Болезнь Уиппла — редкое мультисистемное заболевание с преимущественным поражением тонкой кишки, брыжеечных лимфатических узлов, сердца и нервной системы. Вызывается бактерией Tropheryma whippelii, генетически близкой актиномицетам.

Патогенез и патоморфология. Патогенез неизвестен. Патоморфологически выявляется лимфоцитарная периваскулярная инфильтрация серого и белого вещества, микроглиальная пролиферация и выраженный астроцитоз. Иногда обнаруживаются микроинфаркты в лобной и затылочной долях, предположительно связанные с кардиогенной эмболией (более чем у половины больных отмечаются вегетации на клапанах сердца).

Клиника. Средний возраст начала заболевания около 50 лет, мужчины заболевают в 4–6 раз чаще женщин. Отмечается рецидивирующее течение с обострениями, проявляющимися болями в животе, синдромом мальабсорбции, диареей, лихорадкой, артралгиями, потерей веса. Заболевание характеризуется тремя фазами: начальной с наличием артралгий, утомляемости, анемии; второй фазы, для которой характерны боли в животе, лихорадка, лимфаденопатия; терминальной стадии с развитием кахексии и тяжелой сердечной недостаточности. Вовлечение ЦНС в виде менингоэнцефалита встречается, по разным данным, в 6-43 % случаев и включает следующую триаду симптомов: прогрессирующая деменция, надъядерная офтальмоплегия с преимущественным парезом вертикального взора и миоклонус [18,28]. Дополнительно могут отмечаться симптомы поражения гипоталамуса, такие как гиперфагия, полидипсия, гиперсомния. Реже развиваются гемипарез, мозжечковая атаксия, зрительные нарушения, нейросенсорная тугоухость, эпилептические припадки и другие очаговые неврологические симптомы. Помимо деменции с наличием прогрессирующего снижения памяти, реже афазии, заболевание сопровождается изменением личности, депрессией, аффективной лабильностью, позднее — спутанностью сознания.

Почти патогномоничный симптом — окулофациальная миоритмия, характеризующаяся спонтанным конвергирующим маятникообразным нистагмом и синхронными с ним ритмичными (1–2 в секунду) движениями нижней челюсти (окуломастикаторная миоритмия), иногда движениями век, губ, языка, мягкого нёба. Однако этот симптом отмечается примерно у 20 % пациентов. Диагностика заболевания затруднена на ранней стадии и при отсутствии симптомов поражения пищеварительной системы, что отмечается примерно в 15 % случаев. В 5 % случаев неврологические симптомы могут быть первым или доминирующим проявлением заболевания.

Лечение. В отсутствие терапии неизбежно наступает летальный исход. Но своевременное назначение антибактериальных средств, проникающих через гематоэнцефалический барьер, позволяет добиться стабилизации состояния, возможен и регресс симптомов, обычно не ранее 4–6 нед. от начала терапии. Возможны обострения, а также сохранение стойкого неврологического дефицита. Поддерживающая терапия триметопримом/сульфаметоксазолом продолжается не менее года [10, 18, 28].

1. Дамулин И.В., Яворская С.А., Нам Е.О. и др. Когнитивные и психические нарушения при нейросифилисе // Неврол. журн. — 2006. - № 4. — С. 36–41.

2. Деконенко Е.П. Герпетический энцефалит // Неврол. журн. — 2005. - № 3. — С. 4–9.

3. Деконенко Е.П., Куприянова Л.В., Рудометов Ю.П. и др. Основные формы поражения нервной системы при Лайм-боррелиозе // Неврол. журн. — 2001. - № 5. — С. 9–12.

4. Деконенко Е.П., Рудометов Ю.П., Коновалов Р.Н, Кротенкова М.В. Роль своевременной диагностики и терапии в исходах герпетического энцефалита // Неврол. журн. — 2005. - № 5. — С. 18–23.

5. Деконенко Е.П., Федоров Е.С., Ананьева Л.П. Нейроофтальмологические нарушения при Лайм-боррелиозе // Неврол. журн. — 2006. - № 2. — С. 22–26.

6. Евтушенко С.К, Деревянко И.Н. Классификация психоневрологических расстройств у ВИЧ-инфицированных лиц // Нейроиммунология. — 2003. — Т. 1, № 2.

7. Захаров Е.В., Яхно H.H. Когнитивные расстройства в пожилом и старческом возрасте. Методическое пособие для врачей. — М., 2005. - 71 с.

8. Лобзин Ю.В., Жданов К.В., Постушенков Л.В. ВИЧ-инфекция: клиника, диагностика, лечение. — Спб.: Фолиант, 2003.

