Одним из основных когнитивных симптомов ДТЛ, который определяется на всех стадиях заболевания, в том числе и наиболее ранних, является нарушение концентрации внимания. В основе этого симптома лежит уменьшение активации коры головного мозга со стороны стволово-подкорковых структур вследствие ацетилхолинергической нейротрансмиттерной недостаточности. Больные становятся замедленными, заторможенными, не могут долго поддерживать напряженную умственную работу, быстро истощаются, устают, отвлекаются от начатого дела или же прекращают всякую деятельность [2,4, 6,11, 17].
Нарушения концентрации внимания при ДТЛ носят колеблющийся характер: в отдельные моменты пациенты демонстрируют достаточно высокий уровень психической активности, а в другое время способность к познавательной и интеллектуальной деятельности нарушена в значительной степени. Подобные колебания уровня внимания и психической активности называются флюктуациями. Родственники пациентов с ДТЛ нередко обращают внимания на кратковременные периоды бездеятельности с «пустым» или «отсутствующим» взглядом, что также рассматривается как проявление флюктуации внимания. Часто флюктуации внимания связаны с суточным циклом, когда более выраженные расстройства отмечаются в вечернее время [2,4, 6,11,17].
При значительном нарастании выраженности указанных нарушений формируются преходящие просоночные состояния со спутанностью сознания, дезориентировкой в месте и времени, иногда — иллюзорно-галлюцинаторными нарушениями. Такие состояния могут сохраняться в течение нескольких дней или даже недель (так называемые большие флюктуации). «Большие» флюктуации часто развиваются на фоне общеинфекционного заболевания, дисметаболических расстройств, после травм, оперативных вмешательств, при обострении сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний, но нередко бывают и без видимой причины. Предвестником «большой» флюктуации обычно являются нарушения цикла «сон-бодрствование» и появление психотических расстройств (галлюцинаций и/или иллюзий) [2, 4].
Во время «большой» флюктуации пациент не полностью осознает окружающее, перестает вступать в контакт, становится молчаливым. Параллельно отмечается ухудшение двигательных функций в виде трудностей при ходьбе, появления или нарастания брадикинезии и ригидности. Учащаются застывания, увеличиваются постуральные расстройства, неустойчивость при ходьбе, в то время как тремор, наоборот, имеет тенденцию к угасанию. Одновременно отмечается значительное нарастание тяжести нервно-психических расстройств. Значительно уменьшается активность психической деятельности, беглость речи, ориентация в месте и времени. Следует отметить что такие симптомы, как нарушение способности к обобщению, неузнавание предметов (зрительно-предметная агнозия), фрагментарность мышления, прямо связаны с тяжестью декомпенсации: у пациентов в периоде умеренного по тяжести ухудшения не отмечается нарастания дефицита предметного гнозиса или абстрактного мышления [2, 4].
При выходе из «большой» флюктуации пациент полностью или частично амнезирует события, происходившие с ним в течение этого времени. Когнитивные, другие нервно-психические и двигательные расстройства значительно регрессируют, но, тем не менее, состояние пациента становится хуже, чем было до «большой» флюктуации [2, 4].
Другим типичным проявлением ДТЛ являются зрительные и пространственные расстройства (часто их объединяют в общий синдром зрительно-пространственные расстройства). При этом нарушается процесс зрительного восприятия и узнавания внешних образов. Больные могут пожаловаться на ухудшение зрения, особенно в темное время суток, в сумерки могут обознаться и принять неодушевленный предмет за человека или животное. При нейропсихологическом исследовании нарушения зрительного восприятия проявляются трудностями узнавания предметов на картинке, особенно в усложненных пробах (недорисованные или наложенные друг на друга изображения). Зрительные нарушения всегда сочетаются с нарушениями пространственных функций. Последние выражаются в невозможности нарисовать часы со стрелками или узнать время по часам, трудностями ориентировки в пространстве: на улице, в метро и др. [2, 11, 17].
Предполагается, что в основе зрительно-пространственных расстройств при ДТЛ лежит поражение как корковых, так и подкорковых структур головного мозга. Атрофический процесс при этом заболевании максимально выражен в теменно-затылочной области, в которой находятся корковое представительство зрительного анализатора (затылочная доля) и пространственных функций (нижние отделы теменных долей). Поражение полосатых тел также играет роль в нарушениях пространственного синтеза. Кроме того, зрительно-пространственные расстройства при ДТЛ частично могут носить вторичный характер, связанный с нарушением регуляции произвольной деятельности в результате дисфункции лобных долей [2, 4].
