• Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА). Характеризуется отложением патологического амилоидного белка в средней оболочке и адвентиции церебральных артерий. Распространенность ЦАА особенно велика среди пожилых (до 12 % лиц старше 85 лет и у 25 % пациентов с болезнью Альцгеймера). ЦАА может вызывать как геморрагические инсульты (паренхиматозные и субарахноидальные кровоизлияния), так и инфаркты мозга и лейкоареоз.
• Антифосфолипидный синдром (синдром Снеддона). В основе этого заболевания лежит окклюзия артерий среднего и малого калибра без признаков атеросклероза или васкулита. Клиническая картина характеризуется кожными изменениями (сетчатое ливедо), тромбозами церебральных и иных артерий, а также выраженной лейкоэнцефалопатией. В ряде случаев антифосфолипидного синдрома когнитивные нарушения формируются без инсультов в анамнезе.
Диагностика СКН. Диагноз СКН базируется на связи по времени возникновения когнитивных нарушений с инсультом, характерных клинических особенностях нервно-психических расстройств (при «подкорковом варианте» СКН), данных инструментальных методов исследования, прежде всего нейровизуализации.
Таблица 3.8
Клинические диагностические критерии «вероятной» сосудистой деменции (Roman G.C. et al., 1993)
| 1. Деменция, т. е. ухудшение когнитивных функций по сравнению с прошлым, в том числе: |
| • нарушение памяти; |
| • не менее двух из следующих: нарушения ориентировки, внимания, речи, зрительно-пространственных функций, «исполнительных» функций, праксиса; |
| • трудности повседневной жизни не только вследствие неврологических нарушений; |
| • нет нарушений сознания, бреда, психозов, тяжелой афазии, выраженных сенсомоторных нарушений, препятствующих нейропсихологическому тестированию; |
| • нет признаков системных болезней или заболеваний головного мозга (включая болезнь Альцгеймера), которые сами по себе могут быть причиной деменции. |
| 2. Наличие сосудистой мозговой недостаточности: |
| • присутствие на момент клинического осмотра или анамнестические сведения о наличии очаговых неврологических симптомов, связанных с инсультом; |
| • и/или доказательства перенесенных инсультов, полученные с помощью нейровизуализации или выраженные изменения белого вещества вследствие хронической ишемии мозга. |
| 3. Временные взаимоотношения между деменцией и цереброваскулярными расстройствами (кроме случаев «подкорковой» сосудистой деменции): |
| • начало деменции в пределах 3–6 мес. после инсульта; |
| • внезапное ухудшение когнитивных функций, ступенчатое прогрессирование когнитивных нарушений. |
Общепринятые диагностические критерии СоД указаны в таблицах 3.8 и 3.9. Следует отметить, что в последние годы эти критерии подвергаются критике за то, что в качестве обязательного условия диагноза СоД предполагают наличие нарушений памяти. Согласно современным представлениям, нарушения памяти — необязательный симптом при СоД в отсутствие сопутствующего дегенеративного процесса. Диагностические критерии недементных СКН в международные классификации не включены. По мнению ведущих экспертов, диагностика недементных СКН должна базироваться на следующих признаках:
• наличие когнитивных нарушений, выходящих за пределы возрастной нормы;
• наличие цереброваскулярного поражения (инсультов в анамнезе, хронической сосудистой мозговой недостаточности);
• наличие причинно-следственной связи между когнитивными расстройствами и сосудистым поражением головного мозга.
Большое значение в диагностике СоД имеет физикальное и параклиническое исследование состояния сердечно-сосудистой системы для уточнения основного сосудистого заболевания, выявления связи между клинической симптоматикой и поражением сосудов.
При осмотре пациентов особое внимание нужно уделить пальпации и аускультации магистральных артерий головы. Снижение пульсации и наличие шума над внутренней сонной артерией в большинстве случаев обусловлены стенозом внутренней сонной артерии. Следует иметь в виду, что отсутствие указанных физикальных признаков не исключает стеноза. Для более точной диагностики применяются ультразвуковые методы исследования (дуплексное, триплексное сканирование), компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная ангиография.
Таблица 3.9
Диагностические критерии сосудистой деменции в соответствии с МКБ-10
| 1. Диагноз синдрома деменции (см. табл. 1.2). |
| 2. Неравномерное поражение высших мозговых функций с более тяжелым положением одних когнитивных сфер и относительной сохранностью других. |
| 3. Признаки очагового поражения мозга, по крайней мере одно из следующих: |
| • односторонний спастический парез конечностей; |
| • анизорефлексия; |
| • симптом Бабинского; |
| • псевдобульбарный паралич. |
| 4. Анамнестические, клинические или инструментальные признаки сосудистого поражения головного мозга, которое лежит в основе деменции. |
Дополнительную информацию, подтверждающую сосудистый характер поражения, могут дать исследования общего и биохимического анализа крови с определением содержания липидов, глюкозы, состояния свертывающей системы крови. При этом следует иметь в виду, что системное повышение триглицеридов в крови напрямую не коррелирует с атеросклерозом сосудов головного мозга.
Обязательным является проведение ЭКГ, а при необходимости — также эхокардиографии, холтеровского мониторирования и суточного мониторирования артериального давления для уточнения роли кардиальных расстройств в нарушениях церебральной гемодинамики. Также для оценки состояния сосудов необходим осмотр глазного дна.
Электроэнцефалографические изменения не носят специфического характера при БА. Может отмечаться увеличение представленности медленноволновой активности, что, однако, не имеет существенного диагностического или дифференциально-диагностического значения. Поэтому проведение ЭЭГ необходимо лишь в случае наличия эпилептических припадков, что бывает нечасто.
Важную роль в обследовании пациентов с СКН играет нейровизуализация: компьютерная рентгеновская и магнитно-резонансная томография головного мозга. В отличие от дегенеративных деменций, наличие сосудистых изменений на МРТ является обязательным условием для диагноза СоД. К числу таких изменений относятся признаки перенесенных острых нарушений мозгового кровообращения и/или лейкоареоз (см. рис. 2.3) [1,9, 37]. Также при СКН нередко выявляется расширение желудочковой системы и субарахноидального пространства, что свидетельствует о церебральной атрофии. Атрофический процесс при СКН является вторичным по отношению к хронической сосудистой мозговой недостаточности, если он не связан с сопутствующим нейродегенеративным процессом.
Общепринятые нейровизуализационные критерии диагноза СоД приведены в таблице 3.10.
Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз наиболее часто проводится с другими распространенными причинами когнитивных нарушений в пожилом возрасте, такими как болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, лобно-височная дегенерация, синдром «паркинсонизма плюс» (прогрессирующий надъядерный паралич, множественная системная атрофия).
