Его лицо в тусклом свете люминесцентных ламп казалось темнее и более усталым чем обычно.
— Ни одна из теорий и инструментов, что мы построили до сих пор, не сработает. Придётся отбросить все существующие методы.
С каждым новым случаем «Русской рулетки» мы копили данные. Из них удавалось выудить мелкие закономерности, выработать некое подобие ноу-хау. Но здесь, в случае этого пациента, даже вся наша система и накопленные данные, скорее всего, окажутся бесполезны.
Причина была в… Дэвид замялся, потёр переносицу и признался честно, почти шёпотом:
— Если честно, даже не был уверен, стоит ли вызывать тебя. Как ты знаешь, этот случай…
Он внезапно замолчал и остановился. Мы оказались перед дверью в палату. Сквозь узкое стеклянное окошко было видно, что внутри уже собралось много людей: медики в белых и голубых халатах и, судя по всему, семья пациента. И, как всегда, у самой кровати была Рейчел.
— Шон, ты приехал? — она заметила меня и попыталась улыбнуться. Но сегодня её улыбка была особенно печальной, лишь слегка тронув уголки губ, не дойдя до глаз.
Рейчел мягко отступила в сторону, дав мне проход, и жестом показала на больного, лежащего на кровати.
— Познакомься. Это Майло.
Я не мог разглядеть пациента за её спиной. «Так и есть, словно предчувствовал…» — мелькнуло во мне. Но он оказался даже меньше, чем я представлял. Примерно размером с больничную подушку. Да.
На этот раз пациентом «Русской рулетки»… Был трёхлетний мальчик.
Майло не был похож ни на одного пациента, с которым мне прежде доводилось сталкиваться. И дело было не только в его возрасте.
— Нет отёков.
Все пациенты с болезнью Каслмана, которых видел до сих пор, имели тела, раздутые, как воздушные шары, наполненные водой. Их почки не справлялись с выводом жидкости, и всё тело отекало, становясь бледным, глянцевым, болезненным на вид. Но тело Майло не демонстрировало ни одного из этих признаков. Скорее наоборот — он был пугающе худ. Крохотные ручки и ножки выглядели хрупкими, почти как у птички, а рёбра проступали под тонкой, почти прозрачной кожей.
Но понял причину слишком поздно. «Потому что он ребёнок…»
Симптом «водяного шара» возникает из-за дисфункции почек. Но это касается взрослых. Взрослый организм может какое-то время держаться даже при отказывающих почках. Иными словами, даже раздуваясь, они достаточно сильны, чтобы оставаться в живых. Но дети — другие. У ребёнка снижение функции почек может быстро привести к метаболическому шоку и смерти. То, что может вынести взрослый, ребёнок — не может. Если тело взрослого — это воздушный шар, способный удержать форму, то тело ребёнка — как пузырь жвачки, готовый лопнуть от малейшего давления.
«Так вот что Дэвид имел в виду под "отбросить всё»«. Та самая "чистая доска», о которой он говорил. Теперь-то понимал, что это по-настоящему значит. Все симптомы, течение болезни, методы лечения и побочные эффекты Каслмана, которые знал… были основаны исключительно на взрослых пациентах. Ничто из этого не работало для Майло.
Но это была не единственная проблема.
— Не надо уколов… — его круглые, как спелые ягоды, глаза дрогнули, когда он посмотрел на меня снизу-вверх.
Должно быть, он подумал, что пришёл сделать ему укол. Его испуганные маленькие ручки крепко вцепились в потрёпанного зелёного плюшевого динозавра, ворс на котором уже истёрся от частых объятий.
— А где мама? А папа? — голосок был тоненьким, с лёгкой хрипотцой.
— Они разговаривают с врачом. Скоро вернутся, — мягко ответила Рейчел.
— Нет! Сейчас!
Рейчел попыталась успокоить его, нежно проводя ладонью по его влажным от пота волосам, но ребёнок в конце концов разрыдался. Тихие всхлипы переросли в громкий, отчаянный плач, от которого зазвенело в ушах. Родственники, сидевшие неподалёку, поспешили к нему, пытаясь утешить, но рыдания не стихали. Рейчел бросила мне виноватую, растерянную улыбку.
— Он боится незнакомых. Через несколько дней, может, станет немного спокойнее.
