Выделяют две основные клинические формы ЗКА:
• Вентральный подтип ЗКА. Характеризуется преимущественным поражением вентральных отделов затылочно-теменных долей и возможной заинтересованностью задних отделов височных долей головного мозга. В клинической картине доминируют нарушения зрительно-предметного гнозиса, прозопагнозия и алексия.
• Дорсальный подтип ЗКА. Характеризуется преимущественным поражением дорсальных отделов теменных и затылочных долей головного мозга. Клиника представлена преимущественно симультанной агнозией, синдромом Балинта, аграфией и пространственной диспраксией.
Дисгностические, пространственные и другие упомянутые выше нейропсихологические нарушения носят непрерывно прогрессирующий характер. При этом в течение многих лет когнитивные нарушения не выходят за рамки данного круга расстройств. Память на события жизни, интеллектуальные процессы и критика к своему состоянию могут оставаться относительно интактными в течение многих лет. Нехарактерны эмоциональные и поведенческие расстройства, за исключением реактивных состояний, связанных с нарастающей инвалидизацией. Отсутствуют также первичные двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения.
Следует отметить, что спустя 5-10 лет от начала заболевания возможно присоединение других когнитивных симптомов, а также поведенческих расстройств, что может сближать клиническую картину ЗКА с болезнью Альцгеймера или другими нейродегенеративными формами деменции.
Диагноз. Диагностика ЗКА базируется на характерных особенностях клинической картины в виде появляющихся исподволь, без видимой причины и медленно, но непрерывно нарастающих нарушений зрительного гнозиса и пространственного праксиса при относительно сохранной памяти на события жизни и полной критике к своему дефекту (табл. 3.20).
Таблица 3.20
Диагностические критерии задней корковой атрофии (Mendez M.F. еt al., 2004)
| I. Обязательные признаки: |
| А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование. |
| Б. Жалобы на плохое зрение при отсутствии первичных зрительных расстройств. |
| В. Объективные свидетельства зрительных и/или пространственных нарушений сложного характера: |
| • синдром Балинта или его фрагменты; |
| • зрительно-предметная агнозия; |
| • апраксия одевания; |
| • нарушение ориентировки в пространстве. |
| Г. Относительная сохранность памяти и беглости речи. |
| Д. Относительная сохранность критики. Возможна депрессия. |
| II. Дополнительные признаки: |
| А. Начало в пресенильном возрасте. |
| Б. Алексия. |
| В. Синдром Герстманна или его фрагменты. |
| Г. Идеомоторная апраксия. |
| Д. Отсутствие очаговой неврологической симптоматики. |
| Е. Параклинические данные: |
| • нейропсихологическое исследование: нарушения гнозиса; |
| • нейровизуализация: атрофия теменных и затылочных долей при относительной сохранности височных и лобных долей головного мозга. |
Большое значение имеют также данные структурной и функциональной нейровизуализации. Компьютерная рентгеновская и/или магнитно-резонансная томография головного мозга выявляет локальньй атрофический процесс затылочно-теменной локализации, который может быть симметричным или иметь преимущественно одностороннюю локализацию. ПЭТ и ОФЭКТ выявляют снижение метаболизма и церебральной перфузии аналогичной локализации.
Лечение. В лечении ЗКА, так же как и болезни Альцгеймера, применяются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, хотя рандомизированных исследований их эффективности не проводилось. Учитывая патоморфологическую общность части случаев ЗКА с болезнью Альцгеймера, можно предполагать терапевтическую эффективность мемантина.
Литература
1. Дамулин И.В., Павлова А.И. Деменция лобного типа // Неврол. журн. — 1997. - № 1.-C. 37–42.
2. Дамулин И.В., Яхно Н.Н. Дегенеративные заболевания с когнитивными расстройствами / В кн.: «Болезни нервной системы». Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана. — М.: Медицина, 2003. — Т. 2. — С. 189–207.
3. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. 10-й пересмотр (МКБ-10). — Женева, ВОЗ, 1995. - 317 с.
4. Штернберг Э.Я. Клиника деменций пресенильного возраста. — М.: Медицина, 1967.-247 с.
5. Яхно Н.Н., Головкова М.С., Преображенская И.С., Захаров В.В. Синдром БАС-деменция лобного типа // Неврол. журн. — 2002. — Т. 7. - № 4. — С. 12–17.
6. Aharon-Peretz J., Israel О., Goldsher D., Peretz A. Posterior cortical atrophy variants of Alzheimer's disease // Dement. Geriatr. Cogn. disord. - 1999. - Vol. 10. - P. 483–487.
7. Benson D.F., Davis R.J., Snyder D.B. Posterior cortical atrophy // Arch. Neurol. - 1988.-Vol. 45.-P. 789–793.
8. Bocti C., Rockel C., Roy P. et al. Topographical patterns of lobar atrophy in frontotemporal dementia and Alzheimer's disease // Dement. Geriatr. Cogn. disord. - 2006. - Vol. 21. - № 5–6. - P. 364–372.
9. Caine D. Posterior cortical atrophy: a review of the literature // Neurocase. - 2004. - Vol. 10. - № 5. - P. 382–385.
10. Charles R.F., Hillis A.E. Posterior cortical atrophy: clinical presentation and cognitive deficits compared to Alzheimer's disease // Behav. Neurology. - 2005. - Vol. 16. - № 1. - P. 15–23.
11. Edwards D., Huey M, Karen T. et al A systematic review of neurotransmitter deficits and treatment in frontotemporal dementia // Neurology. - 2006. - Vol. 66. - № 1. - P. 17–22.
12. Grossman M. Progressive aphasic syndromes: clinical and theoretical advances // Curr. Opin. Neurol. - 2002. - Vol. 15. - P. 409–413.
13. Hodges J.R. Frontotemporal dementia (Pick's disease): Clinical features and assessment // Neurology. - 2001. - Vol. 56. - S6-S10.
14. Karner E., Jenner C., Donnemiller E. et al The clinical syndrome of posterior cortical atrophy // Nervenartz. - 2006. - Vol. 77. - № 2. - P. 208–214.
15. Kim E., Lee Y., Lee J., Ham S.H. A case with cholinesterase inhibitor responsive asymmetric posterior cortical atrophy // Clin. Neurology Neurosurg. - 2005. - Vol. 108. - № 1.- P. 97–101.
16. Kurtz A.F. Uncommon degenerative causes of dementia // Int. Psychoger. - 2005. - Vol. 17. - Suppl. l.-P 35–49.
17. Lovestone S., Philpot M., Cornell J. et al Genetics, molecular biology, neuropathology and phenotype of frontal lobe dementia // Br. J. Psych. - 2002. - Vol. 180. - P. 455–460.
18. Lund and Manchester Groups. Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal degeneration // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1994. - Vol. 57. - P. 416–418.
19. McMonagle P., Ddering F., Berliner Y., Kertesz A. The cognitive profile of posterior cortical atrophy // Neurology. - 2006. - Vol. 66. - P. 331–338.
20. McMurtay A., Chen A., Shapira R. et al. Variations in regional SPECT hypoperfusion an clinical features in frontotemporal dementia 11 Neurology. - 2006. - Vol. 66. - № 4. P. 517–522.
21. Mendez M.F., Ghajarania M, Perryman K.M. Posterior cortical atrophy: clinical characteristcs and differences compared to Alzheimer's disease// Dement. Ger. Cogn. Disord. - 2002. - Vol. 14. - P. 33–40.
