К другим психическим расстройствам относятся бредовые расстройства. Как правило, бред наблюдается на стадии развернутой деменции. Спектр бредовых расстройств при ДТЛ достаточно широк и включает бред преследования, ущерба, двойников и т. д. При прогрессировании деменции бред имеет тенденцию к угасанию.

Весьма характерен для ДТЛ синдром нарушения поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз. На начальных этапах болезни данные нарушения представлены яркими, иногда устрашающими сновидениями, во время которых пациент может совершать неконтролируемые движения. В частности, описаны случаи падения с кровати из-за резких движений или причинение травмы супругу. Данный вид диссомнических расстройств является одним из наиболее ранних симптомов ДТЛ и формируется до развития выраженных когнитивных, галлюцинаторных и двигательных расстройств. К другим видам нарушений цикла «сон-бодрствование» относятся приступы психомоторного возбуждения по ночам (так называемый синдром захода солнца, который может быть и при других деменциях), дневная сонливость, спутанность сознания с дезориентацией в месте и времени после ночного или дневного сна («сонное опьянение») [17].

Когнитивные и другие нервно-психические нарушения в большинстве случаев ДТЛ сочетаются с двигательными расстройствами, в структуре которых доминируютэкстрапирамидные паркинсонические нарушения, представленные гипокинезией, повышением мышечного тонуса по пластическому типу, постуральным и кинетическим тремором, нарушением устойчивости. В большинстве случаев гипокинезия и ригидность выражены симметрично с обеих сторон. Асимметрия акинетико-ригидного синдрома считается нехарактерной для ДТЛ, но не исключает данного диагноза. Также нетипичен, но наблюдается в отдельных случаях тремор покоя. Выраженность экстрапирамидных нарушений существенно варьирует от субклинических и малозаметных до грубых расстройств, которые дезадаптируют пациента и требуют назначения противопаркинсонических препаратов. Последние оказывают хороший эффект в отношении уменьшения выраженности гипокинезии и ригидности, но могут провоцировать зрительные галлюцинации. В большинстве случаев паркинсонизм оказывается первым клиническим проявлением, заметным для самого больного и окружающих его людей [12, 13, 18].

Походка пациентов с ДТЛ характеризуется уменьшением длины шага, шарканьем, трудностями инициации ходьбы, нарушением равновесия при начале движения, смене направления и остановке. Нарушения походки имеют сложную патофизиологию, в основе которой лежат как экстрапирамидные расстройства, так и диспраксия ходьбы, связанная с нарушением функции лобных долей головного мозга [4].

В последние годы все большее внимание уделяется вегетативным расстройствам при ДТЛ. Синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности в настоящее время также принято рассматривать в качестве характерного и закономерного проявления этого заболевания. Основными проявлениями данного симптомокомплекса при ДТЛ являются ортостатическая гипотензия, обмороки, нарушения вегетативной иннервации сердца с тенденцией к формированию синдрома слабости синусового узла, центральные апноэ во сне, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, запоры, задержки мочеиспускания. В основе прогрессирующей вегетативной недостаточности при ДТЛ лежит поражение вегетативных центров парасимпатической и симпатической системы в гипоталамусе и стволе головного мозга [4].

К важным диагностическим признакам ДТЛ относятся также падения. Патогенез падений различен: они могут быть связаны с ортостатической гипотензией, позными нарушениями или расстройствами внимания [15].

Как и другие заболевания с экстрапирамидными симптомами, ДТЛ характеризуется повышенной чувствительностью к нейролептикам. Пациенты с этим заболеванием склонны к формированию выраженных нейролептических побочных реакций даже в ответ на применение небольших доз нейролептиков. С этим связано резкое ухудшение состояния больных вплоть до развития летального исхода при неадекватных попытках купировать психотические расстройства (галлюцинации, бред) нейролептиками, обычно применяющимися в таких случаях при других психических заболеваниях [15].

Диагноз. Диагностика ДТЛ базируется на характерном сочетании когнитивных, других нервно-психических, экстрапирамидных и вегетативных нарушений, наличии флюктуации выраженности наблюдающихся расстройств. Общепринятые диагностические критерии ДТЛ приведены в таблице 3.13

Таблица 3.13

Критерии диагноза «вероятная деменция с тельцами Леви» (McKeith I.G.et al.,1996)

Нейровизуализационное исследование при ДТЛ имеет вспомогательное значение: наличие патологических изменений на КТ или МРТ головного мозга не является обязательным для диагноза. Тем не менее существует специфический нейровизуализационный признак ДТЛ, который рассматривается в качестве дополнительного подтверждения диагноза: значительное расширение задних рогов боковых желудочков (см. рис. 2.4). Также весьма характерен перивентрикулярный лейкоареоз.