Различают 2 стадии развития ДВС-синдрома: гиперкоагуляция и гипокоагуляция.
На I стадии активизируются плазменные системы свертывания крови с внутрисосудистой агрегацией эритроцитов и других элементов крови и нарушением микроциркуляции крови в результате блокады сосудистого русла массами фибрина и агрегатами клеток. Гиперкоагуляция протекает в виде массивного свертывания крови, обычно сопровождается тяжелым шоком и может протекать скрыто или подостро.
На II стадии происходит потребление значительной части имеющихся в организме факторов V, VII, VIII, XI, XIII и др., а также тромбоцитов. Одновременно в крови накапливаются патологические вещества – продукты деградации фибрина и фибриногена, обуславливающие увеличение антикоагулянтной активности крови.
При ДВС-синдроме происходит повышение проницаемости сосудов и растворение фибриновых сгустков. При этом возникает тяжелый неконтролируемый геморрагический синдром. В результате появляются гемодинамические и гемореологические расстройства, это и определяет клинику заболевания.
Причины возникновения ДВС-синдрома могут быть различными. Острая форма развивается в зависимости от возраста. У новорожденных причиной заболевания могут быть отслойка плаценты у женщины во время беременности, асфиксия, сепсис и гемолитическая болезнь. У грудных детей – септические состояния, вирусные и бактериальные инфекции, у детей старшего возраста и взрослых – менингококкемия, острый гемолитический процесс и тяжелые травматические повреждения.
Основные клинические симптомы
При острой форме ДВС-синдрома отмечается быстрая декомпенсация с развитием геморрагического синдрома в 1-е сутки от начала заболевания, при этом резко выражены интоксикация, острая сердечно-сосудистая, легочная, почечная и надпочечниковая недостаточность. При этом состоянии вероятность летального исхода очень высока.
При подострой и хронической формах клинические симптомы появляются постепенно. Часто микротромбозы локализуются в органе-мишени и приводят к его дистрофии и склерозу. Это наблюдается при иммунокомплексной патологии, хронических лейкозах и новообразованиях, врожденных пороках сердца, поражении сосудов и др. При ДВС-синдроме выделяют, помимо признаков основного заболевания, симптомы гемокоагуляции. Отмечаются следующие клинические симптомы, характеризующиеся гемокоагуляционными нарушениями:
– нарушение кровотока и появление декомпенсации периферического кровообращения;
– развитие гемокоагуляционного шока;
– появление микроциркуляции в разных органах (развитие почечной, легочной, печеночной и острой надпочечниковой недостаточности (синдром Уотерхауса – Фридериксена)), а также возникновение симптомов со стороны центральной нервной системы;
– геморрагический синдром с появлением пятнисто-петехиальных геморрагий, кровотечений из слизистых оболочек носовой и ротовой полости и других органов, а также возникновение кровоточивости из мест инъекций, когда развивается почти полная несвертываемость крови.
Диагностика
На стадии гиперкоагуляции отмечается укорочение времени свертываемости крови, а также протромбинового и тромбинового времени.
В начале II стадии в мазке периферической крови наблюдается феномен фрагментации – появление обломков эритроцитов, прогрессирующая тромбоцитопения, удлинение протромбинового и тромбинового времени, снижение уровня фибриногена в плазме и нарушения свертывания крови.
Лечение
Оно проводится в условиях стационара и направлено на активное лечение основного заболевания и ликвидацию ацидоза и гипоксии.
На I стадии при нарушениях микроциркуляции вводят гепарин натрия (активатор антитромбина III) и преднизолон. На стадии гипокоагуляции дозировка гепарина снижается, вводятся свежезамороженная плазма и ингибиторы фибринолиза (апротинин).
Микроциркуляция восстанавливается с помощью внутривенных инфузий декстрана (реополиглюкин), вводятся дезопресанты и др. Кроме того, проводится симптоматическая терапия патологических явлений.
Профилактика
Основные профилактические меры заключаются в своевременном адекватном лечении заболеваний, которые могут стать причиной развития ДВС-синдрома, а также в отказе от необоснованных трансфузий консервированной крови в больших объемах.
Гемофилия
Повышенная кровоточивость отмечается у целой группы заболеваний, к которым относятся следующие:
– дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина);
– форма В при дефиците фактора IX;
– форма С при дефиците фактора XI;
– болезнь Виллебранда (при дефиците белка, связанного с фактором VIII.
Эти заболевания характеризуются кровоизлияниями и кровотечениями при травмах. Особенно часто диагностируются кровоизлияния в суставы, что приводит к их тугоподвижности.
Многие заболевания проявляются с рождения.
Диагностика
Постановка окончательного диагноза производится в гематологическом центре.
Лечение
Оно проводится в специализированном центре. Назначается периодическое введение замороженной плазмы или ее концентратов, а также факторы VIII или IX.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Она характеризуется тромбоцитопенией, связанной с образованием тромбоцитарных антител, которые разрушают тромбоциты.
Основные клинические симптомы
Несимметричные разного размера геморрагии на коже и слизистых оболочках. Очень редко наблюдаются внутренние кровотечения.
Диагностика
При постановке диагноза очень важным является снижение тромбоцитов до 20 х 109, которое сочетается с удлинением времени кровотечения и снижением ретракции кровяного сгустка при нормальном времени свертывания.
Лечение
Основное лечение проводится в стационаре. В случае кровотечений производится переливание тромбоцитарной массы и иммуноглобулина в течение 1–2 дней. Преднизолон назначается на 3 недели, иногда на 2–3 месяца. В случае тяжелого течения рекомендуется удаление селезенки.
Геморрагический васкулит
Это заболевание, возникающее при появлении JgA иммунных комплексов.
Основные клинические симптомы
Наблюдаются геморрагическая сыпь, положительный симптом щипка при нормальном количестве тромбоцитов и времени кровотечения, боли в животе, поражение почек, выражающееся появлением нефрита с развитием хронической почечной недостаточности. Заболевание протекает волнообразно.
Лечение
Проводится симптоматическое лечение, назначается постельный режим. Применяются низкомолекулярные фракции (фраксипарин, кальципарин, весел). Для улучшения микроциркуляции применяются антиагреганты – кураптил, трентал и др. В случае поражения суставов назначаются нестероидные противовоспалительные средства.
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Гипотиреоз
Гипотиреоз (микседема) – заболевание, связанное с понижением уровня гормонов щитовидной железы.
Различают первичный, вторичный и третичный гипотиреоз.
Этиология и патогенез
Основные симптомы развиваются при поражении ткани щитовидной железы.
Первичный гипотиреоз возникает при врожденных аномалиях щитовидной железы, после операций на ней, в случае недостатка йода, при ее повреждениях при тиреоидите Хашимото (аутоиммунный), а также при передозировке мерказолила и введении в организм радиоактивного йода.
