Пациентам с НТГ неоднократно проводилось мониторирование внутричерепного давления, которое обнаружило периодические повышения ликворного давления. В норме при каждом сердечном сокращении объем крови, поступающей к головному мозгу, компенсируется венозным оттоком. Систолическая волна пульсового давления расширяет паренхиму головного мозга и уменьшает объем желудочков. При этом цереброспинальная жидкость истекает из желудочков в субарахноидальное пространство, что препятствует повышению внутричерепного давления. При затрудненном оттоке ликвора нарастает внутрижелудочковое давление и появляются его дополнительные колебания (так называемые В-волны). Многие полагают, что данный механизм лежит в основе формирования НТГ [2].

У большинства пациентов выявляется сочетание НТГ и ишемических изменений головного мозга. Вследствие этого многие полагают, что ишемия белого вещества головного мозга может играть значимую патогенетическую роль в развитии НТГ. Считается, что при имеющейся ишемии перивентрикулярного белого вещества происходит диффузия ликвора в данную область. В свою очередь расширенные желудочки оказывают давление на перивентрикулярную область, приводя к сдавлению сосудов, возникновению вторичных ишемических очагов и перивентрикулярному отеку [2, 10].

Клиника. Клиническая картина НТГ складывается из нарушений ходьбы, когнитивных функций и недержания мочи. Данная триада симптомов называется триадой Хакима-Адамса. Заболевание начинается с нарушений ходьбы, далее присоединяется деменция и на позднем этапе — тазовые расстройства.

Нарушения ходьбы характеризуются как апраксия ходьбы. Больные ходят мелкими шагами, медленно, шаркая, с широко расставленными ногами, им трудно оторвать ноги от пола, трудно начать ходьбу. Повороты совершаются в несколько этапов, «как по циркулю» (при повороте одна нога поворачивается вокруг оси другой ноги), часто возникают падения. При этом пациенты в положении лежа или сидя иногда сохраняют способность имитировать нормальную ходьбу. В ногах не выявляются парезы или параличи, координаторные нарушения. Редко может выявляться незначительное повышение тонуса по пластическому типу.

Существует связь между наличием и выраженностью артериальной гипертонии и клинической картиной НТГ, в частности, с нарушениями ходьбы. Преимущественное поражение нижних конечностей объясняется тем, что корковые пути, идущие к ногам, располагаются более медиально, около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к рукам, — более латерально.

На начальных стадиях заболевания у больных возникают частые позывы на мочеиспускание, носящие императивный характер, никтурия (учащение ночных позывов на мочеиспускание). С нарастанием когнитивного дефицита возникает недержание мочи в связи с отсутствием позывов на мочеиспускание и индифферентным отношением пациента к факту непроизвольного мочеиспускания. Тазовые расстройства также возникают вследствие повреждения корково-спинальных связей. Наличие нарушений мочеиспускания на относительно начальных этапах заболевания помогает в дифференциальной диагностике между НТГ и другими видами деменции [2].

Нарушения высших мозговых функций при НТГ проявляются тем, что больные обычно не могут изложить историю развития своего заболевания, возникают нарушения ориентировки. У большинства больных когнитивные нарушения появляются уже на начальных этапах болезни, развиваются достаточно быстро (в течение 3-12 мес.) и проявляются замедлением скорости психических процессов, апатией, снижением способности использовать приобретенные навыки и вторичными (дизрегуляторными) нарушениями памяти. Когнитивные нарушения у пациентов с НТГ обусловлены дисфункцией передних отделов головного мозга и нарушением связей между корой лобных долей и подкорковыми структурами. Для их выявления необходимо использование шкал, направленных на оценку дисфункции передних отделов головного мозга (БТЛД и др.), а также тестов, оценивающих уровень внимания и истощаемости (проба Шульте и др.). КШОПС в данном случае является малоинформативной.

