— Славик, — я бросил, не поворачиваясь. — Иди. Успокой её. Дай воды, валерьянки, корвалола — что найдёшь. Если совсем плохо — вызови терапевта. Скажи, что мы боремся, что делаем всё возможное, что её сын в надёжных руках.
— Но… — Славик замялся. — Я же ассистирую…
— Я справлюсь. Иди.
Он отошёл от стола, стянул перчатки и вышел.
Операция продолжалась. Мы снова ввели гепарин. Снова восстановили кровоток. Снова ждали, затаив дыхание, глядя на монитор, как на бомбу с часовым механизмом.
Минута.
Две.
Три.
Пять.
— Держится, — сказал Артём. В его голосе была осторожная, хрупкая надежда. — Сатурация девяносто четыре. Пульсовая волна стабильная. Уже пять минут без изменений.
— Не расслабляемся, — Ахметов снова взял иглодержатель. — Ушиваемся. Медленно. Аккуратно. Может, на этот раз повезёт.
Он начал накладывать швы. Стежок. Ещё стежок. Ещё.
Дверь операционной открылась.
Славик вернулся. Его лицо было странным — растерянным, как будто он услышал что-то, что никак не мог осмыслить.
— Как она? — спросил я.
— Успокоил. Дал корвалол, посадил на стул, медсестра рядом сидит, — он подошёл ближе, к самому операционному столу. Его глаза были широко раскрыты. — Илья, она боится. Сказала, что всё повторяется. Что она боится, потому что… — он замялся, как будто сам не верил тому, что собирался сказать. — Потому что у него уже был тромб. Год назад. В руке.
Я замер. Время остановилось.
Все звуки операционной — писк мониторов, шипение аппаратуры, голоса — отошли на задний план, стали далёкими, нереальными.
В моей голове звучала только одна фраза.
«У него уже был тромб год назад».
— Что… — я медленно, как в замедленной съёмке, повернул голову к Славику. — Что ты сказал?
Глава 18
Славик смотрел на меня с недоумением. Его брови сошлись к переносице, губы приоткрылись — типичное выражение человека, который не понимает, почему его простые слова вызвали такую реакцию.
— Я сказал, что у него уже был тромб, — повторил он медленно, как говорят с иностранцем или с ребёнком. — Год назад. В руке. Мать говорит, его тогда еле спасли. Лечили несколько месяцев антикоагулянтами. Она боится, что в этот раз…
Я не слышал остального. В моей голове что-то щёлкнуло.
Это было почти физическое ощущение — как будто тумблер переключился, как будто последний кусочек пазла, который я искал часами, вдруг сам прыгнул в руки и встал на место. И картина, которую я видел последние сутки — стройная, логичная, убедительная картина инфекционного эндокардита — рассыпалась на осколки.
Чтобы тут же собраться заново.
Совсем другая картина. Правильная картина.
Тромбоз в руке год назад.
Тромбоз в ноге сейчас.
Два. Два неспровоцированных тромбоза. У молодого, здорового, спортивного парня. Без травм — гимнасты берегут себя. Без операций — история болезни чистая. Без долгих перелётов, без гипсов, без всего того, что обычно вызывает тромбозы у молодых.
Но не простая тромбофилия. Не дефицит протеина С или антитромбина III, не мутация фактора V Лейдена — при них тромбы обычно венозные, в глубоких венах ног. Синдром экономкласса, тромбоз путешественников. А здесь — артериальные. В руке, где артериальных тромбозов почти не бывает у молодых. В ноге — да, но тоже артериальный, не венозный.
И в мозге… В мозге. Хорея. Мысль ударила как молния.
Хорея — это поражение базальных ганглиев. Подкорковых структур, которые отвечают за координацию движений. Мы думали, что это ревматическое, постстрептококковое — хорея Сиденхема, классика из учебника. Антитела против стрептококка атакуют собственные нейроны из-за молекулярной мимикрии.
Но что, если это не аутоиммунная атака на нейроны?
Что, если это тромбы?
Микротромбы в мелких сосудах мозга. Крошечные, невидимые на МРТ, но достаточные, чтобы нарушить кровоснабжение базальных ганглиев. Отсюда — хорея. Отсюда — «танец святого Витта».
