика

Исходит из этиологических факторов, клинических типов припадков, психических и неврологических особенностей, нейрорадиологической диагностики, ангиографии и ЭЭГ данных. ЭЭГ при эпилепсии париетальной доли сопровождается соответствующим образом локализованными разрядами острых волн. При затылочной эпилепсии на ЭЭГ разряды фокальные, могут распространяться в височную долю (тогда присоединяются симптомы задневисочного, гиппокампального или амигдалярного припадка). Если первичный фокус находится в area supracalcarinea, разряд может распространяться на супрасильвиеву зону и приобретать симптоматику приступов париетальной доли или дополнительной моторной зоны.

Дифференциальная диагностика

Следует учитывать, что данные формы эпилепсии как по клиническим проявлениям, так и по специфическим изменениям ЭЭГ значительно труднее в дифференциальной диагностике, чем при дифференциации других парциальных эпилепсий. Объем специальных исследований и проведение дифференциального диагноза — как и при других парциальных симптоматических эпилепсиях.

Прогноз

Зависит от прогредиентности этиологического фактора. Течение имеет три основных типа: с быстрым нарастанием частоты и тяжести приступов, стабильный тип с относительным постоянством приступов и доброкачественный — с постепенным урежением и ослаблением приступов.

Терапия

Медикаментозное лечение симптоматических фокальных эпилепсий в большинстве случаев является сложным. Средства первого выбора — антиконвульсант карбамазепин. Второй выбор — вальпроат, дифенин, гексамидин. Этиологическая (симптоматическая) терапия, при неэффективности — хирургическое лечение.

Генерализованные идиопатические эпилепсии (связанные с возрастом) — это те формы, при которых припадки всегда вначале генерализованы, а их проявлением на ЭЭГ является нормальная активность фона и только пароксизмальные генерализованные двусторонние симметричные разряды, которые увеличиваются в период медленного сна. Приступы появляются обычно на фоне совершенно нормального состояния. У пациентов нет локальных ЭЭГ-признаков.

Генерализованные идиопатические и/или симптоматические эпилепсии включают в себя формы как идиопатических, так и симптоматических вариантов (таких как Уэста и Леннокса-Гасто, хотя они и вынесены в МКБ 10 в отдельную рубрику G40.4), а также таких, статус которых не определен. Некоторые их признаки свидетельствуют об идиопатическом происхождении (сильная генетическая предрасположенность, отсутствие известной этиологии), некоторые — о симптоматическом происхождении (неврологические изменения, задержка умственного развития).

Генерализованные симптоматические эпилепсии встречаются в основном в грудном возрасте и в детстве. Эти генерализованные припадки, в самом деле, чем-то отличаются от идиопатических, также как и их ЭЭГ. Они чаще не однотипны, а включают и миоклонические подергивания, и тонические приступы, и атонические, и атипичные изменения сознания. Изменения ЭЭГ, конечно, тоже двухсторонние, но менее регулярные, менее правильные и механические, чем при идиопатических формах, а также всегда более или менее асимметричны.

Главное в ЭЭГ при всех этих формах — это то, что в межприступный период они тоже патологичны: это супрессивные вспышки, медленные пик-волны, генерализованные быстрые ритмы или даже гипсаритмия. Часто встречаются и очаговые непароксизмальные изменения. Однако, самое главное, присутствуют клинические, нейрорадиологические и, конечно, нейропсихологические признаки энцефалопатии специфической или неспецифической.

Этиология

Относится к идиопатическим формам. Этиология неизвестна, но часто имеется семейный анамнез судорог или эпилепсии.

Распространенность

Встречается очень редко; до 70 % — среди мальчиков.

Клиника

Возраст начала: чаще в 1–2 года.

Припадки носят характер очень кратковременных генерализованных миоклоний.

Психика: чаще без изменений, может наблюдаться некоторое запаздывание интеллектуального развития.

Неврология: без особенностей.

Диагностика

Основой для диагностики являются характер приступов, этиологические факторы и данные ЭЭГ, которые, как правило, в пределах нормы. Возможны умеренные изменения, иногда с острыми волнами, пиками, комплексами пик-волна и острая-медленная волна, преобладающими в ранних стадиях сна. ЭЭГ во время припадка — картина генерализованной эпилептической активности с нерегулярными пиками, пик-волнами, острыми волнами, обычно асимметричными, иногда билатерально-синхронными.

Дифференциальная диагностика

Миоклонии детского возраста всегда составляют значительные сложности в дифференциально-диагностическом плане, так как нередко встречаются даже в норме. Физиологические миоклонии наблюдаются во сне практически у всех здоровых людей.

Патологические миоклонии делятся на эпилептические и неэпилептические; последние возникают при разнообразных заболеваниях и связаны с поражением серотонинергических нейронов ядра шва или берущих отсюда начало восходящих и нисходящих путей, а также при поражении зубчатого ядра мозжечка и передних его ножек. Миоклонии могут иметь врожденное происхождение (например, при фенилкетонурии, мозжечковой диссинергии), а также быть результатом энцефалопатий (постаноксической, интоксикационной, дисметаболической) и тяжелых энцефалопатий типа парамиоклонуса Фридрейха, миоклонической церебральной диссинергии Ханта. Миоклонические судороги типичны при ревматическом энцефалите, болезни Крейцфельда-Якоба, склерозируюгцем подостром лейкоэнцефалите и др.