9. Макаров А.Ю., Чикова P.C., Улюкин И.М., Помников В.Г. Неврологические синдромы при ВИЧ-инфекции // Неврол. журн. — 2004. - № 5. — С. 45–53.

10. Мельничук П.В., Штульман Д.Р. Инфекционные и паразитарные заболевания нервной системы / В кн.: «Болезни нервной системы. Руководство для врачей». Под ред. Н.Н. Яхно. — 4-е изд. — М.: Медицина, 2005. — Т. 1. — С. 304–444.

11. Парфенов В.А., Вахнина Н.В., Лосева O.K. и др. Нейросифилис с психическими и двигательными расстройствами — менинговаскулярный сифилис или прогрессивный паралич? // Неврол. журн. — 2003. - № 3. — С. 29–33.

12. Покровский В.И., Лобзин Ю.В., Волжанин В.М., Белозеров Е.С. Инфекции нервной системы с прогредиентным течением. — Спб.: Фолиант, 2007. - 264 с.

13. Покровский В.В. Клинические рекомендации. ВИЧ-инфекции и СПИД. — ГЭОТАР Медицина, 2007. - 128 с.

14. Покровский В.В., Ермак Т.Н., Беляева В.В., Юрин О.Г. ВИЧ-инфекция. Клиника, диагностика и лечение. — М.: ГЭОТАР Медицина, 2000. - 496 с.

15. Штульман Д.Р., Лосева O.K., Артемьев Д.Р. и др. Сифилитический менингомиелит // Неврол. журн. — 1998. - № 1. — С. 24–30.

16. Штульман Д.Р, Лосева O.K., Тактамышева Э.Ш. и др. Цереброваскулярный сифилис // Вестн. дерматол. — 1999. - № 2. — С. 71–75.

17. Яковлев Н.А., Жулев Н.М., Слюсарь Т.А. Нейроспид: неврологические расстройства при ВИЧ-инфекции/СПИДе. — М.: Медицинское Информационное Агентство, 2005. - 278 с.

18. Almeida О.Р., Lautenschlager N. Т. Dementia associated with infectious diseases // Int. Psychogeriatr. - 2005. - Vol. 17 (Suppl. 1). - P. 65–77.

19. Chiodi F., Fuerstenberg S., Gidlund M. et al. Infection of brain-derived cells with the human immunodeficiency virus // J. Virol. - 1987. - Vol. 61. - P. 1244–1247.

20. Eggers Ch. HIV-1 associated encephalopathy and mielopathy // J. Neurol. - 2003. - Vol. 249. - № 8.-P. 1132–1136.

21. Hirst C. Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease presenting 24 years after human growth hormone administration // Br. J. Hosp. Med. (Lond). - 2005. - Vol. 66. - № 10. - P. 592–593.

22. Hokkanen L., Poutianen E., Valanne L. et al. Cognitive impairment after acute encefalitis: comparision of herpes simplex and other aetiologies // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. - 1996. - Vol. 61. - № 5. - P. 478–484.

23. Irani D.N. Viral encephalitis // Curr. Ther. Neurol. Dis. - 1997. - P. 152–155.

24. Johnson R. T. Prion diseases // Lancet Neurol. - 2005. - Vol. 4. - № 10. - P. 635–642.

25. Kaul M, Garden G., Lipton S. Pathways to neuronal injury and apoptosis in HIV-associated dementia // Nature. - 2001. - Vol. 410. - № 6831. - P. 988–994.

26. Krasnianski A., Meissner B., Heinemann U. et al. Clinical findings and diagnostic tests in Creutzfeldt-Jakob disease and variant Creutzfeldt-Jakob disease // Folia Neuro- pathol. - 2004. - Vol. 42 (Suppl. B). - P. 24–38.

27. Manji H., Miller R. The neurology of HIV infection // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2004. - Vol. 75 (Suppl. 1). - P. 29–35.

28. Mendez M.F., Cummings J.L. Dementia from conventional infectious agents / In: «Dementia: A clinical approach». - 3rd ed. - Philad.: Butterworth Heinemann, 2003. - P. 339–369.

29. Mikkila H., Seppala I., Viljanen M.K. The expanding clinical spectrum of ocular Lyme borrelios // Ophthalmology. - 2000. - Vol. 107. - P. 581–587.

30. Narayan S.K., Dutta J.K. Creutzfeldt-Jakob disease // J. Assoc. Physicians India. - 2005.-Vol. 53. -P. 791–795.

31. Nodera H., Mori A., Izumi Y. et al. Creutzfeldt-Jakob disease manifesting as posterior cortical dementia // Neurology. - 2005. - Vol. 65. - № 2. - P. 330.