Клиника. Клиника ГЭ в типичных случаях достаточно характерна: острое гриппоподобное начало с лихорадкой, респираторным синдромом, головной болью. Через 1–3 дня присоединяются неврологические и психопатологические нарушения. Часто наблюдаются различной глубины парезы, преимущественно спастического характера, и другие очаговые неврологические симптомы, нередко возникают эпилептические приступы. Возможно возникновение нервно-психических расстройств разной тяжести — от трудностей восприятия окружающей обстановки и неполной ориентировки до выраженных нарушений сознания — сопора и комы. В этом периоде отмечается развитие делириозных расстройств, проявляющихся эпизодами психомоторного возбуждения с элементарными зрительными галлюцинациями, аффектом страха. Развитие коматозного состояния при ГЭ сопровождается высокой летальностью (70–80 %) и тяжелейшими нарушениями со стороны ЦНС у выживших больных. У выживших после длительной комы пациентов в последующем могут развиваться апаллический синдром и синдром акинетического мутизма. Следующий за этим этап восстановления психических функций занимает от 2 до 24 мес. и более. При этом может обнаруживаться синдром Клювера-Бьюси, характеризующийся грубыми гностическими расстройствами (невозможностью оптически или тактильно опознать предметы), склонностью брать все предметы (даже опасные) в рот, отвлечением внимания любым раздражителем, гиперсексуальностью, исчезновением чувства страха и стыда, деменцией.

Нейропсихологические нарушения характеризуются признаками поражения лобно-височных и (реже) теменных долей в виде первичных нарушений памяти с наличием выраженных нарушений запоминания, не устраняемых организацией процесса запоминания и воспроизведения, афазий (сенсорной, акустико-мнестической, моторной), агнозий, акалькулии, различных вариантов апраксии, а также нарушениями нейродинамической составляющей когнитивной деятельности. Расстройства психической сферы при ГЭ также могут проявляться негативизмом, апатией, беспричинно возникающими приступами ярости и агрессии, галлюцинациями различных модальностей, шизофреноподобными состояниями, возможно развитие синдрома Корсакова [2, 4, 10, 22, 23].

Для острого периода характерны наличие лимфоцитарного плеоцитоза в ЦСЖ (от десятка до сотен клеток в 1 мкл), непостоянное повышение уровня белка при нормальном содержании глюкозы. При KT головного мозга возможно выявление зон пониженной плотности, как правило, в передних (лобных, височных) и переднемедиальных отделах полушарий. Через 1–1,5 мес. от начала заболевания может выявляться формирование кисты на месте некроза в виде более четких границ очага при нейровизуализации и пониженной плотности его центральной части. При МРТ очаги (гипоинтенсивные в режиме Т1 и гиперинтенсивные в Т2-режиме) выявляются в более ранние сроки, могут отмечаться изменения белого вещества. Также применяются вирусологические исследования ЦСЖ, серологические исследования сыворотки крови и ЦСЖ (иммуноферментный анализ), молекулярно-биологические методы (полимеразно-цепная реакция — ПЦР).

Лечение. Специфическая терапия нервно-психических нарушений при ГЭ не проводится, коррекция этих нарушений определяется терапией основного заболевания. Лечение ГЭ комплексное, его основой являются раннее назначение этиотропной терапии ацикловиром (желательно с первых часов поступления в стационар), борьба с отеком мозга, лечение эпилептических припадков, нормализация сердечно-сосудистой деятельности и дыхания, предупреждение бактериальных осложнений и др. Важное значение имеет ранняя реабилитационная терапия. Прогноз заболевания в большой мере определяется лечением. При отсутствии адекватной терапии смертность больных может достигать 50–90 %, применение ацикловира снизило эти цифры до 19–30 %. После же активного лечения прогноз может быть благоприятным — почти полностью исчезают признаки когнитивных, психических и неврологических нарушений или имеются незначительно выраженные их проявления. Есть случаи и полного практического выздоровления. В редких случаях (около 5 %) наблюдаются рецидивы заболевания, требующие повторного назначения препарата в более высокой дозе и на более продолжительный срок [2, 4, 10, 22, 23].

