А Эмиль для меня не просто хорошо знакомый приятный человек, не просто приятель, а человек, за жизнь которого я боролся в жестокой схватке. Такое для врача не проходит бесследно…

Вот уже полтора десятка лет нас связывает большая дружба. Теперь Лера уже взрослый, физически и морально сформировавшийся человек. А тогда, в первый день нашего знакомства, она была маленькой, тяжело больной девочкой. И на протяжении всех лет общения с ней меня поражало несоответствие ее характера внешнему виду, характера, казалось бы, совершенно несоответствующего этому мало могущему, почти беспомощному телу. И когда я думаю о Лере, услужливая память рисует картины теперь уже далекого прошлого…

Мое знакомство с Лерой и ее семьей началось обычным для меня образом – с телефонного звонка. Молодой приятный мужской голос с мягким южным выговором попросил разрешения прийти ко мне. Просьба была сформулирована настолько четко и кратко, что я обратил на это внимание. Позже все объяснилось. Ко мне пришел молодой мужчина небольшого роста в форме морского офицера. На погонах кителя было два просвета с одной большой звездочкой и медицинская эмблема. Мой посетитель рассказал, что он военный флотский врач, живет и работает в Ленинграде. Ко мне его привела беда – болезнь дочери. Он просил разрешения привезти дочь в клинику на лечение по поводу так называемого паралитического сколиоза – искривления туловища, вызванного параличом мышц.

Я согласился обследовать больную девочку и, если это будет в моих силах, помочь ей.

С первых же дней знакомства с Лерой, – так звали дочь военного врача, – я обратил внимание на обстоятельность и выдержку, сочетавшиеся у этой больной девочки с оптимизмом и уверенностью в будущем. У некоторых наших пациентов чрезмерный оптимизм часто бывает показателем неблагоприятным – проявлением сниженного интеллекта. Это всегда настораживает меня, так как затрудняет и усложняет лечение, а порой и исключает его вообще. Оптимизм Леры сочетался с высоким интеллектом и эрудицией, несомненно, выделявшими ее из среды сверстников. Смуглое лицо с большими черными глазами, ямочками на щеках и чуть вздернутым носиком обрамлено копной темных, густых, чуть вьющихся волос. И обворожительная мягкая, порой задорная улыбка, приоткрывающая за яркими полными губами прекрасные белые зубы. И взгляд порой недетских глаз, иногда прикрытых очками, глубокий, вопрошающий взгляд.

Такой вспоминается мне Лера тех лет. Вернее, не Лера, а ее лицо. Это лицо «возглавляло» жестоко исковерканное болезнью тело девочки. Туловище Леры в положении сидя или стоя искривлялось. Позвоночник девочки был не в состоянии удерживать туловище и противостоять нагрузкам, которые вызывались тяжестью небольшого детского тельца. В горизонтальном положении – в положении лежа искривление значительно уменьшалось.

При искривлении туловища сзади появлялся большой горб, менявший облик девочки и обезображивающий ее. Искривленные пальцы и кисти рук, асимметричные по величине и форме руки, часть мышц которых была значительно ослаблена, а часть не работала вообще, в значительной мере ограничивали функциональные возможности Леры. Не в лучшем положении были и ее ноги, искривленные, чрезмерно подвижные, разболтанные в суставах, с частично недеятельной и ослабленной мускулатурой. Девочка могла передвигаться только при помощи специальной обуви, ортопедических аппаратов и костылей.

Лера страдала тяжелой формой паралитического сколиоза. Сколиоз – или, правильнее, сколиотическая болезнь – весьма распространенное и тяжелое заболевание среди детей и подростков. Примерно у каждого четвертого из страдающих этой болезнью она принимает тяжелое «злокачественное» течение и требует активного хирургического вмешательства. А некоторые формы этой болезни, в зависимости от причин ее возникновения, в силу особенностей и тяжести течения требуют хирургического вмешательства значительно чаще. Однако и активное хирургическое лечение часто бывает ненадежным и малоэффективным.

Сколиотическая болезнь – это болезнь детей. Как правило, заболевание начинается рано. Основной внешний признак этой болезни – искривление позвоночника во фронтальной плоскости – вбок: вправо или влево. Это искривление приводит к деформации грудной клетки, вначале к функциональным, легко устранимым, а затем и анатомическим, неустраняемым изменениям со стороны органов и систем человеческого организма. В первую очередь и наиболее жестоко страдают сердечная и легочная системы больного, что порой приводит к тяжким степеням сердечно-легочной недостаточности, влечет за собой тяжкую инвалидность, а не столь редко и раннюю гибель.

