Врожденными называют те заболевания, которые развились еще до рождения или во время родов, при этом они вовсе не обязательно являются наследственными. Врожденные пороки сердца возникают в период от второй до восьмой недели беременности и встречаются у 5–8 новорожденных из тысячи.

Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы до сих пор остаются неизвестными. Правда, известно, что при наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается довольно низким — от 1 до 5 %. Врожденные пороки сердца могут также вызываться воздействием на организм матери радиации, быть результатом приема матерью во время беременности алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин). Также опасны вирусные и другие инфекции, перенесенные женщиной в первом триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В).

Последние исследования показали, что дети женщин, страдающих от избыточного веса или ожирения, на 36 % больше рискуют родиться с врожденным пороком сердца и прочими нарушениями работы сердечно-сосудистой системы, чем дети женщин с нормальным весом. Причина связи между весом матери и риском развития порока сердца у их будущих детей пока не установлена.

Наиболее частой причиной приобретенного порока сердца является ревматизм, реже — сепсис, атеросклероз, травма или сифилис.

Самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно разделить на две основные группы. В первую группу попадают пороки сердца, вызванные наличием обходных путей (шунтов), из-за которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь закачивается обратно в легкие. При этом возрастает нагрузка как на правый желудочек, так и на сосуды, несущие кровь в легкие. К такого рода порокам относятся:

• незаращение артериального протока — сосуда, по которому у плода кровь обходит еще не работающие легкие;

• дефект межпредсердной перегородки (сохранение отверстия между двумя предсердиями к моменту рождения);

• дефект межжелудочковой перегородки (щель между левым и правым желудочками).

Другая группа пороков связана с наличием препятствий кровотоку, приводящих к увеличению рабочей нагрузки на сердце. К ним относятся, например, коарктация (сужение) аорты или сужение выпускных клапанов сердца (стеноз легочного или аортального клапана).

Клапанная недостаточность (состояние, при котором створки не способны полностью сомкнуться) у взрослых людей может проявиться вследствие постепенной дегенерации клапанов при двух типах врожденных нарушений:

• у 1 % людей артериальный клапан имеет не три, а лишь две створки;

• у 5 % наблюдается пролапс митрального клапана.

Митральный клапан расположен между левым желудочком

и левым предсердием. При его прогибании (пролапсе) в полость левого предсердия, во время сокращения левого желудочка, часть крови поступает обратно в предсердие. Это неопасное для жизни заболевание, в большинстве случаев не требующее операции.

Многие виды врожденных нарушений сердца и кровеносных сосудов встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях. Например, тетрада Фалло, самая частая причина синюшности (цианоза) ребенка, — это сочетание сразу четырех пороков сердца: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения выхода из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии), увеличения (гипертрофии) правого желудочка и смещения аорты.

Имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения младенец может выглядеть внешне вполне здоровым до третьего года жизни. Однако впоследствии болезнь начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюш-ность кожи.

Для так называемых «синих пороков» характерны приступы, которые возникают внезапно: появляются беспокойство, ребенок возбужден, нарастают одышка и синюшность кожи (цианоз), возможна потеря сознания. Такие приступы чаще наблюдаются у детей раннего возраста (до двух лет). Им также свойственна излюбленная поза отдыха на корточках.

«Бледные» пороки проявляются отставанием в развитии нижней половины туловища и появление в 8-12 лет жалоб на головную боль, одышку, головокружение, боли в сердце, животе и ногах.

Диагностикойи лечением пороков сердца занимается кардиохирург. Для уточнения состояния сердца используют рентгеновское исследование (снимок грудной клетки) и вентрикулографию — рентген с использованием специального контрастного вещества. Для исследования сердечных шумов применяют метод фонокардиографии, а метод эхокардиографии позволяет с помощью ультразвука исследовать состояние сердечных мышц и клапанов, оценить скорость движения крови в полостях сердца. При исследованиях деятельности сердца обязательным методом является электрокардиограмма (ЭКГ), тредмилл-тест — запись электрокардиограммы при физической нагрузке и холтер-мониторинг ЭКГ — это запись ЭКГ, проводящаяся в течение суток.

Лечение.В настоящее время большинство пороков сердца поддаются хирургическому лечению, что обеспечивает возможность дальнейшей нормальной жизни. В случае врожденных пороков сердца считается, что операцию необходимо проводить как можно раньше. Во время хирургического вмешательства работа сердца должна быть приостановлена. Для этого медики подключают больного к аппарату искусственного кровообращения (АИК). Этот прибор поддерживает кровообращение, пока проводится операция по реконструкции правильного строения сердца.

Для лечения приобретенных пороков сердца чаще всего проводят два вида хирургического вмешательства — комиссуротомию и протезирование клапанов. Комиссуротомия — это разделение спаек при стенозе (сужении) клапанного отверстия сердца. Также проводят и другие операции по восстановлению нормального строения клапанов (пластику). Но в некоторых случаях единственный способ лечения — это замена поврежденного клапана искусственным. Существуют два основных вида искусственных клапанов — механические и биологические.

Механические протезы изготавливают из сверхпрочных видов стали. Они устроены таким образом, чтобы полностью имитировать работу естественного клапана. Биологические протезы могут быть донорскими (применяют человеческие или свиные клапаны), а также могут быть сконструированы из животных тканей. Основным преимуществом механических протезов является их долговечность. Биологические протезы служат 10–15 лет, после чего их необходимо заменять. Но, с другой стороны, биологические протезы меньше подвержены инфицированию, а также не требуют пожизненного приема антикоагулянгов, в отличие от механических аналогов.

После хирургического вмешательства на сердце больные нуждаются в длительной реабилитации с постепенным восстановлением физической активности. Пациенты должны проходить регулярные обследования в специализированных кардиохирургических центрах, чтобы предупредить возможные осложнения. В случае приобретенных пороков сердца важную роль играет лечение заболеваний, вызвавших нарушение работы клапанов, например, ревматизма.

Сосудистые кризы

Кризы— это резко выраженные, интенсивные проявления болезни, развивающиеся остро в виде так называемой атаки или приступа, при которых, как правило, возникает необходимость в неотложной помощи. Термин «криз» используется при разнообразных патологических состояниях.

Сосудистые кризы(ангиодистонические кризы) — острые преходящие нарушения системной гемодинамики или местного кровотока, обусловленные расстройствами сосудистого тонуса, то есть гипертонией или гипотонией артерий, гипотонией вен, дисфункцией тканевых артериовенозных анастомозов.

Причиной сосудистых кризов являются нарушения нервной и гуморальной регуляций сосудистого тонуса. Сосудистые кризы наблюдаются при следующих нарушениях:

• патологии центральной нервной системы;

• патологиях периферических сосудов;