Болезнь Лайма (Лайм-боррелиоз, ЛБ) — инфекционное мультисистемное заболевание, преимущественно поражающее кожу, нервную и сердечнососудистую системы, суставы. Вызывается спирохетой Borrelia burgdorferi и передается человеку при укусе иксодовых клещей.

Эпидемиология. Естественным резервуаром боррелий являются грызуны, олени и ряд других животных, переносчиком — иксодовые клещи. Заболевание широко распространено в средней полосе западного и восточного полушария, имеет сезонный характер с наличием пика в период активности клещей (весна-осень).

Патогенез. В. burgdorferi первоначально размножаются в коже в месте укуса, а спустя несколько дней разносятся кровью по всему организму и попадают в ЦНС. Спустя 1–2 мес. после диссеминации возбудители оседают в различных тканях и органах, чаще всего в сердце, суставах, нервной системе, мышцах и коже. В дальнейшем, как правило, отмечается длительное персистирование боррелий в указанных органах, что обуславливает многообразные клинические проявления заболевания. При этом помимо прямого повреждающего действия спирохет патогенетическое значение имеют аутоиммунные механизмы, васкулит, продукция противовоспалительных цитокинов, стимуляция синтеза оксида азота [5, 10, 28, 29].

Клиника. Болезнь состоит из трех стадий, между которыми нет четкого разграничения во времени и симптомах возникновения. После инкубационного периода (от 3 до 32 дней) примерно у половины больных развивается кольцевидная мигрирующая эритема, которая является надежным, но, к сожалению, не постоянным клиническим маркером заболевания. Эритема обычно наблюдается в течение 3–4 нед. Нередко отмечается региональная лимфаденопатия. В этот период возможны недомогание, лихорадка, головная боль, боль в горле или животе, миалгии, артралгии, ригидность мышц шеи (без изменений в ЦСЖ). На фоне диссеминации возбудителя эти симптомы могут нарастать, возможно появление множественных вторичных эритем и генерализованной лимфаденопатии.

Неврологические нарушения выявляются не менее чем у 50 % больных и отмечаются на II (спустя несколько недель или месяцев после укуса клеща) и III (через месяцы или годы) стадии заболевания. Спектр поражения центральной и периферической нервной системы очень широк. К моменту их появления мигрирующая эритема, лихорадка, лимфаденопатия обычно подвергаются регрессу. Нередко неврологическая симптоматика может быть первым проявлением заболевания и возникать без предшествующей мигрирующей эритемы и достоверных указаний на укус клеща.

Для II стадии лайм-боррелиоза характерно наличие триады симптомов: серозный менингит, краниальная невропатия (чаще страдает лицевой нерв), множественная болезненная радикулопатия (менингорадикулопатия). Возможно поражение отдельных сплетений или нервов. Асимметричные парезы в верхних или нижних конечностях, как правило, регрессируют в течение 2–3 мес., иногда восстановление длится дольше или бывает неполным. Поражение ЦНС на этой стадии может характеризоваться развитием острого или подострого энцефалита, проявляющегося в том числе KP различной степени выраженности (от JIKP до деменции). При этом часто отмечается множественное поражение белого вещества, что подтверждается данными нейровизуализации. Иногда встречаются инфаркты в коре головного мозга, стволе и базальных ганглиях. В ЦСЖ характерны наличие лимфоцитарного плеоцитоза и увеличение содержания белка [5, 28].

KP при ЛБ не отличаются какими-либо специфическими признаками и, как правило, характеризуются проявлениями подкорково-лобной дисфункции в виде нарушений нейродинамической составляющей когнитивных процессов и регуляции произвольной деятельности. Отмечается изменение временных параметров когнитивной деятельности — регистрируется общая замедленность всех когнитивных процессов, увеличивается время реакции на внешние стимулы. Характерны быстрая истощаемость, нарушения оперативной памяти. Нарушения программирования и контроля произвольной деятельности проявляются в виде импульсивности, отвлекаемости, нестабильности удержания программы действий. Также могут отмечаться депрессия, быстрая утомляемость, нарушения сна.