Нарушения регуляции произвольной деятельности проявляются невозможностью или существенными затруднениями планирования, организации и контроля мнестико-интеллектуальной активности и поведения. Больные легко отвлекаются от начатого дела и переключаются на посторонние дела, т. е. не могут долго следовать однажды выбранной программе действий (импульсивность). Возможна и обратная ситуация, когда больные «застревают» На каком-либо этапе программы и не могут перейти на следующий этап. Это приводит к бесцельным повторениям одних и тех же действий или высказываний (персеверации). В основе таких дизрегуляторных расстройств при ДТЛ лежит дисфункция коры лобных долей головного мозга, которая развивается в результате нарушения их связей с подкорковыми отделами головного мозга и патологическими изменениями в самой лобной коре [2, 4, 11, 17].
Память при ДТЛ может некоторое время оставаться относительно нормальной при наличии других нервно-психических расстройств или нарушается, но в значительно меньшей степени, чем при БА. Нарушения памяти при ДТЛ связаны, главным образом, с недостаточностью самостоятельного активного извлечения информации. Функции запоминания и хранения информации остаются более сохранными, что проявляет себя отложенными спонтанными воспоминаниями или сохранностью воспроизведения в облегченных условиях (например, когда пациенту предлагаются подсказки или выбор из нескольких альтернативных вариантов) [2, 4, 6].
Первичные нарушения речи считаются нехарактерными для ДТЛ, хотя и не исключают данный диагноз [15].
В эмоционально-аффективной и поведенческой сфере по мере прогрессирования патологического процесса также происходят закономерные изменения. Дебют заболевания часто сопровождается понижением фона настроения и развитием депрессии. Иногда депрессия предшествует развитию когнитивных нарушений, становясь, таким образом, самым первым симптомом заболевания. Депрессия при ДТЛ не сопровождается выраженным увеличением тревоги, но на первый план выступают соматические (нарушения сна, аппетита, хронические боли, патологическая фиксация на неприятных физических ощущениях), эмоциональные (снижение фона настроения, пессимизм) и когнитивные (повышенная утомляемость, общая слабость) симптомы [1,2, 4, 17].
Весьма специфическим симптомом ДТЛ являются зрительные галлюцинации. Нередко им предшествуют иллюзии, когда больные ошибочно принимают неодушевленный предмет за человека или животное. В основе данных ошибок восприятия лежат, как уже было указано ранее, зрительно-пространственные расстройства. Впоследствии на смену иллюзиям приходят зрительные галлюцинации, обычно в виде образов людей (нередко знакомых) или животных. Галлюцинации носят повторяющийся характер и обычно возникают в вечернее или ночное время. Критика к ним на начальных этапах болезни сохранна: больные понимают, что данные зрительные образы им только кажутся. Однако в дальнейшем, по мере усиления деменции, критическое восприятие собственных галлюцинаций может ослабляться [4, 5, 16].
Зачастую галлюцинации беспокоят пациентов и их родственников значительно больше и нередко оказывают более дезадаптирующее влияние, чем симптомы когнитивной дисфункции. На ранней стадии заболевания галлюцинации отмечаются у 25–50 % пациентов, на поздней стадии заболевания частота их развития доходит до 80 % [15]. Как правило, галлюцинации четко очерчены и предметны: больные довольно подробно описывают цвет, форму, размер и действия объектов. Иногда галлюцинации носят устрашающий характер. Типичным симптомом является уменьшение выраженности или полное исчезновение галлюцинаций при попытках взаимодействия с ними. Так, пациенты сообщают, что при попытке прикоснуться к мнимому человеку или животному последние исчезают. Галлюцинации способны влиять на поведение больных, например, у пациентов может снижаться аппетит, если они видят на столе насекомых. Иногда зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми: так, одна из пациенток описывала вокруг себя множество козлят и больше всего ее раздражало их сопение. Больные могут слышать речь, звуки, шумы, издаваемые персонажами галлюцинации. В то же время изолированные слуховые галлюцинации не характерны для ДТЛ. Редко наблюдаются обонятельные и тактильные галлюцинации, связанные со зрительными. Галлюцинации при ДТЛ могут быть как спонтанными, так и медикаментозно обусловленными у пациентов, получающих противопаркинсонические препараты в индивидуально избыточных дозах. При этом, несмотря на снижение дозы противопаркинсонического препарата или его отмену, галлюцинации продолжают сохраняться длительное время и регрессируют медленно. Нередко развитию галлюцинаций предшествует изменение цикла «сон-бодрствование» — пациенты испытывают бессонницу ночью и сонливы днем, что характерно для «больших» флюктуаций [4, 5, 16, 17].
