Мертворожденные и гибнущие новорожденные чаще встречаются среди близнецов одного пола, чем разного; чаще гибнут оба близнеца одной пары одинакового пола, чем разного. Возраст матери на гибель близнецов, видимо, влияния не оказывает. Мертворожденные близнецы чаще оказываются мужского пола, чем женского, о чем говорят данные нескольких исследователей (Gedda, 1951; Dahlberg, 1952). Так, в Швеции, по Дальбергу, в 1938—1947 гг. мертворожденные близнецы мужского пола составляли 6.7%, а женского 5.87%, тогда как при обычных родах количество мертворожденных достигает приблизительно 2.5%. Среди ОБ мертворожденных несколько больше, чем среди РБ. Например, на основании американской статистики 30-х годов среди ОБ число пар, в которых один близнец был мертворожденным, составляло 13.2%, а среди РБ — 10.3% (Yerushalmy a. Sheear, 1940в). Эти отношения еще недостаточно изучены.
После рождения особенно много близнецов погибает в первую неделю жизни, например в США 90.4% из числа всех близнецов, гибнущих в первый месяц, что составляет несколько больший процент, чем для одиночек того же возраста (Allen, 1955а). В последующие месяцы смертность близнецов резко падает.
Гибель зародышей увеличивается с увеличением их числа при многоплодных беременностях; иначе говоря, относительное число умерших эмбрионов в составе троен больше, чем в составе двоен и т. д. Например, если в американском населении процент мертворожденных близнецов был в 3.5 раза больше мертворожденных одиночек, то мертворожденных среди троен было в 7.53 раза больше (Strandskov a. Ondiua, 1947). Также, по-видимому, еще больше процент младенцев из состава троен и четверен, гибнущих в первое время после рождения. Этот вопрос, однако, еще мало изучен (Miettinen, 1954).
Это значит, что при многоплодных беременностях, свыше двух зародышей, легко гибнет часть зародышей или новорожденных, а иногда и все. Таким образом, случаи, когда все три близнеца выживают, являются сравнительно редкими, еще меньше шансов встретить четверню, в которой остались живы все ее члены, и исключительно мало шансов найти пятерню, сохранившуюся до взрослого возраста. Единственный пока известный случай такой пятерни — это канадские однояйцевые близнецы Дионн (рис.36).
Мы не можем здесь входить в рассмотрение бесчисленного количества различных осложнений многоплодных беременностей и родов, также обусловливающих гибель близнецов. Краткий обзор их дает Гедда (1951). Ограничимся одним рисунком (рис.37).
В заключение надо коснуться вопроса, который естественно возникает при рассмотрении различных аномалий и трудностей пренатального развития близнецов: являются ли близнецы вообще, особенно ОБ, нормальными людьми? Несомненно, что в ряде случаев утробная жизнь близнецов оставляет на них и после рождения какой-то след. Но, во-первых, это бывает не всегда, и нередко близнецы рождаются полноценными младенцами, а во-вторых, во многих случаях, как например у недоносков-близнецов, если и наблюдаются различные аномалии после родов, то впоследствии они постепенно ликвидируются или сглаживаются, как мы это увидим из дальнейшего изложения. Поэтому на основании некоторых случаев неполноценности близнецов нельзя делать обобщающий вывод о неполноценности близнецов вообще, а также об относительной неполноценности одного из пары близнецов (Lotze, 1937; Newman, 1940в; Gedda, 1951; Verschuer, 1954, и др.).
Сказанным, однако, не исчерпывается круг вопросов, относящихся к пренатальному развитию. Существуют, оказывается, факторы, влияние которых на организм восходит ко времени, когда организм еще не существовал, когда зигота, из которой он образовался, еще не возникла. Такие факторы относятся к области «прогенеза», т. е. к доэмбриональной истории индивидуума, если можно так сказать, — это факторы, влияющие на гаметы в период их становления, до возникновения зародыша. Особенно важно это учитывать в отношении яиц, поскольку в яйце в период его созревания намечается ряд структурных моментов будущего организма, как например билатеральная симметрия и т. д. К области «прогенеза» относятся как факторы наследственные, так и ненаследственные. К первым принадлежат генотипы обоих родителей, ко вторым относятся: возраст родителей, разница в их возрасте, число детей в семье, интервалы между рождением детей, пол предшествующего ребенка, болезни родителей, алкоголизм их и т. п. (Turpin, 1955). Вся эта область только недавно стала систематически изучаться и, конечно, представляет большой интерес и для близнецовой проблемы.
