На этапе клинически очерченной БГ нервно-психические расстройства встречаются практически у всех больных. Как уже было указано выше, они затрагивают как когнитивную, так и эмоциональную и поведенческую сферу [25, 36].

Когнитивный статус пациентов с БГ весьма напоминает другие заболевания с преимущественным поражением подкорковых структур. Характерен так называемый подкорково-лобный тип нарушений, связанный с нарушением циркуляции возбуждения по фронто-стриарным нейрональным кругам с формированием вторичной дисфункции лобных долей головного мозга [36, 38]. Основными видами когнитивных нарушений при БГ являются нарушения зрительно-пространственного восприятия и конструктивного праксиса (зрительно-пространственные расстройства), недостаточность регуляции произвольной деятельности и снижение оперативной памяти. В то же время речь и память на события жизни остаются относительно сохранными.

Нарушения зрительно-пространственных функций проявляются трудностями узнавания изображений, особенно в усложненных пробах, например, при предъявлении недорисованных или «зашумленных» предметов. Пациенты также испытывают сложности при локализации зрительного стимула на экране, ориентировки по геометрической карте. Следствием нарушения пространственных представлений являются трудности конструирования и перерисовывания сложных, в особенности трехмерных геометрических фигур.

Мнестические расстройства при БГ затрагивают преимущественно кратковременный блок памяти. Пациенты испытывают затруднения при необходимости в процессе той или иной деятельности удерживать в голове значительные объемы информации или работать одновременно с несколькими источниками информации. В то же время память на события жизни остается сохранной или страдает незначительно. Основным механизмом нарушений памяти при БГ является недостаточность активного воспроизведения при относительной сохранности запоминания и хранения информации. При этом внешняя подсказка в процессе поиска нужного следа способствует значительному увеличению результативности мнестической деятельности. Зрительная память страдает при БГ в большей степени, чем слухо-речевая, что связано с наличием расстройств зрительного восприятия, о котором говорилось выше [38].

Дизрегуляторные (лобные) нарушения являются третьим характерным видом когнитивных расстройств при БГ. Они выражаются в уменьшений способности планировать и правильно организовывать во времени свою деятельность, значительными трудностями при изменении когнитивной задачи, что проявляется, в частности, большим числом персевераций. Характерно увеличение времени, необходимого для выполнения когнитивных заданий, вследствие чего мышление и другие когнитивные процессы становятся замедленными (брадифрения). Страдает также функция абстрагирования и обобщения.

Когнитивные нарушения при БГ носят прогрессирующий характер. На начальных этапах патологического процесса они являются легкими или умеренными, но со временем достигают выраженности деменции. В зависимости от длительности заболевания, встречаемость тяжелых когнитивных нарушений при БГ составляет от 15 до 70 % и более [36].

Как уже указывалось выше, наряду с когнитивными расстройствами БГ характеризуется также поведенческими нарушениями. При этом если когнитивный статус пациентов с БГ имеет сходные черты с другими заболеваниями с преимущественным поражением подкорковых структур, то изменения поведения носят более специфический характер.

Самой частой формой поведенческих нарушений при БГ являются повышенная раздражительность и агрессивность. Указанные симптомы отмечаются у 50–60 % пациентов с БГ. При этом агрессивные реакции возникают в ответ на совершенно незначительные внешние воздействия. Выраженность агрессии варьирует от словесных оскорблений, публичной нецензурной брани, неприличных комментариев до насильственных действий, включая покушение на убийство. В литературе описано немалое число случаев принудительной госпитализации в психиатрический стационар или уголовного преследования пациентов с БГ в связи с насильственными действиями [25].

Другим характерным видом поведенческих расстройств при БГ является апатия, т. е. снижение мотивации, утрата интереса к сложным видам деятельности, безынициативность. Апатия развивается приблизительно у половины пациентов с БГ. Исследования свидетельствуют, что апатия при БГ не связана с депрессией, но представляет собой самостоятельное поведенческое нарушение.

Эмоциональные нарушения в виде депрессии встречаются приблизительно у 30 % пациентов с БГ. По некоторым наблюдениям, пациенты с БГ и депрессией чаще совершают суицидальные попытки, чем пациенты с депрессией без БГ [25]. Это может отражать сочетание депрессии с характерной для БГ в целом склонностью к насильственным действиям, о чем говорилось выше.

Относительно нечастым видом поведенческих нарушений при БГ являются психотические расстройства, такие как бред преследования и слуховые галлюцинации. Указанные нарушения описываются в 6-25 % случаев БГ [25]. Обычно психотические расстройства развиваются при начале БГ в более молодом возрасте. Они могут быть первым симптомом заболевания.

Лечение. Патогенетического лечения когнитивных и поведенческих расстройств с доказанной эффективностью при БГ на сегодняшний день не существует. Однако имеются некоторые сообщения о положительном эффекте мемантина в стандартных дозах в отношении уменьшения выраженности нервно-психических и стабилизации двигательных нарушений [6]. С симптоматической целью используются нейролептики, которые оказывают благоприятное влияние как в отношении выраженности гиперкинеза, так и агрессивного поведения пациентов и психотических нарушений.

Тики представляют собой гиперкинезы в виде непроизвольных быстрых стереотипных повторяющихся неритмичных движений, которые являются завершенными целенаправленными действиями (сложные тики) или фрагментами таких действий (простые тики). Наиболее часто тики развиваются в детском возрасте, но они могут сохраняться и у взрослого человека.

Выделяют моторные, вокальные и сенсорные тики.

Моторные тики — непроизвольные сокращения мимических мышц, движения конечностей. Простые моторные тики представляют собой зажмуривание глаз, открывание рта, подергивание или пожимание плеч, сжатие кулака и др. Реже встречаются сложные моторные тики в виде поворотов во время ходьбы, замахивания ногой, биения себя в грудь, неприличных жестов (копропраксия).

Вокальные тики — гиперкинез в мышцах глотки, гортани и языка, который приводит к звуковым эффектам. Обычно вокальные тики представлены шмыганием носом, покашливанием, хрюканьем и другими невербальными звуками. Реже больной может насильственно произносить слова и фразы. Непроизвольное выкрикивание бранных слов обозначается термином копролалия.

Сенсорные тики — крайне неприятное ощущение в той или иной части тела, которое «понуждает» пациента совершить тикозный гиперкинез. Обычно после выполнения непроизвольного движения неприятное ощущение и чувство внутреннего напряжения проходят или уменьшаются по выраженности.

Тики могут иметь преходящий характер или наблюдаться в течение достаточно длительного времени.

При сочетании моторных и вокальных тиков, которые отмечаются почти ежедневно на протяжении не менее 1 года, правомерно говорить оболезни Туретта (БТ).

БТ представляет собой семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью патологического гена. Заболевание обычно дебютирует в возрасте от 2 до 15 лет. Мальчики болеют в 3–5 раз чаще девочек.

Патогенез и патоморфология БТ остаются неизвестными. Существует мнение, что предрасполагает к формированию данного заболевания незрелость подкорковых базальных ганглиев.

Клиническим ядром БТ является сочетание хронических множественных моторных и вокальных тиков. Последние в большинстве случаев представлены простыми вокальными тиками в виде шмыганья носом, покашливания и др. Копролалия отмечается не более чем в 25 % случаев.