Помимо наличия триады Хакима-Адамса как обязательного проявления при этом заболевании, при НТГ также могут отмечаться галлюцинации, мании, делирий, апатия, депрессия, эпилептические приступы, повышенная сонливость. В неврологическом статусе редко выявляются постуральный тремор, незначительно выраженный акинетико-ригидный синдром, горизонтальный нистагм, псевдобульбарный синдром, хватательный рефлекс. Так как внутричерепное давление при данном заболевании значительно не повышается, то для него, соответственно, нехарактерны головная боль и отек дисков зрительных нервов [2, 7].

Диагностика и дифференциальный диагноз. Проведение рентгенографии, электроэнцефалографии, исследование глазного дна какой-либо патологии не выявляют. В некоторых случаях на ЭЭГ выявляется медленноволновая активность, не носящая специфического характера.

При проведении люмбальной пункции выявляется нормальное ликворное давление или его незначительное повышение (до 180 мм вод. ст.). Лабораторное исследование ликворного состава также не обнаруживает каких-либо отклонений от нормы [2, 7].

Большой диагностической значимостью обладают методы нейровизуализации: КТ или МРТ головного мозга, которые позволяют выявить расширение боковых желудочков, особенно передних рогов, при отсутствии или минимально выраженной корковой атрофии (см. рис. 2.2). Расширение передних рогов боковых желудочков достигает 30 % и более от диаметра черепа. Нейровизуализация в первую очередь проводится для исключения других возможных причин гидроцефалии. Несмотря на то что довольно легко обнаружить гидроцефалию на КТ, пациентам рекомендуется проведение МРТ для более детального исследования структур головного мозга. Размеры желудочков одинаково отображаются как на КТ, так и на МРТ головного мозга, и методы оценки расширения желудочковой системы одинаковы. Однако на МРТ лучше визуализируются перивентрикулярные (вокруг желудочков) изменения, характерные для НТГ. При этом выраженность данных изменений коррелирует с результатами шунтирующих операций [2, 7, 8, 9].

Часто приходится проводить дифференциальный диагноз с болезнью Альцгеймера. При БА когнитивные расстройства развиваются более медленно, характеризуются первичными расстройствами памяти и дисфункцией височно-теменных отделов головного мозга. При НТГ превалируют лобно-подкорковые расстройства. На МРТ при БА кроме расширения боковых Желудочков наблюдается также значительная наружная атрофия в виде расширения корковых борозд, а также атрофия височных долей и гиппокампа, что нехарактерно для НТГ [2, 5, 9].

Дифференциальный диагноз нужно также проводить с дисциркуляторной энцефалопатией и паркинсонизмом. При дисциркуляторной энцефалопатии также могут наблюдаться апраксия ходьбы и когнитивные расстройства, схожие с таковыми при идиопатической НТГ. В дифференциальной диагностике помогают методы нейровизуализации. При дисциркуляторной энцефалопатии при проведении МРТ головного мозга выявляются множественные лакунарные инфаркты мозга, что нехарактерно для НТГ, а расширение боковых желудочков, как правило, выражено в меньшей степени.

Нарушения походки и небольшое повышение тонуса по пластическому типу при нормотензивной гидроцефалии могут напоминать сосудистый паркинсонизм. При сосудистом паркинсонизме основные симптомы выражены в нижних конечностях, что придает ему сходство с НТГ. Однако при проведении МРТ головного мозга при сосудистом паркинсонизме выявляются множественные лакунарные инфаркты в области базальных ганглиев и отсутствие выраженного расширения боковых желудочков.

Лечение. Лечение НТГ можно разделить на консервативное и хирургическое. Одним из консервативных методов лечения является применение диакарба и дигоксина с целью уменьшения продукции цереброспинальной жидкости. Однако до настоящего времени не было получено достоверных данных об эффективности указанной терапии. Поэтому основным методом лечения являются шунтирующие операции. Для прогноза эффективности шунтирующей операции проводится так называемый tap-test. Смысл данного теста заключается в том, что при люмбальной пункции однократно выводится большое количество ликвора (20–50 мл). При этом необходимо сравнение тяжести симптоматики болезни, в том числе и КР, до и после проведенной пункции. Даже кратковременное улучшение симптоматики после проведенной пункции может свидетельствовать о благоприятном исходе шунтирующей операции [1, 2, 8].