Причина возникновения наиболее распространенной формы сколиотической болезни, так называемого идиопатического сколиоза, пока еще не разгадана, несмотря на то, что ученые всех стран мира работают над этой проблемой. В отличие от этого заболевания причина паралитического сколиоза всегда понятна и известна. Паралитический сколиоз, как показывает само название, возникает вследствие нарушения иннервации, невозможности передачи распоряжений мозга мышцам, паралича мускулатуры, придающей позвоночнику прочность, устойчивость и выносливость к вертикальным нагрузкам. Если мускулатура оказывается даже частично недеятельной, то позвоночник не в состоянии выполнять функцию «станового хребта» человеческого тела, основной опоры туловища, и под действием обычных для нормального позвоночника вертикальных нагрузок деформируется, искривляется во фронтальной плоскости. Чем на большем протяжении парализована мускулатура туловища, тем менее устойчивым к нагрузкам становится позвоночник, тем легче возникает его искривление, тем грубее и сложнее по форме сколиоз.

Одной из наиболее частых причин паралича мускулатуры туловища, а следовательно, и возникновения паралитического сколиоза, до последнего времени было инфекционное заболевание, вызываемое вирусом, – так называемый детский спинальный паралич, или болезнь Гейне-Медина, названная по имени врачей, внесших значительный вклад в распознавание и изучение детского паралича.

Суть этой болезни сводится к тому, что вирус полиомиелита («полиомиелит» – означает воспаление серого вещества спинного мозга) поражает нервные клетки серого вещества, так называемых передних рогов спинного мозга. (И такое анатомическое образование имеется в спинном мозге!) Эти клетки двигательные: их основная функция – обеспечивать сокращения поперечнополосатой мускулатуры туловища и конечностей человека, и если они – эти клетки – погибают, то парализуется соответствующая мускулатура. Человек теряет возможность по своему желанию вызывать рабочее сокращение той или иной мышцы, как это бывает у здорового человека, а следовательно, произвольно двигать той или иной частью тела. В результате наступившего паралича или пареза – частичного ослабления мышцы – соответствующая пораженным нервным клеткам мускулатура атрофируется. Она теряет возможность сокращаться, делается малорастяжимой, неэластичной, между отдельными мышечными волокнами появляются прослойки недеятельной жировой ткани, мышца уменьшается в объеме. Пораженная часть руки или ноги становится тоньше и короче нормальной, она отстает в росте. Так как обычно нервные клетки серого вещества передних рогов спинного мозга поражаются неравномерно, хаотично, то и мышцы соответствующих им отделов человеческого тела парализуются неравномерно. Так, допустим, что на одной ноге мышцы, заведующие разгибанием коленного сустава, оказываются парализованными, в то время как мышцы, заведующие его сгибанием, – мышцы-антагонисты – сохранились и продолжают выполнять свою функцию. В силу того, что их функция не уравновешивается, как это бывает у нормального, здорового человека, нога в коленном суставе принимает стойкое согнутое положение. Развивается так называемая сгибательная контрактура – привычное, неустранимое волей и силами самого человека порочное положение ноги, приводящее к инвалидности. Человек не может не только двигать такой ногой, но даже и использовать ее в качестве пассивной опоры. А если поражаются обе ноги? Тогда человек теряет возможность ходить, передвигаться, вставать. Ну, а если – руки и ноги? Тогда совсем плохо. Человек становится беспомощным. Примерно то же самое происходит и при поражении мышц туловища. Если пораженными оказываются мышцы, расположенные слева от позвоночника, то функциональный перевес берут сохранившиеся мышцы, расположенные справа от него. Сокращение этих мышц, сохранивших свою функцию и не встречающих естественного сопротивления со стороны мышц-антагонистов, расположенных на противоположной стороне, приводит к тому, что они стягивают позвоночник так же, как тетива лука стягивает рукоятку, – формируется сколиоз – боковое искривление позвоночника. Это искривление усиливается весом, тяжестью вышележащих отделов туловища при сидении и стоянии. Такова схема возникновения паралитического сколиоза. Именно – упрощенная схема, потому что в жизни все это протекает значительно сложнее.