При анализе своего материала Сплиндер не пользуется павловскими понятиями. Вероятно, ряд моментов его кинофильма можно было бы лучше интерпретировать в свете учения об условных рефлексах. Экспериментальное изучение мимики, жестикуляции, моторики и т. д. с помощью киносъемки, особенно на детях-близнецах разных возрастов, у нас еще не использованная методика для изучения высшей нервной деятельности.
Недавно сделана попытка изучения моторики ОБ спортсменов, показавшая ряд моментов внутрипарного сходства у них (Grebe, 1955).
Глава двенадцатая
АНОМАЛИИ И БОЛЕЗНИ У БЛИЗНЕЦОВ
По патологии близнецов собран огромный материал, в ряде случаев еще недостаточно разработанный. Мы ограничимся только немногими вопросами из этой области, выбрав те из них, которые или сравнительно лучше изучены и позволяют делать известные обобщения, или представляют несомненный интерес для нашей проблемы.
Начнем с морфологических аномалий. Так, интересны некоторые дефекты лицевого черепа, например щель в верхней челюсти и нёбе, сопровождающаяся также щелью верхней губы, так называемой заячьей губой. Один случай, сравнительно хорошо изученный, демонстративен. Это пара ОБ, Курт и Вальтер, 1909 г. рождения (рис. 162). Щель в губе имелась только у Курта и была зашита, но след ее ясно виден. У Вальтера щели не было. Но на том месте челюсти, где у его близнеца имеется щель, из-за которой у Курта не вырос второй резец, соответствующий второй резец у Вальтера слабо развит — он короче, уже и конической формы. Очевидно, и у Вальтера проявился тот же дефект, но в более ослабленной форме. В роду близнецов эта аномалия раз уже была констатирована: у брата их бабки была волчья пасть и заячья губа. Кроме описанной аномалии, у близнецов установлен еще одинаковый органический недостаток сердца, тоже сильнее выраженный у Курта. Третий дефект обоих — недоразвитие тестикулов, сопровождающееся стерильностью, при в общем нормальном телосложении. У Курта эти железы по размера равны небольшим бобам, у Вальтера крупнее — с косточку сливы (Verschuer, 1954). Возможно, что недоразвитие лицевого черепа как-то связано с недоразвитием гонад у этих близнецов, а также с дефектом сердца. Это остается открытым вопросом (ср. Claussen, 1940).
По статистическим данным, заячья губа встречается конкордантно у 33% ОБ и лишь у 12% РБ (Gedda, 1951).
В качестве примера аномалий конечностей рассмотрим интересный случай шестипалости. Это вообще очень редкое уродство. Оно встречается в 0.0025% всех ортопедических аномалий. В литературе известны лишь немногие случаи близнецов с полидактилией, причем в некоторых из них тип близнецов остался невыясненным, что, конечно, снижает ценность этих данных (ср. Gedda, 1951). Мы остановимся в качестве примера только на одной паре ОБ, сравнительно подробно изученной. Это пара девочек на первому году жизни. Шестипалость у них проявилась у обеих, но не вполне конкордантно, как видно из сопоставления внешне наблюдаемой картины (рис. 163)
и рентгеновских снимков. У первого близнеца на левой руке имелся дефектный шестой палец — это одна фаланга с ногтем, висящая на стебельке толщиной со спичку и длиной около 0.25 см. (А). Этот палец был лишен подвижности, а также, по-видимому, чувствительности. На правой руке ребенка, на ульнарной стороне мизинца, на верхней трети первой фаланги находится бугорок величиной с булавочную головку — это, вероятно, рудимент шестого пальца (Б). На обеих ногах первого близнеца имеется по шестому пальцу, торчащему вбок (В).