Глава шестая
СОЕДИНЕННЫЕ БЛИЗНЕЦЫ
Нам уже приходилось упоминать о соединенных близнецах, представляющих собой картину как бы частично раздвоенного организма (двухголовые формы и т. п.). Такого рода явления называют еще «двойными образованиями» («Doppelbildungen», по Швальбе), «двойными уродствами», или «сросшимися близнецами». Последнее название может вызвать представление, что такие близнецы получаются путем соединения ранее независимых друг от друга зародышей, быть может, даже РБ.
Согласно современным представлениям, далеко не все «соединенные близнецы» возникли путем вторичного соединения. Наоборот, в ряде случаев предполагается раздвоение ранее единого зачатка, т. е., как уже не раз упоминалось, «соединенные близнецы» являются случаями ОБ, не достигших полного разделения, не вполне обособившихся друг от друга. Поэтому в самом названии «двойные образования» не должно содержаться указания на способ их возникновения, как в названии «сросшиеся близнецы», поскольку «срастание» или «слияние», не являются единственным или универсальным способом возникновения этого рода образований. В русской литературе нет еще твердо установленного термина для всей совокупности этих явлений. Вероятно, лучше всего употреблять термин «двойные образования» или «соединенные близнецы», не предрешая при этом способа их возникновения. На этом вопросе мы подробнее остановимся в другом месте, а теперь перейдем к вопросу о классификации «двойных образований». В большинстве случаев, как мы сейчас увидим, это явления, относящиеся к области тератологии, науки об уродствах (см. Schwalbe, 1907, 1923; Hubner, 1911; Wolff, 1948; Potter, 1953, и др.). Обычно «соединенные близнецы» состоят из двух компонентов, редко — из большего числа. Сочетания и характер развития компонентов могут быть весьма разнообразны и нелегко поддаются рациональной систематизации.
Все существующие классификационные таблицы, лишь в известной мере охватывая огромное многообразие двойных образований, все же очень полезны для желающих подробнее разобраться в этом сложном материале. Мы приводим таблицу Швальбе (Schwalbe, 1923), получившую широкое признание.
Надо пояснить некоторые термины этой таблицы. Швальбе называет каждого из двух компонентов пары близнецов «индивидуальной частью». Латинские термины отдельных двойных уродств состоят в большинстве случаев из двух слов; первое обозначает тот участок тела, которым соединены компоненты, конец термина — pagus — (происходит от греческого слова) значит соединять, например: thoracopagus — соединенные грудью (thorax — грудь), craniopagus — соединенные черепом (cranium — череп) и т. д. Эта таблица начинается с обычных близнецов (gemini), несоединенных.
КЛАССИФИКАЦИЯ ДВОЙНЫХ ОБРАЗОВАНИИ
Свободные двойные образования. Gemini, ОБ
A. Равномерное (симметричное) развитие индивидуальных частей компонентов: gemini aequales (равные близнецы).
Б. Неравномерное (асимметричное) развитие индивидуальных частей: gemini inaequales (неравные близнецы).
I. Развитие асимметричного компонента в общем редуцировано.
1. Формы тела и органов еще различимы: hemiacardius.
2. Формы тела и органов вовсе не различимы: holoacardius amorphus.(Рис. 33).
II. Большой участок тела верхний или нижний отсутствует полностью или почти полностью.
3. Отсутствует верхняя часть тела: holoacardius acephalus.(Рис. 32).
4. Отсутствует нижняя часть: holoacardius acormus.(Рис. 31).