Смыкание нервной трубки у человеческого эмбриона требует филигранной точности. Нарушение этого процесса может привести к тому, что нервная трубка не сомкнется или сомкнется не полностью. Когда смыкания не происходит вдоль части спинного мозга, ребенок рождается с расщепленным позвоночником (spina bifida). В Шотландии, где была написана эта книга, этот порок развития в свое время был очень распространен и встречался у одного из ста детей, зачатых в определенных регионах. По крайней мере в четверти случаев основная проблема заключается в том, что две стороны нервной трубки не стыкуются, потому что боковая эктодерма не подталкивает их внутрь. Оказалось, что смыкание нервной трубки очень зависит от содержания фолиевой кислоты (витамин В9) в тканях. Если фолиевой кислоты мало, скорость размножения клеток низкая, и риск расщепления позвоночника высок. Название «фолиевая» означает «из листьев», и основными природными источниками этой кислоты являются зеленые овощи, бобы, некоторые плоды и семена. К сожалению, эти важнейшие продукты нередко практически отсутствуют в рационе жителей промышленных центров. Эта проблема стоит очень остро для малообеспеченных слоев городского населения Шотландии. Поэтому изучением влияния дополнительной фолиевой кислоты (в виде витаминных добавок) на будущих матерей занялось несколько исследовательских групп. Фолиевую кислоту давали, начиная со стадии планирования беременности и вплоть до окончательного формирования нервной трубки плода. Почти во всех опубликованных исследованиях результатом лечения стало резкое снижение риска возникновения расщепленного позвоночника (примерно на 50–75 %).[79],[80]
Общий вывод из этих исследований, а именно, что фолиевая кислота существенно сокращает риск серьезного порока развития, привел к тому, что всем женщин, планирующим беременность, стали рекомендовать принимать пищевые добавки с фолиевой кислотой. Однако этот простой совет бесполезен в случае незапланированной беременности, потому что смыкание нервной трубки происходит уже через три-четыре недели после зачатия, когда женщина, как правило, еще не знает, что она беременна. К сожалению, частота незапланированных беременностей и вероятность того, что беременность будет выявлена относительно поздно, наиболее высоки именно у беднейших и наименее образованных слоев населения, которые, как правило, к тому же едят очень мало свежих овощей. Поэтому в некоторых странах, включая США, основные продукты питания, например хлеб и зерновые завтраки, в настоящее время обогащают фолиевой кислотой, так что все население восполняет ее дефицит. Тем не менее требование государства добавлять в пищу какое-либо вещество, даже если речь идет о молекуле, которая встречается в природе и считается абсолютно безопасной, спорно с этической точки зрения. На момент написания этой книги ни в одной из стран Европейского Союза добавление фолиевой кислоты в продукты питания не являлось обязательным, но, например, сухие завтраки, обогащенные этим веществом, продаются повсеместно.
Как правило, расщепление позвоночника не смертельно, но, в зависимости от локализации и тяжести дефекта, ребенок может страдать от болезней разной степени тяжести; чаще всего возникает паралич нижних конечностей или недержание мочи. Неудачное смыкание нервной трубки в области головного мозга приводит к гораздо более серьезной болезни под названием анэнцефалия. При этом отсутствует затылок и большая часть мозга, а это уже смертельно. Как правило, ребенок с этим пороком развития рождается мертвым или умирает вскоре после рождения. Следует отметить, что недостаток фолиевой кислоты – не единственное, что может привести к расщеплению позвоночника и анэнцефалии. Важную роль играют также генетическая предрасположенность и влияние окружающей среды. Даже те матери, которые очень внимательно относятся к своему рациону и образу жизни, могут родить детей с этим пороком развития, и их вины в этом нет.[81]
Существует еще одна редкая, но примечательная аномалия, связанная с процессом смыкания нервной трубки. При некоторых типах возникновения близнецов два эмбриона могут развиваться очень близко друг к другу, но быть при этом разного размера. Очень редко случается так, что маленький близнец попадает в нервную трубку большого и оказывается навеки запечатан в ней.[82] Там его развитие может продолжиться – либо в виде неорганизованной опухоли, или в виде крошечного, но в принципе нормального плода. В одном из клинических отчетов описывается шестинедельный ребенок с необычным расширением головы. Внутри одной из нормальных полостей мозга ребенка находилось крошечное тело его близнеца с развитыми конечностями, туловищем и головой.[83] Это один из примеров явления fetus in fetu (буквально «плод внутри [другого] плода»). Несколько чаще (хотя все равно очень редко – примерно два случая на миллион рожденных младенцев) встречается другой тип этой аномалии: меньший близнец оказывается не в голове, а в животе большего, и происходит это на более поздней стадии развития. Такие случаи абдоминального fetus in fetu обычно диагностируются спустя несколько недель или месяцев после рождения, но могут оставаться незамеченными и более долгое время. Описан клинический случай,[84] когда человек вынашивал в животе своего близнеца в течение тридцати девяти лет.
Эти два нарушения формирования нервной трубки – расщепление позвоночника и крайне редкое явление fetus in fetu – имеют одну общую черту – они обусловлены, по крайней мере частично, факторами, не связанными непосредственно с эмбрионом. Расщепление позвоночника в той или иной степени связано с неправильным питанием матери, а явление fetus in fetu – с тем, что один из эмбрионов оказался именно там, где должна закрыться нервная трубка другого. Эти два примера подчеркивают тот важный момент, что эмбриональное развитие не является жестко детерминированным результатом генетической организации эмбриона. Оно обусловлено, даже на самых ранних стадиях, взаимодействием между генами и окружающей средой.
Нервная трубка, образованию которой была посвящена почти вся глава, еще не содержит ни собственно нервных клеток, ни нейронных связей. Нет еще ни чувств, ни рефлексов, ни разума, ни воли, ни мыслей – все это появится гораздо позже. Поэтому нервная трубка не может выполнять функции командования и управления, которые в один прекрасный день возьмут на себя головной и спинной мозг. Однако основной план их строения уже заложен, а кроме того, нервная трубка готова выделить клетки для построения нервной системы за пределами позвоночного столба. Это произойдет уже очень скоро, а как именно, мы узнаем в главе 7.
Общее удлинение тела, на фоне которого происходили описанные в этой главе события, играет важную роль в формировании другой трубки – кишки. Слой эндодермы, из которого образуется кишка, дифференцируется в процессе гаструляции (глава 4), но до удлинения эмбриона он представляет собой всего лишь плоскую пластинку на его вентральной (брюшной) поверхности, обращенную в просвет желточного мешка (рис. 20, а). Удлинение тела эмбриона растягивает эндодермальную пластинку, ее длина становится больше, чем ширина отверстия, ведущего в желточный мешок, а ее концевые участки подворачиваются с образованием коротких трубковидных отростков, направленных в сторону головы и хвоста эмбриона. По мере дальнейшего удлинения тела эти отростки тоже удлиняются, и в них начинают угадываться передняя кишка, из которой возникнет пищевод, желудок и верхние отделы кишечника, и задняя кишка, из которой образуются нижние отделы кишечника (рис. 20, б). Отверстие, ведущее в желточный мешок, казавшееся сразу после гаструляции огромным (относительно размеров эмбриона), сохраняет исходные размеры и поэтому вскоре принимает вид незначительного ответвления от удлиняющейся кишки растущего эмбриона (рис. 20, в). В конце концов это ответвление исчезает совсем, отверстие, ведущее в желточный мешок, закрывается, и кишка превращается в трубку, залегающую в глубине тела (а на ее концах образуются два новых отверстия – рот и анус).
