Прогноз

При начале до 10 лет прогноз более благоприятный. Если имеет место ранний дебют, то обычно к 12 годам наступает полная ремиссия. Причиной синдрома затылочной эпилепсии с резистентностью к лечению могут быть кортикальные дисплазии. В случае синдромов в клинической картине преобладают симптомы выпадения (амавроз, гемианопсия), а не раздражения (фотопсии).

Терапия

Средство первого выбора — вальпроат, в странах Европы — султиам (осполот), ламиктал, карбамазепин. Средства второго выбора — бензодиазепины (клобазам), комбинация обоих препаратов.

В Международной классификации эпилепсии к рубрикам МКБ 10 G40.1 и G40.2 отнесены локализационно обусловленные симптоматические формы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями.

Приступы без нарушения сознания

Эта группа простых парциальных припадков включает моторные, вегетативные приступы и разнообразные сенсорные и соматосенсорные припадки, во время которых сознание не нарушается.

Простые парциальные приступы, которые переходят во вторично генерализованные приступы

Критерий генерализации — выключение (а не изменение) сознания. Припадки могут быть судорожными и бессудорожными. Кроме нарушения сознания характерны: а) массивные вегетативные проявления, б) двусторонние синхронные и симметричные разряды на ЭЭГ.

Парциальный припадок может переходить в комплексный (сложнопарциальный).

Термином «комплексные парциальные припадки» заменили ранее употребляемые термины «психомоторные припадки» и «височная эпилепсия». Комплексным парциальным припадкам часто предшествуют простые парциальные приступы. При этих припадках нарушена способность осознания происходящего или адекватного ответа на стимулы. Практически обязательная особенность сложнопарциального приступа — это симптомы нарушения когнитивных функций, чаще — идеаторные (навязчивая, странная, ненужная мысль), то есть форсированное мышление, иллюзии восприятия времени и симптомы дереализации-деперсонализации, например «уже виденного». Дисмнестические феномены, например насильственные воспоминания, носят характер экмнезий.

Этиология и патогенез

Часто обнаруживается этиологическая связь с очаговой атрофией, травмами, нейроинфекциями, опухолями (астроцитомы и олигодендроглиомы) или артерио-венозными мальформациями (АВМ). Нередко причиной являются обнаруживаемые с помощью ЯМР нарушения миграции нейронов или дисгенезии. Эпилептический статус особенно часто формируется при эпилепсии лобной доли.

Распространенность

Среди симптоматических форм составляет 15–20 %.

Клиника

Возраст начала — любой.

Приступы обычно частые, с нерегулярными интервалами, нестереотипные, часто во время сна. Нередки автоматизмы жестов с внезапным началом и окончанием, почти без постприпадочной спутанности, продолжительностью обычно менее 30 секунд, эмоционально окрашенные речевые автоматизмы. Автоматизмы часто причудливы, бурные («двигательная буря»), сексуально окрашены, истероподобны. Редко — неопределенная аура или парциальный соматосенсорный припадок в виде ощущения тепла, дуновения, паутины, мягкого прикосновения.

Приступы при эпилепсии дополнительной моторной зоны (префронтальной) проявляются: в виде приступов постуральных, простых фокальных тонических с вокализацией, позой фехтовальщика, остановкой речи, размахиванием руками, либо как сложные фокальные с недержанием мочи.

Приступы при цингулярной эпилепсии (поясная извилина) — это комплексные фокальные припадки с начальными автоматизмами сексуального характера, вегетативными проявлениями, изменениями настроения, возбуждением, недержанием мочи.

Для приступов с очагом в передней (полюс) лобной области характерно насильственное мышление, вегетативное сопровождение, утрата реактивности — «псевдоабсанс». Припадки начинаются с потери контакта, адверсивного и вслед за этим контраверсивного движения глаз и головы, аксиальных клонических подергиваний, падения, а также с автономных проявлений. Очень часто переходят в генерализованные тонико-клонические судороги.

Припадки орбито-фронтальной области являются комплексными фокальными; сначала появляются проявления автоматизма или обонятельные галлюцинации, вегетативная пароксизмальная симптоматика и мочеиспускание.

Припадки дорсолатеральные являются простыми фокальными тоническими (вращения, пропульсии, поклоны), сопровождаются афазией и комплексными фокальными с начальными автоматизмами, без ауры.

Приступы оперкулярной эпилепсии — парциальные с клониями в лице, эпигастральными ощущениями, вкусовыми галлюцинациями, торможением речи, страхом и вегетативными симптомами. Сложные парциальные припадки с глотательными, жевательными движениями, слюнотечением, ларингеальными симптомами.

При лобной моторно-кортикальной эпилепсии — парциальные джексоновские припадки с послеприпадочным параличом Тодда. При вовлечении прероландической коры — остановка речи, вокализация, афазия.

Психика: «лобные» изменения личности, эксцентричность, персеверативное и инертное поведение, трудности социальной адаптации, расторможенность, снижение критики. При дорсолатеральной эпилепсии психика достаточно быстро изменяется, наблюдается персеверация, расторможенность, ухудшаются когнитивные процессы.

Неврология соответствует этиологическому фактору: опухоль, локальные лобные деструктивные нарушения при травме.

Диагностика

Исходит из этиологических факторов, клинических типов припадков, психических и неврологических особенностей, нейрорадиологической диагностики, КТ, ЯМР, ангиографии и ЭЭГ-данных.

ЭЭГ при эпилепсии лобной доли часто оказывает лишь незначительную помощь. Иктальная ЭЭГ показывает уплощение ритмических полиспайков (16–24 в секунду) и вторичную генерализацию из очага. При цингулярной эпилепсии точная локализация очага возможна только по СЭЭГ (стереотаксическая ЭЭГ). ЭЭГ орбито-фронтальной области во время припадка сглажена, с появлением ритмичных полиспайков 16–24 в секунду и вторичной генерализацией. При дорсолатеральной эпилепсии в большинстве случаев очаг можно хорошо определить регистрацией поверхностной ЭЭГ во время припадка или в интериктальном периоде. ЭЭГ при лобной моторно кортикальной эпилепсии в 75 % случаев без фокальной патологии.

Дифференциальная диагностика

Детальное обследование пациентов с лобной эпилепсией позволяет в первую очередь исключить текущие церебральные процессы.

Общими особенностями пароксизмов при эпилепсии с очагом в лобной доле является типичная феноменология приступов: тоническая или постуральная активность, повышенная двигательная активность, комплексные жестикуляционные автоматизмы, вокализации, их частота, кратковременность, отсутствие или незначительная спутанность сознания после приступа.

Последнее часто приводит к ошибочной трактовке припадка как психогенного. Отличать припадки лобной доли от психогенных очень сложно в связи с тем, что нередко оба вида припадков могут наблюдаться у одного и того же пациента. В большинстве диагностически сложных случаев окончательный диагноз может быть поставлен только после видео- и телеэнцефалографического мониторирования. Приступы лобной доли можно принять за припадки, исходящие из височной доли головного мозга. Нередко затруднения возникают в дифференциальной диагностике эпилептических вегетативно-висцеральных припадков и обмороков, относящихся к аноксическим (аноксоишемическим) припадкам.