И сердце. Вегетации на клапанах.
Мы думали — инфекционный эндокардит. Бактерии осели на митральном клапане и размножаются, образуя колонии, смешанные с фибрином. Картина ясная: лихорадка, поражение клапана, эмболии.
Но посевы крови были стерильны.
Три посева с интервалом в час — и все три отрицательные. Ни одной бактерии. Ни одного грибка. Ничего.
Антибиотики не работали.
Цефтриаксон плюс ванкомицин — убойная комбинация, которая должна была накрыть почти всё. А температура не падала. Состояние не улучшалось.
Потому что…
Потому что это не бактерии. Это тромбы.
Стерильные тромботические вегетации на клапанах. Не инфекционный эндокардит — эндокардит Либмана-Сакса. Аутоиммунное поражение сердца. Классическое проявление…
— Антифосфолипидный синдром, — прошептал я.
Слова вырвались сами, без участия сознания. Как будто мозг уже всё понял и просто сообщал результат.
АФС. Антифосфолипидный синдром.
Аутоиммунное заболевание, при котором организм сходит с ума и начинает вырабатывать антитела против собственных фосфолипидов — компонентов клеточных мембран, без которых невозможна нормальная работа системы свёртывания.
Эти антитела — волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела, анти-бета-2-гликопротеин — нарушают тонкий баланс между свёртыванием и разжижением крови. Парадоксально, но «антикоагулянт» в названии обманчив: в пробирке эти антитела замедляют свёртывание, а в живом организме — ускоряют. Кровь становится «липкой», вязкой, склонной к образованию тромбов.
Тромбы везде.
В артериях — инсульты, инфаркты, ишемия конечностей. В венах — тромбозы глубоких вен, тромбоэмболия лёгочной артерии. В микроциркуляции — поражение почек, кожи, мозга. В сердце — стерильные вегетации на клапанах.
И катастрофический АФС — когда всё это происходит одновременно. Лавинообразно. Множественные тромбозы в разных органах за дни или часы. Смертность — пятьдесят процентов даже при правильном лечении. При неправильном — почти сто.
Вот почему антибиотики не работали. Бактерий не было. Никогда не было. Вот почему тромбы появлялись снова и снова.
Мы боролись с симптомом, удаляя тромбы механически. А причина — аутоиммунная атака — продолжала работать. Кровь продолжала сворачиваться. Новые тромбы образовывались быстрее, чем мы успевали удалять старые.
Вот почему…
— Двуногий! — голос Фырка ворвался в мои мысли, как ведро холодной воды. — Эй! Ты там живой? Ты завис, как старый компьютер! Все на тебя смотрят!
Я моргнул.
Операционная вернулась в фокус — резко, как будто кто-то навёл объектив камеры. Яркий свет ламп, от которого болели глаза. Писк мониторов — ритмичный, тревожный. Встревоженные лица вокруг.
Ахметов стоял с катетером Фогарти в руке, готовый к очередной — четвёртой? пятой? — попытке тромбэктомии. Его тёмные глаза были прищурены, между бровями залегла глубокая складка. Он смотрел на меня так, как смотрят на человека, который внезапно начал говорить на марсианском.
Славик замер у стола — бледный, растерянный, не понимающий, что происходит.
Артём за своими мониторами — напряжённый, готовый к любому повороту событий.
И Шаповалов за стеклом смотровой — я видел его силуэт, его лицо, прижатое к микрофону связи. Его глаза — тревожные, вопрошающие.
— СТОП! — твердо сказал я. — Стоп! Рустам Ильич, подождите! Мы всё делаем не так!
Ахметов замер с катетером в руке. Его лицо окаменело.
— Что значит «не так»? — его голос был низким, напряжённым, как струна перед тем, как лопнуть. — Разумовский, у меня тут пациент с ишемией третьей степени. Нога синяя. Пульса нет. Каждая минута — это некроз тканей. Я не могу стоять и…
— Это не эндокардит, — перебил я. — Никогда им не был. Это антифосфолипидный синдром. Катастрофический АФС.
Тишина — если не считать писка мониторов и шипения аппаратуры.
Ахметов смотрел на меня так, как смотрят на сумасшедшего. Или на гения. Иногда это одно и то же.