В отличие от деменции, пациенты с УКР сохраняют независимость и самостоятельность в повседневной жизни, могут продолжать свою профессиональную деятельность и социальную активность, сохраняют прежнюю роль в семье, хобби и увлечения. Тем не менее когнитивные нарушения могут вызывать затруднения в некоторых сложных и нетривиальных жизненных ситуациях (например, при необходимости получить новые знания или повысить квалификацию, при работе, требующей значительного интеллектуального усилия, и др.). Критика к своему состоянию, как правило, сохранна: больные осознают свой когнитивный дефект и выражают свою озабоченность по этому поводу. По мнению многих клиницистов, одно из важных отличий УКР от легкой деменции заключается в том, что пациенты с УКР сами приходят на прием к врачу и предъявляют жалобы, в то время как пациентов с деменцией приводят родственники.

Синдром УКР является клинически гетерогенным состоянием, что отражает его нозологическую гетерогенность. Принято выделять четыре основных типа синдрома УКР:

• Монофункциональный амнестический тип. Характеризуется изолированным нарушением памяти при сохранной критике, интеллекте и других высших психических функциях. Данный тип в наибольшей степени соответствует первой редакции диагностических критериев УКР, предложенных R.Petersen и соавт. В подавляющем большинстве случаев со временем трансформируется в деменцию альцгеймеровского типа.

• Полифункциональный тип с наличием нарушений памяти. При данном варианте УКР отмечается одновременное страдание нескольких когнитивных функций, включая память. Как и амнестический тип УКР, данный вариант также обычно знаменует собой начальные проявления болезни Альцгеймера и со временем трансформируется в деменцию.

• Полифункциональный тип без нарушений памяти. Характеризуется нарушением нескольких когнитивных функций при сохранной памяти. Обычно сопутствует цереброваскулярному поражению, болезни диффузных телец Леви, болезни Паркинсона и др. Некоторые исследователи допускают, что в небольшой части случаев данный тип УКР может быть обусловлен процессом старения.

• Монофункциональный неамнестический тип. Характеризуется нарушением одной когнитивной функции: интеллекта, праксиса, гнозиса или речи. Изолированные нарушения речи могут отмечаться в дебюте первичной прогрессирующей афазии, праксиса — кортико-базальной дегенерации, зрительного гнозиса — задней корковой атрофии, зрительно-пространственных функций — деменции с тельцами Леви, регуляции произвольной деятельности — лобно-височной дегенерации.

Обследование и лечение больных с УКР. В установлении точного нозологического диагноза на стадии УКР важную роль играют параклинические Методы исследования: структурная и функциональная нейровизуализация, нейрохимическое исследование спинномозговой жидкости и др.

Так как чаще всего в основе УКР лежит начинающаяся болезнь Альцгеймера, наиболее частой находкой при МРТ головного мозга является атрофия гиппокампа, нередко более выраженная с одной стороны. Следует

отметить, что это относительно поздний диагностический признак, который выявляется, как правило, при наличии выраженных УКР, граничащих с легкой деменцией. Более чувствительны позитронно-эмиссионная или однофотонно-эмиссионная KT, которые выявляют снижение церебрального метаболизма или кровотока преимущественно в височно-теменных отделах головного мозга.

Для УКР сосудистой этиологии характерно наличие последствий острых нарушений мозгового кровообращения и диффузных изменений белого вещества (лейкоареоза). Начальные стадии дегенеративного процесса с тельцами Леви характеризуются преимущественной заинтересованностью подкорковых и теменно-затылочных структур, а лобно-височная дегенерация — передних отделов головного мозга (подробнее см. разделы, посвященные соответствующим нозологиям).

Весьма информативным методом диагностики альцгеймеровского варианта УКР является нейрохимическое исследование спинномозговой жидкости с определением содержания бета-амилоида и тау-протеина. Показано, что уже на додементных стадиях БА содержание бета-амилоида в спинномозговой жидкости уменьшается, а тау-протеина, напротив, увеличивается.

