Деменция представляет собой полиэтиологический синдром, который развивается при различных заболеваниях головного мозга. Существует около 100 различных заболеваний, которые могут сопровождаться деменцией (табл. 1.3). Однако безусловными лидерами в списке причин деменции в пожилом возрасте являются болезнь Альцгеймера (БА), цереброваскулярные заболевания, так называемая смешанная деменция (БА в сочетании с цереброваскулярными расстройствами) и деменция с тельцами Леви. Указанные заболевания лежат в основе 75–80 % деменций у пожилых [4, 5, 6, 12, 13].
Клиническая картина деменции зависит от нозологической формы, лежащей в ее основе. Различия наиболее заметны на стадии легкой и умеренной деменции, в то время как при тяжелой деменции они могут стираться из-за выраженности нарушений и трудностей контакта с больным, которые не позволяют проводить тонкий качественный анализ имеющихся расстройств.
Таблица 1.3
Основные причины деменции и недементных когнитивных расстройств
| I. Нейродегенеративные заболевания: |
| • Болезнь Альцгеймера. |
| • Деменция с тельцами Леви. |
| • Лобно-височная дегенерация (ЛВД). |
| • Первичная прогрессирующая афазия (ППА). |
| • Задняя корковая атрофия. |
| • Болезнь Паркинсона. |
| • Прогрессирующий надъядерный паралич. |
| • Множественная системная атрофия. |
| • Кортико-базальная дегенерация. |
| • Болезнь Гентингтона. |
| • Спинно-церебеллярные дегенерации. |
| • Другие дегенеративные заболевания головного мозга. |
| II. Сосудистые заболевания головного мозга: |
| • Инфаркт мозга. |
| • Мультиинфарктное состояние. |
| • Геморрагический инсульт. |
| • Дисциркуляторная энцефалопатия. |
| • Сочетанное сосудистое поражение головного мозга. |
| III. Токсические и дисметаболические энцефалопатии вследствие: |
| • Гипоксии. |
| • Печеночной недостаточности. |
| • Почечной недостаточности. |
| • Гипогликемии. |
| • Гипотиреоза, тиреотоксикоза. |
| • Гипер- и гипокортицизма. |
| • Гипопитуитаризма. |
| • Дефицитарных состояний (недостаточность витаминов В1 В6, В12, фолиевой кислоты). |
| • Промышленных и бытовых интоксикаций (тяжелые металлы, растворители, инсектициды, алкоголизм, наркомании). |
| • Лекарственных интоксикаций (антидепрессанты, анксиолитики, гипнотики, антиконвульсанты, антиаритмики, гипотензивные, антихолинергические средства, химиотерапевтические препараты для лечения онкологических заболеваний, лучевая энцефалопатия). |
| IV. Комбинированные (сосудисто-нейродегенеративные и дисметаболические) когнитивные расстройства. |
| V. Нейроинфекции и демиелинизирующие заболевания: |
| • ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия. |
| • Губчатый энцефалит (болезнь Крейтцфельдта-Якоба). |
| • Прогрессирующие панэнцефалиты. |
| • Острые и подострые менингиты и энцефалиты. |
| • Абсцесс мозга. |
| • Нейросифилис. |
| • Рассеянный склероз. |
| • Лейкодистрофии. |
| • Саркоидоз. |
| • Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. |
| • Болезнь Уиппла. |
| • Болезнь Бехчета. |
| VI. Травматические повреждения головного мозга. |
| VII. Опухоли головного мозга. |
| VIII. Паранеопластические состояния: |
| • Лимбический энцефалит. |
| IX. Ликвородинамические нарушения: |
| • Нормотензивная (арезорбтивная) гидроцефалия. |
| • Внутричерепная гипертензия. |
| X. Эмоциональные и другие психические расстройства (депрессия, мании, шизофрения и др.). |
| XI. Нарушения сна и бодрствования. |
В прошлом, в зависимости от преобладания тех или иных симптомов, было принято выделять преимущественно корковую и преимущественно подкорковую деменцию. В настоящее время данное разделение представляется устаревшим. При хронических неврологических заболеваниях практически никогда не встречается изолированного поражения корковых или подкорковых структур. Более того, даже если допустить возможность изолированного поражения подкорковых структур, оно неизбежно бы сопровождалось вторичной дисфункцией корковых церебральных отделов из-за нарушения корково-подкорковых связей. Многие симптомы, традиционно относимые к «подкорковым», в значительной степени обусловлены вторичной дисфункцией лобных долей головного мозга в результате их разобщения с подкорковыми базальными ганглиями. Доказаны функциональные и органические изменения отдельных зон коры при первичном повреждении подкорковых структур [6, 13]. Это в полной мере соотносится с концепцией А.Р.Лурия о системной динамической локализации высших психических функций, так же как, впрочем, и с общим системным подходом к обеспечению любых функций ЦНС.
Недементные когнитивные нарушения
Деменция чаще всего является результатом достаточно долго продолжающегося патологического процесса в головном мозге. Исключением являются его тяжелые повреждения при черепно-мозговой травме, энцефалитах, инсультах, острых интоксикациях. В большинстве случаев развитию деменции предшествуют когнитивные расстройства, не достигающие степени слабоумия, т. е. не приводящие к утрате адаптации к нормальной жизни. Именно поэтому в последние годы все большее внимание уделяется недементным формам когнитивных нарушений. Важность раннего выявления лиц с когнитивными расстройствами, не достигающими степени деменции, обусловлена тем, что своевременная диагностика этих нарушений расширяет потенциальные возможности вторичной профилактики и терапевтического воздействия, которое может отсрочить или даже предотвратить наступление профессиональной и социальной дезадаптации из-за развития деменции. К недементным когнитивным нарушениям относятся умеренные и легкие когнитивные расстройства.
Интерес к недементным когнитивным нарушениям стал возникать со второй половины XX в. В прошлом причина небольшого снижения памяти и других когнитивных функций у пожилых лиц часто виделась в связанных со старением инволютивных изменениях головного мозга. В 1962 г. W.Krai [27] предложил термин «доброкачественная старческая забывчивость» (англ.: benign senecsent forgetfulness) для обозначения мягкого и непрогрессирующего дефицита памяти при сохранной критике и интеллекте у пожилых лиц. Стационарная или малопрогредиентная «доброкачественная старческая забывчивость» противопоставлялась начальным проявлениям деменции (так называемая злокачественная старческая забывчивость).
