Церебральный паралич развивается вследствие повреждения незрелого головного мозга и всегда начинается в детстве. У взрослых, особенно у пожилых, повреждения головного мозга, например инсульт или кровоизлияние в мозг, могут вызвать нарушения движений, которые не будут сильно отличаться от тех, что мы наблюдаем при церебральном параличе у ребенка. Однако есть одно коренное различие между мозгом взрослого и ребенка: мозг взрослого уже сформирован и больше не растет, а мозг ребенка растет и развивается, он еще не функционирует в полной мере. Поэтому и последствия повреждения головного мозга у детей и взрослых различны.

При церебральном параличе очаг повреждения в головном мозге не расширяется и поражение не усугубляется, в то время как при некоторых других заболеваниях, тоже вызывающих нарушение двигательных функций – например, при мышечных дистрофиях – в центральной нервной системе возникают дегенеративные изменения, которые, к сожалению, медленно, но прогрессируют. То есть головной мозг ребенка с церебральным параличом имеет «законсервированное» повреждение, которое само по себе не изменяется. Однако поскольку ребенок часто рождается уже с повреждением, то со временем, в процессе его роста и развития, изменяются проявления повреждения мозга. Таким образом, церебральный паралич – это не прогрессирующее, но видоизменяющееся нарушение контроля за движениями и позой, возникающее в раннем детстве. У младенца или ребенка чуть постарше церебральный паралич может развиться после автокатастрофы и черепно-мозговой травмы. Если же ребенок получит травму в более позднем возрасте, то, скорее всего, проявления будут похожи на те, которые возникают у взрослых.

Выделяют две основных формы церебрального паралича: спастическую, когда мышцы ребенка остаются слабыми, а конечности напряжены, и гиперкинетическую (или дискинетическую) форму, для которой характерны непроизвольные движения. Другой тип непроизвольных движений наблюдается при атаксии (то есть при нарушениях координации движений). У ребенка с гиперкинетической формой церебрального паралича непроизвольные движения возникают постоянно, даже когда он пытается сидеть неподвижно, и мешают любым целенаправленным движениям (ходьбе, мелким движениям при работе руками и т. д.). У ребенка с атаксией в состоянии покоя – например, когда он сидит неподвижно, – непроизвольные движения отсутствуют, но активные движения размашистые и неловкие. У детей со спастическими формами церебрального паралича движения скованные, и часто таким детям вообще очень трудно выполнить любое движение.

При атетоидной и атаксической формах церебрального паралича обычно, хотя и не всегда, нарушения движения выражены во всех частях тела. При спастических формах нарушения могут затронуть лишь отдельные его части. При гемиплегической форме двигательные нарушения выражены только на одной стороне тела (то есть правая рука и правая нога или левая рука и левая нога). Спастичность обычно сильнее выражена в руке, чем в ноге, поэтому практически все дети с гемиплегической формой церебрального паралича могут ходить, но пользоваться рукой в полной мере такой ребенок не способен, – она, как правило, служит лишь «подпоркой» или помощником для «здоровой» руки.

При диплегической форме церебрального паралича нарушения в ногах выражены в большей степени, чем в руках. Эта форма чаще встречается у младенцев, родившихся недоношенными. При тетраплегии[4] нарушения выражены и в верхних, и в нижних конечностях. Есть и другие, менее распространенные, термины: двойная гемиплегия[5] (поражены и руки, и ноги, но руки в большей степени), триплегия (поражены три конечности) и моноплегия (поражена только одна рука или нога). Данными терминами обозначаются сравнительно более редкие формы церебрального паралича.

Как сказано выше, у ребенка с церебральным параличом нарушены движения и контроль за положением тела в пространстве (позой), что вызвано повреждением головного мозга. На самом деле нарушены могут быть не только двигательные, но и любые другие функции головного мозга; проблемы, могущие из-за этого возникнуть, будут рассмотрены ниже. И все же причины расстройства ищут именно в тех отделах головного мозга, которые отвечают за движения. Если повреждена обширная область на поверхности мозга (часть коры головного мозга), то развиваются спастические формы церебрального паралича; если повреждены более глубокие структуры мозга, базальные ганглии, – гиперкинетические формы; а при повреждении мозжечка (отдела мозга, расположенного под затылочной костью) – атаксическая форма. Это классическое описание есть во всех учебниках, но проявления у каждого ребенка могут быть очень индивидуальными и характерными только для него.

В викторианскую эпоху бытовали две основные теории возникновения церебрального паралича. Одна из них была предложена великим психоаналитиком Зигмундом Фрейдом еще до того, как он занялся психиатрией. Он считал, что повреждение мозга, ведущее к его дезорганизации, возникает до рождения ребенка, во внутриутробном периоде. Другой великий викторианец – хирург-ортопед Уильям Литтл – предполагал, что мозг повреждается при родах. Согласно теории Литтла, главной причиной церебрального паралича является недостаток поступления кислорода в мозг ребенка во время родов. Это объяснение было, пожалуй, самым популярным последние 20–30 лет и привело к тому, что огромное число родителей (особенно в США), чьи дети страдали церебральным параличом, подали судебные иски против акушеров.

Сейчас известно, что новорожденные гораздо легче, чем представлялось ранее, переносят дефицит кислорода, а прохождение через родовые пути, которое, несомненно, тяжело и травматично для ребенка, не так уж часто приводит к повреждению мозга.

Около 40–50 % детей с церебральным параличом родились раньше срока и очень маленькими. Риск повреждения мозга после родов у таких детей особенно велик. Кровеносные сосуды вокруг желудочков, небольших полостей в мозге, у недоношенных детей имеют очень хрупкие стенки, при их повреждении довольно часто возникают кровотечения – внутрижелудочковые кровоизлияния. Небольшое, необширное кровоизлияние в желудочек мозга не опасно, но если оно выражено сильно, сдавливает стенку желудочка или повреждает ткань мозга, то может привести к серьезным функциональным нарушениям. Существенно, что страдают именно те отделы мозга, которые, как нам известно, отвечают за управление движениями. При тяжелых внутрижелудочковых кровоизлияниях церебральный паралич развивается более чем у 90 % таких младенцев. Поэтому крайне важно постоянно наблюдать за новорожденным, который появился на свет недоношенным, причем при наблюдении обязательно используют ультразвуковое исследование головного мозга (см. ниже). При таком обследовании можно увидеть все, что происходит в желудочках мозга, и диагностировать как небольшие, неопасные кровотечения, так и более серьезные. Кроме того, можно увидеть повреждения мозговой ткани.

Хотя внутрижелудочковые кровоизлияния, несомненно, являются важной причиной церебрального паралича, но есть и другие факторы, которые еще во внутриутробном периоде развития ребенка могут повлиять на его мозг. Одно из самых поразительных явлений на эмбриональной стадии жизни плода – это то, что развитие может происходить очень быстро: уже на 12—13-й неделе беременности плод, хотя еще и крошечный, выглядит как настоящий человечек. Ноги, руки, сердце и все остальное уже есть, но вот мозг еще похож на маленький шарик; его бурное развитие начинается во втором-третьем триместрах беременности и продолжается после рождения. Клетки головного мозга не просто интенсивно делятся, но и перемещаются внутри мозга: формируются нервные пути. Неудивительно, что таким серьезным изменениям в столь маленьком органе легко помешать. Мы знаем о некоторых факторах, которые вредно влияют на развитие мозга у плода. Это, например, алкоголь и кокаин, некоторые инфекции, такие как краснуха. Несомненно, многие факторы, способствующие повреждению мозга плода, пока еще не изучены.