Общепринятого подхода к ведению синдрома УКР на сегодняшний день не существует. Очевидно, что патогенетическая терапия должна зависеть от основного заболевания и начинаться как можно раньше. Однако для большинства нейродегенеративных процессов такая патогенетическая терапия еще не разработана. Использование ацетилхолинергических препаратов, применяемых при деменции различной этиологии, у больных с УКР дало противоречивые результаты. Весьма перспективно применение мемантина, который обладает вероятным нейропротективным эффектом при различных церебральных заболеваниях. Эмпирически широко используются другие препараты с предполагаемыми нейропротективными свойствами (см. главу 2). С симптоматической целью на этапе УКР назначаются также лекарственные средства, усиливающие дофаминергическую и норадренергическую передачу (пирибедил).

Прогноз УКР. УКР в большинстве случаев имеет тенденцию к прогрессирующему течению и со временем трансформируется в деменцию. По данным разных авторов, риск развития деменции альцгеймеровского типа в течение одного года среди пациентов с УКР составляет 10–15 %, что в 5-15 раз больше среднестатистического риска среди пожилых лиц в целом. В течение 5 лет наблюдения деменция развивается в 50–65 % случаев УКР [3, 5, 14, 24, 25, 30–33,35,36,39]. Риск развития деменции выше у пациентов более пожилого возраста, при выявлении атрофии гиппокампа на МРТ головного мозга, при семейном анамнезе деменции или носительстве аллеля АроЕ ε4 [13,16,20,25, 39]. В то же время у части пациентов (не менее 20 %) когнитивные расстройства носят стационарный или даже обратимый характер [13, 19, 25, 33].

Клинический случай. Пациентка С., 72 года, работает учителем истории в средней школе. Обратилась с жалобами на повышенную забывчивость, которая проявляется как на работе, так и в быту. Пациентка забывает план намеченных мероприятий, фамилии своих учеников. В связи с забывчивостью вынуждена вести очень подробный план работы, хотя в прошлом легко обходилась без этого. Профессиональная память не пострадала, поэтому при проведении уроков ошибок не допускает.

В быту часто забывает, кто что сказал, и сама может несколько раз рассказывать одно и то же. Может дважды сходить в магазин, забыв, что уже купила необходимое. Откладывая книгу, быстро забывает содержание прочитанного фрагмента. Иногда путает даты тех или иных последних бытовых событий, но сами события помнит хорошо. Память об отдаленных событиях жизни сохранена в деталях.

Снижение памяти отмечает в течение последних 2 лет, считает его стационарным или малопрогредиентным. Со слов пациентки, других (кроме памяти) нарушений умственных способностей у себя не замечает. Сообразительность, ориентировка в пространстве и времени не нарушена. Выполняет домашнюю работу в прежнем объеме. По поводу нарушений памяти проходила курсовое лечение сосудистыми и ноотропными препаратами, после чего на короткое время отметила положительный эффект.

Из анамнеза жизни: всегда отличалась хорошим здоровьем. Год назад диагностирован сахарный диабет, корригируемый соблюдением диеты. Вредные привычки отрицает. Замужем, имеет дочь 44 лет. Отец пациентки умер в 78 лет от инсульта. Нарушений памяти, других психических расстройств у него не отмечалось. Мать умерла в возрасте 92 лет «от старости». В последние годы жизни у нее отмечался «выраженный склероз».

При осмотре: сознание ясное, контактна, адекватна, правильно ориентирована в месте, времени, несколько встревожена. Двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений нет. Результаты нейропсихологического исследования: оценка по краткой шкале психического статуса составляет 27 баллов из 30. Допустила следующие ошибки: неправильно назвала число, однократно ошиблась в пробе на серийный счет, забыла одно слово из трех. Батарея лобных тестов — 17 баллов (норма). Часы нарисовала без ошибок. Более чувствительные методы выявляют модально-неспецифические нарушения памяти и легкие трудности называния низкочастотных слов. Интеллект, праксис, гнозис — без особенностей.