Синдром Клайнефельтера

В основе этой формы лежит развивающееся к периоду половой зрелости тяжелое изменение семенных канальцев, не содержащих ни сперматогенных, ни сертолиевых клеток, в то время как количество лейдиговских клеток нормально или увеличено. К постоянным признакам относятся очень малые и плотные яички, расположенные в нормально развитой мошонке, повышенное выделение гонадотропина. Количество 17-кетостероидов находится в пределах нормы или несколько уменьшено. Клайнефельтеры сначала считали, что описанный ими синдром является результатом изолированного поражения семенных канальцев, однако в дальнейшем выяснилось, что выпадение гормональной функции наблюдается нередко. Вторичные половые признаки бывают либо хорошо развиты, либо отстают в развитии. Половая способность вначале сохраняется, но рано угасает (примерно к 25 годам).

Факторы, влияющие на функции яичек

Недостаточное питание

При недостаточном питании очень рано наступают изменения в семенных железах. Для нормального развития яичка требуется наличие в пище витаминов А и Е. Как показали исследования, витамин А является специфическим возбудителем половых желез, в то же время он уменьшает секрецию щитовидной железы. Этот витамин необходим для нормального размножения млекопитающих. Сперматогенез, женский половой цикл, беременность, внутриутробное развитие плода не могут протекать нормально при отсутствии или недостатке в организме витамина А; и одновременно с нарушением сперматогенеза при недостатке этого витамина происходит падение гормональной функции и полового влечения. Витамин Е стимулирует сперматогенную функцию яичек и является одним из важнейших антистерильных агентов. При недостатке витамина Е в пище наступает резко выраженная дегенерация сперматогенной ткани семенной железы. Процесс дегенерации начинается со зрелых сперматозоидов; они принимают уродливые формы, теряют подвижность и способность вызывать оплодотворение. В дальнейшем наступает полная атрофия зародышевых клеток и полностью прекращается продукция семени. В таких случаях иногда наряду с нарушением сперматогенеза падает и продукция полового гормона (вплоть до полного ее прекращения). В соответствии с этим, происходит изменение вторичных половых признаков и падение полового влечения, подобно тому как это имеет место после кастрации.

При резко выраженной количественной и качественной недостаточности питания претерпевают изменения не только яички, но и гипофиз. Особенно значительно появляется гонадотроп-ная функция гипофиза; одновременно понижается образование лютеотропина, тиреотропина и соматотропина. Только стимуляция надпочечников через адренокортикотропный гормон обычно сохраняется. Первично задерживается сперматогенез, который, пока длится голодание, не может быть восстановлен путем стимуляции гонадотропным гормоном. Лишь после улучшения питания можно добиться в большей или меньшей степени регенерации зародышевого эпителия путем введения гонадотропного гормона.

Влияние высокой температуры

Длительно продолжающееся лихорадочное состояние может привести к атрофии сперматогенного эпителия. У больных оспой непродолжительное повышение температуры может вызывать существенные изменения в сперматограмме. Максимальное понижение количества сперматозоидов наступает через 40 дней после повышения температуры. После установления нормальной температуры количество сперматозоидов приходит в норму. При па-толого-анатомическом исследовании у 17 больных, которые подвергались лихорадочной терапии, было установлено понижение сперматогенеза через 8,5-11 ч и торможение созревания сперматозоидов на стадии сперматогении через 100 ч после начала лихорадочного состояния. При инфекционных заболеваниях, помимо повышения температуры, необходимо иметь в виду также токсическое влияние самого патогенного агента. Под влиянием высокой температуры происходит дегенерация зародышевых клеток яичка, которая может повлечь за собой тепловую кастрацию.

Влияние рентгеновских и радиевых лучей

Здесь в первую очередь повреждаются зародышевые клетки. Межуточная ткань не страдает, наоборот, количество ее нередко увеличивается. Значительное уменьшение сперматогенной ткани после воздействия лучей на яички приводит к бесплодию, но не оказывает влияния на половое влечение и потенцию.

При нарушении сперматогенеза при облучении радиоактивными веществами на первый план выступают увеличение патологических форм сперматозоидов и их неспособность вызывать оплодотворение, пороки развития у детей, а также мертворождае-мость детей. У животных при умеренном рентгеновском облучении семенных желез наблюдается стадия повышенного полового возбуждения.

Психические влияния

У мужчин установить нарушение функции половых желез в результате психических влияний трудно. В этом отношении заслуживают внимание наблюдения Ф. Штиве, обнаружившего у 34 осужденных и расстрелянных молодых людей тяжелые анатомические изменения в яичках. Подобного рода изменения отсутствовали при аналогичных исследованиях людей такого даже возраста после случайной смерти.

Имеются многочисленные наблюдения, указывающие на значительное увеличение количества больных импотенцией после Первой и Второй мировых войн. Не отрицая значения психических травм и тяжелых переживаний в расстройстве функции зародышевых желез, нужно подчеркнуть, что в возникновении половых расстройств у лиц, участвовавших в войне, также возникают различные формы неврозов, которые связаны с фактором психической травмы.

В картину неврозов войны входит также ряд расстройств вегетативной нервной системы, вызывающих, в свою очередь, нарушения деятельности внутренних органов, сердечно-сосудистой системы, обмена, желез внутренней секреции, а также половой сферы.

Известную роль в импотенции военного времени играет длительное вынужденное половое воздержание, особенно у лиц, живших до войны нормальной половой жизнью. Умеренная половая жизнь возбуждает деятельность половых органов, поддерживает на должной высоте их работоспособность и повышает потребность в половых сношениях.

Вторичный гипогонадизм

Заболевания гипофиза

В возникновении вторичного гипогонадизма наиболее важную роль играет недостаточность гипофиза. При этом различают ограниченное изолированное поражение одной только гонадо-тропной функции гипофиза и более распространенное заболевание мозгового придатка с нарушением ряда других его функций.

При изолированном поражении гонадотропной функции гипофиза и недостаточном образовании гонадотропного гормона, возникшем до периода полового созревания, возникают явления евнухоидизма. Обычно у таких больных отсутствуют какие-либо явления, которые говорили бы об органическом процессе в гипофизе или гипоталамической области. Подозрение на гипогонадо-тропный гопогонафизм можно подтвердить при помощи теста Э. Геллера и Г. Нельсона (2 раза в день в течение 3 недель впрыскивают 750 МЕ хорионнадтропина. Если после этого появляются клинические симптомы стимуляции функции гениталий, то тем самым подтверждается гипофункция гипофиза как причина недостаточной функции яичек).

В тех случаях, когда понижение образования гонадотропного гормона возникает после периода полового созревания, наступает полное истощение зародышевого эпителия и нарушение сперматогенеза. Вторичные половые признаки, коль скоро они достигли определенного развития, почти не страдают. Из симптомов у ряда больных могут наблюдаться некоторое уменьшение размеров и дряблость консистенции яичек, а также гипоплазия предстательной железы. Некоторые больные по внешнему виду ничем не отличаются от здоровых людей. О вторичной недостаточности яичек свидетельствуют уменьшение количества или отсутствие в моче гонадотропинов, а также более или менее выраженные ат-рофические изменения в межуточной ткани, которые могут быть установлены при биопсии яичек. При более распространенном поражении гипофиза наряду с недоразвитием половых желез и импотенцией наблюдается ряд изменений общего порядка, из которых наиболее характерны ненормальный рост и чрезмерное ожирение. В основном наблюдаются следующие заболевания мозгового придатка, сопровождающиеся недоразвитием половых желез и импотенцией: