Диагноз. Диагностика ЛВД основана на характерных клинических и инструментальных данных. Заподозрить ЛВД следует при постепенном начале и непрерывном прогрессировании эмоциональных, поведенческих и когнитивных нарушений лобного характера и/или речевых расстройств, нередко в сочетании с физикальными признаками лобной дисфункции (рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы, феномен противодержания). Пресенильный возраст начала и семейный анамнез также свидетельствуют в пользу диагноза ЛВД, но не обязательны для данной нозологической формы.
При исследовании крови и мочи патологии не обнаруживается. ЭЭГ не выявляет специфических нарушений. При сочетании ЛВД с поражением двигательного нейрона необходимо проведение электронейромиографии, которая выявляет изменения, характерные для нейронопатии.
Компьютерная рентгеновская или магнитно-резонасная томография головного мозга в типичных случаях выявляет локальную атрофию лобных и/или височных долей головного мозга, часто асимметричную (см. рис. 2.5) Однако этот признак не является абсолютно чувствительным и специфичным. Он может отсутствовать у ряда пациентов с достоверным диагнозом ЛВД, а может обнаруживаться у пациентов с иной церебральной патологией (например, БА).
Наиболее высокочувствительным диагностическим методом является функциональная нейровизуализация: позитронно-эмиссионная и однофотонно-эмиссионная компьютерная томография. Данные методики выявляют снижение метаболизма и кровотока в заинтересованной области — передних отделах лобных и височных долей головного мозга. Однако, как и структурная визуализация, методы функциональной визуализации также не являются абсолютно специфичными.
В МКБ-10 диагностическая позиция «лобно-височная дегенерация» отсутствует, однако имеются критерии диагноза одной из частых гистохимических форм ЛВД — болезни Пика. Так как болезнь Пика по клинике неотличима от других гистохимических вариантов ЛВД, критерии МКБ-10 можно использовать для диагностики ЛВД в целом.
Диагностические критерии болезни Пика по МКБ-10 включают [3]:
А. Наличие деменции.
Б. Постепенное начало и непрерывное прогрессирование.
В. Симптомы преимущественного поражения лобных долей головного мозга, в том числе не менее двух из следующих признаков:
1) эмоциональное уплощение;
2) утрата чувства такта, дистанции;
3) некритичное, «расторможенное» поведение, утрата самоконтроля;
4) апатия или непродуктивная деятельность;
5) афазия.
Г. На начальных стадиях болезни память и функции теменных долей головного мозга остаются относительно интактными.
В широкой клинической практике и исследовательских целях наряду с диагностическими критериями МКБ-10 используются также диагностические критерии, предложенные группой британских и шведских экспертов (Lund and Manchester Group) (табл. 3.17) [18, 24].
Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз ЛВД следует проводить с наиболее распространенными нозологическими формами деменции (БА, сосудистая и смешанная деменция, ДТЛ), а также дегенеративными заболеваниями с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев.
Таблица 3.17
Диагностические критерии лобно-височной лобарной дегенерации (Nеагу D. et al., 1998)
| I. Обязательные признаки: |
| А. Незаметное начало и постепенное прогрессирование. |
| Б. Быстрое появление трудностей взаимодействия в обществе. |
| В. Ранняя утрата самоконтроля за поведением. |
| Г. Эмоциональное уплощение, заметное уже на ранних стадиях заболевания. |
| Д. Раннее снижение критики |
| II. Дополнительные признаки: |
| А. Поведенческие расстройства: |
| 1) неопрятность, несоблюдение личной гигиены; |
| 2) снижение гибкости и инертность мышления; |
| 3) быстрая отвлекаемость; |
| 4) гиперорализм и изменения пищевого поведения; |
| 5) стереотипное поведение, персеверации; |
| 6) импульсивное поведение. |
| Б. Речевые расстройства: |
| 1) уменьшение продуктивности речи: |
| • аспонтанная речь, редуцированная до ответов на вопросы; |
| • «телеграфный стиль»; |
| 2) стереотипии; |
| 3) эхолалия; |
| 4) персеверации; |
| 5) мутизм. |
| В. Физикальные признаки: |
| 1) оживление примитивных рефлексов (хватательные, рефлексы орального автоматизма, феномен противодержания); |
| 2) недержание мочи; |
| 3) гипокинезия, ригидность, тремор; |
| 4) низкое или лабильное артериальное давление. |
| Г. Параклинические данные: |
| 1) нейропсихологический профиль: когнитивные нарушения лобного характера, отсутствие нарушений памяти или восприятия; |
| 2) ЭЭГ: отсутствие специфических изменений; |
| 3) нейровизуализация: преимущественная атрофия лобных и/или передних отделов височных долей. |
| III. Признаки, не противоречащие диагнозу: |
| 1) начало до 65 лет, наличие подобного заболевания у родственников первой линии; |
| 2) псевдобульбарный паралич, мышечная слабость, фасцикуляции (сочетание с болезнью моторного нейрона отмечается у небольшого числа пациентов). |
| IV. Признаки, исключающие диагноз ЛВД: |
| А. Анамнестические и клинические: |
| 1) внезапное начало; |
| 2) предшествующая черепно-мозговая травма; |
| 3) ранняя выраженная амнезия; |
| 4) пространственная дезориентация; |
| 5) «разорванность» речи и мышления; |
| 6) миоклонии; |
| 7) парезы и параличи (кроме комплекса «БАС-деменция»); |
| 8) мозжечковая атаксия; |
| 9) хореоатетоз. |
| Б. Параклинические: |
| 1) нейровизуализация: преимущественная атрофия по: тцентральных отделов или их функциональный дефицит; |
| 2) лабораторные данные, указывающие на системные дисметаболические расстройства или воспалительные заболевания центральной нервной системы, такие как рассеянный склероз, сифилис, СПИД, герпетический энцефалит. |
| V. Признаки, делающие диагноз ЛВД маловероятным: |
| 1) хронический алкоголизм в анамнезе; |
| 2) устойчивая артериальная гипертензия; |
| 3) наличие в анамнезе сосудистого заболевания. |
