Соединенные двойные образования. Duplicitates
А. Равномерное развитие индивидуальных частей: duplicita symmetros.
I. Вертикальная плоскость симметрии (формы с двойной и простой симметрией).
1. Брюшное соединение.
а) Надпупочное.
_а) Полное надпупочное соединение: cephalothoracopagus («янус»; рис. 42).
_b) Неполное надпупочное соединение: prosopthoracopagus, thoracopagus (торакопагус), sternopagus (стернопагус), xyphopagus (ксифопагус; рис. 38); (craniopagus frontalis).
б) Подпупочное соединение: ileoxiphopagus.
в) Над- и подпупочное соединение: ileothoracopagus; (сеphalothoracoileopagus).
2. Спинное соединение: pigopagus (пигопагус; рис. 39); (craniopagus occipitalis).
II. Горизонтальная плоскость симметрии (формы с двойной и простой симметрией).
1. Черепное соединение (краниопагус): craniopagus parietalis, из него выводятся craniopagus occipitalis и cr. frontalis (рис. 40, 50).
2. Каудальное соединение: ischiopagus (исхиопагус; рис. 41).
III. Срединные плоскости индивидуальных частей параллельны к плоскости симметрии или частью совпадают с ней, частью расходятся.
1. Срединные плоскости дивергируют в краниальном направлении: duplicitas anterior (рис. 43).
2. То же в каудальном направлении: duplicitas posterior (рис. 44).
3. Расхождение в средней части: duplicitas media.
4. Комбинированные формы.
Б. Неравномерное развитие индивидуальных частей: duplicitas asymmetros (autosit и parasit).
Место прикрепления паразита на теле автозита.
1. В области головы: craniopagus parasiticus (рис. 45, 46, А),janus parasiticus, epignathus и родственные формы.
2. В области шеи, груди или живота: thoracopagus parasiticus (рис. 11), epigastrius.
3. В области таза: ischiopagus parasiticus, pigopagus parasiticus (рис. 46, В) и др.
Типы близнецов, представленные в этой таблице, встречаются у различных групп животных, как беспозвоночных, так и позвоночных всех классов (см. главу восьмую), включая и человека.
Мы видим, что свободные ОБ входят в общую классификацию с соединенными близнецами. Этим правильно отражается общность путей и причин образования тех и других. Но на этих вопросах мы подробнее остановимся дальше, как и на несимметричных свободных компонентах (gemini inequales).
Соединенные близнецы рождаются сравнительно очень редко; например, в одном чикагском родильном доме на 60 000 родов оказались всего одни роды симметрично соединенной пары и несколько асимметричных пар (Potter, 1953).
Соединенные близнецы всегда одинакового пола, причем женского пола таких близнецов рождается относительно больше, чем мужского пола, приблизительно в отношении 2 : 3. Причина этого пока не выяснена (Gates, 1946). Может быть, это происходит в силу большей выносливости женского пола к трудным условиям.
Теперь нам надо перейти к рассмотрению некоторых конкретных случаев соединенных близнецов, могущих служить иллюстрацией к приведенной таблице Швальбе. Некоторые аналогичные примеры на животных приводятся в главе восьмой.
К самым удивительным формам двойных уродств относятся кефалоторакопаги (cephalothoracopagus), т. е. соединенные головой и грудью; их называют еще «янусы», поскольку они напоминают изображение этого римского бога (рис. 9). Эти двойные уроды известны только в эмбриональном состоянии (рис. 42). Лица их обращены в противоположные «стороны, причем в ряде случаев лицо с одной стороны более развито, чем с другой, вплоть до почти полного его исчезновения. Швальбе предлагает так представить себе строение таких «янусов»: если взрезать ножом от пупа до темени по средней линии двух субъектов, повернутых лицом друг к другу, развернуть в стороны правую и левую половину каждого и сдвинуть вплотную обоих субъектов друг к другу; тогда правая половина головы и груди одного соединится с левой другого. Лицо и грудная клетка каждого из партнеров окажутся под прямым углом к тазу и ногам. Такова структура симметричного «януса» с одинаково развитым лицом с той и другой стороны (рис. 47). Если же мысленно представить себе различные степени смещения сливающихся частей, то за счет расширения одного из лиц произойдет сжатие противоположного лица вплоть до разных степеней его редукции; это будут разные формы несимметричного «януса». Коллекция уродов этого типа имеется в Кунсткамере Академии наук СССР в Ленинграде и описана Яцутой (1913).
Как у людей, так и у других животных этот тип уродств очень редок. Описан, например, такой «янус» у свиньи, у курицы, у скорпиона и других животных (Schwalbe, 1907). Экспериментально такие уроды получены Шпеманом и его учениками на тритонах путем сращения двух полугаструл, у которых впячивание шло навстречу друг другу (см. глава восьмая «амфибии»).
При меньшей степени соединения, например при соединении сравнительно небольшого участка в области груди, двойные образования могут жить после рождения, иногда даже долго, как это было с знаменитыми «Сиамскими близнецами» Чангом и Энгом, родившимися в 1811 г. в Сиаме, откуда и пошло их название, ставшее впоследствии нарицательным для разных вариантов соединенных близнецов (это о Чанге и Энге писал М. Твэн в своем рассказе «Сиамские близнецы»). Пара эта принадлежала к ксифоиагам (xiphopagus), соединенных в области мечевидного отростка грудной кости (рис. 38). Соединяющие их ткани были преимущественно наружные, образовавшие сравнительно короткий и узкий жгут, диаметром около 10 см. Вероятно, еще и в то время можно было бы разъединить этих близнецов путем несложной хирургической операции. Однако они этого не хотели, так как их уродство было источником их богатства и известности — они разъезжали по разным странам и показывались за плату. В конце жизни они поселились в США, где купили себе по имению и жили по очереди то в одном то в другом. Они женились на сестрах, и каждый имел около 10 человек детей. Жили они дружно, только в детстве будто бы поссорились из-за температуры воды в ванне, которая одному из них показалась недостаточно теплой. В характере и вкусах они несколько отличались, в частности Чанг тяготел к алкоголю. Интересно, что у них наблюдались некоторые черты «зеркальности»: у Чанга левый глаз был слабее правого, а у Энга — наоборот. Умерли они в возрасте 63 лет, в 1874 г. Чанг заболел пневмонией и умер ночью, пока его близнец спал. Энг вскоре обнаружил смерть брата, очень горевал и умер через 2 часа, хотя до того был здоров. При жизни «сиамских близнецов» их обследовали некоторые ученые (Bolton, 1830, и др.). Вскрытие их трупов родственники не разрешили, позволив изучить только соединяющую их спайку (Ahlfeld, 1880; Груздев, 1914; Gedda, 1951, и др.).
Другой парой известных ксифопагов были девочки Радика и Додика, родившиеся в 1889 г. в Индии, южнее Калькутты. Их привезли в Европу для показа публике. На 13-м году жизни Додика тяжело заболела легочным туберкулезом, температура ее тела на 3° превышала температуру тела ее близнячки. Знаменитый хирург Дуайен произвел успешную операцию их разделения: обе девочки остались живы. Однако Додика вскоре все же умерла от туберкулеза, а Радика осталась жить. Спайка, соединявшая девочек, имела около 10 см в длину и около 28 см в окружности; кровеносные системы обеих сообщались, что было установлено экспериментально: Радике давали метиленовую синьку, и вскоре она обнаруживалась в моче Додики (Груздев, 1914).