Все пациенты «Русской рулетки», с которыми мы встречались до сих пор, легко открывали свои сердца Рейчел, но Майло был другим. Он был ещё слишком мал. Три года. Возраст, когда связать в предложение даже три слова — уже подвиг. Он даже не знал, что болен. Нет, он, возможно, даже не понимал, что значит «быть больным».
— Где сейчас родители ребёнка? — тихо спросил окружающих.
В тот момент выражение лица Рейчел едва заметно, но изменилось. В глазах промелькнула тень. Небольшая заминка. Этот короткий провал в беседе сказал мне всё.
— Ну… они поехали за вторым мнением…
Родители не доверяли медицинской команде. А это, скорее всего, означало, что они не согласились и на лечение «Русской рулеткой». «Что ж, полагаю, это естественная реакция», — подумалось мне. Каждая семья пациентов, с которой мы сталкивались, реагировала одинаково. Они были против, утверждая, что это слишком опасно. Но их возражения не имели значения.
Ведь сами пациенты этого хотели. И в конечном счёте, право распоряжаться собственной жизнью принадлежало им. Но случай с Майло был иным. Он ещё ничего не мог понять. И право принимать медицинские решения полностью лежало на его родителях. «Всё становится только сложнее…» — пронеслось у меня в голове, тяжёлое и безрадостное, будто камень на дне.
В этот момент дверь палаты с тихим скрипом отворилась, и в проёме появился молодой врач, его белый халат хрустел накрахмаленной складкой.
— Вы здесь. Я пришёл проводить вас. Заседание мультидисциплинарной команды вот-вот начнётся…
MDT — встреча, на которой эксперты из различных областей собирались, чтобы обсудить план лечения. Но для MDT по Майло присутствовало всего пятнадцать медицинских специалистов. Воздух в конференц-зале был прохладен и стерилен, пах озоном от проектора и слабым ароматом кофе. Свет был приглушён, лишь луч от проектора выхватывал из полумрака серьёзные, усталые лица.
— Это профессор Патель, лечащий врач, детский гемато-онколог.
Эксперты из других областей также присутствовали: детская реанимация, иммунология, нефрология, инфекционные болезни, неврология, фармакология, молекулярная патология… Если бы пациент был взрослым, хватило бы трёх-четырёх специалистов. Но детские пациенты — другие. Тело ребёнка гораздо более хрупкое и нестабильное, чем у взрослого. Одно неверное движение, один неверный расчёт — и незначительное изменение могло привести к катастрофическому ухудшению, а отказ одного органа — спровоцировать системный коллапс. Вот почему с самого начала требовался многосторонний подход.
Лечащий врач заговорил первым. Его голос, негромкий и усталый, нёсся в тишине зала.
— Пациент был госпитализирован пять дней назад с симптомами: лихорадка, затруднённое дыхание, сильная слабость. Первоначальные анализы показали уровень СРБ в 210 мг/л и ферритина в 15000 нг/мл, что указывало на тяжёлый цитокиновый шторм. Биопсия лимфоузла подтвердила диагноз — мультицентрическая болезнь Каслмана, поэтому мы назначили тоцилизумаб, ингибитор ИЛ-6.
Тоцилизумаб. Основное лечение болезни Каслмана. Если бы оно подействовало, жар должен был спасть, а маркеры воспаления — снизиться в течение сорока восьми часов. Однако…
— Спустя сорок восемь часов уровни СРБ и ферритина не изменились. Мы констатировали отсутствие реакции на ингибирование ИЛ-6 и решили перейти на рапамицин, ингибитор mTOR".
Они попробовали второе лечение. Но результаты…
— После введения у пациента развились гипергликемия, гипертриглицеридемия и метаболический ацидоз. Функция почек стремительно ухудшилась: скорость клубочковой фильтрации упала до 20 мл/мин/1,73 м². Анализ мочи показал протеинурию и микрогематурию, что указывает на острое повреждение клубочков".
Первое лечение провалилось. И второе — тоже. Согласно системе, которую мы выстроили, следующий шаг был очевиден. Попробовать смелое новое лечение. Иными словами — «Русскую рулетку». Но… Такое решение нельзя было принимать так легко, когда пациент — ребёнок.