У второго близнеца на левой руке находится вполне развитой шестой палец из трех фаланг, двигающийся одновременно с пятым пальцем (Г). На правой руке, на аналогичном месте, как и у первого близнеца, имелся продолговатый выступ с утолщением на конце, толщиной с булавку и длиной около 0.25 см. Первая фаланга мизинца, на которой находился этот вырост, была толще нормальной фаланги. Левая нога этого ребенка несла на себе шестой палец, как соответственная нога первого ребенка. Правая нога второго близнеца шестого пальца не имела, но пятый был крупнее нормы и торчал в сторону. Если для наглядности сопоставить эти данные в виде таблицы, то получим следующую картину (табл. 32).
В семье больше ни у кого шестипалости не установлено. Но обнаружились небольшие аномалии мизинцев (малый размер и ограниченная подвижность) у бабушки близнецов по материнской линии, у матери их, у одной из сестер матери, (тетки близнецов) и у сестры этих детей (Lehmann u. Wittler, 1935). Трудно допустить, чтобы шестипалость у этих близнецов была случайным совпадением при той редкости этой аномалии, которая известна. Вероятно, у них имелось какое-то особое генотипическое предрасположение к шестипалости. Картина в этом отношении не ясна. Эта гипотетическая предрасположенность неодинаково проявлялась на разных конечностях в смысле степени выраженности признака: от утолщения пятого пальца и бугорка на мизинце до развитого шестого пальца из трех фаланг. Эта изменчивость проявления признака, вероятно, зависит от условий утробного развития близнецов, пока что тоже еще невыясненных. Мы видим, что этот любопытный случай шестипалости у ОБ вызывает целую группу вопросов, которые предстоит решать будущим исследователям.
Здесь надо отметить, что шестипалость обнаружена еще у некоторых пар близнецов. Так, у пары соединенных близнецов (рис. 58) на всех конечностях было по 6 пальцев (рис. 164). Еще у одной пары ОБ было по лишнему пальцу рядом с мизинцем на каждой руке, а на ногах имелось нормальное количество пальцев (Ruhl, 1938). Далее, из пары близнецов женского пола (тип близнецов не указан), лишь у одной из близнячек была шестипалость, притом очень определенного типа: на левой руке рядом с мизинцем был лишний палец из трех фаланг. Удивительно, что эта аномалия прослежена в роду этих близнецов в 6 поколениях и в одной семье этого рода, где оба супруга имели эту аномалию, все 8 детей ее тоже имели, и все только на левой руке (Barrer, 1947). Здесь, по-видимому, шестипалость носит несколько иной наследственный характер, чем в описанном выше случае Лемана. Наконец, найден был редчайший случай шестипалости в виде удвоения большого пальца и притом только у одного из ОБ, которые оба имели раздвоенный позвоночник — spina bifida (Newman a. Quisenberry, 1944).
Из других аномалий рук мы кратко рассмотрим еще один случай: синдактилии — соединения пальцев (рис. 165), вместе с контрактурой четвертого и пятого пальца у пары ОБ (Bauer, 1927). Сходство здесь настолько велико, что говорить о случайном совпадении не приходится. Любопытно, что во время операции разъединения пальцев была сделана пересадка кожи с одного близнеца на другого, вполне удачная, чего обычно при пересадке кожи с одного субъекта на другого не бывает. Этот факт дополняет опыты с пересадкой кожи у близнецов-коров (см. глава десятая «Кожа»).
Из многочисленных аномалий нижних конечностей рассмотрим еще только косолапость. В серии без отбора установлены (Verschuer, 1952) следующие цифровые отношения (табл. 33).
Эти цифры говорят о заметно большем проценте конкордантных пар среди ОБ по сравнению с РБ, у которых относительное число косолапых приблизительно так же велико, как у страдающих этим дефектом обычных братьев-сестер близнецов. Процент конкордантных пар ОБ не велик (22.9), что говорит о сравнительно небольшой генотипической тенденции к развитию косолапости. на проявление болезни влияют как внутренние факторы, например пол (так как косолапых мужчин вдвое больше, чем женщин), так и различные внешние факторы среды, географические и иные, способствующие или препятствующие развитию косолапости. В общем же роль среды как и генотипа в этом вопросе еще недостаточно изучена.