Первое описание этой болезни связано с упоминанием одной итальянской семьи. Несколько столетий назад мужчина по имени Джакомо внезапно заболел странным недугом, круглыми сутками страдая от бессонницы. Его стали одолевать бредовые идеи. Он впал в слабоумие и в конце концов умер из-за изнеможения организма. После этого еще тридцать членов его семьи в среднем возрасте заболели той же болезнью и один за другим умерли. В настоящее время во всем мире, и в частности в таких странах, как Италия, США, Япония, Китай, Дания и Ирландия, появились люди, страдающие этим недугом.
Течение фатальной семейной бессонницы ужасает. В самом начале человек не может уснуть, бодрствуя день и ночь, затем у него наблюдается сужение зрачков, у мужчин может развиваться импотенция, повышается кровяное давление, ускоряется пульс, усиливается потоотделение. Вслед за этим могут появится бредовые идеи, галлюцинации, дискинезия; организм человека постепенно перестает функционировать. Больной начинает испытывать сильные боли, но уже не в состоянии сказать об этом; в итоге только и остается в бессилии наблюдать за своей смертью. Проще говоря, причиной смерти от этой болезни является обширное повреждение мозга, а не недостаток сна.
Смертельная фатальная бессонница – это аутосомно-доминантное генетическое заболевание, вызванное нарушением структуры прионного белка. Ген, кодирующий этот белок, расположен на коротком плече двадцатой хромосомы. Он находится в центральной нервной системе и тесно связан с интеллектом и сном человека. Мутация в гене прионного белка приводит как к образованию парапротеина, который не только не выполняет свою нормальную функцию, но и не может расщепляться протеазами. Накапливаясь в головном мозге и центральной нервной системе, он приводит к потере нейронов, образуя полости, словно в морской губке. В такой ситуации преимущественно поражается отдел головного мозга – таламус, играющий важную роль в процессах сна.
На данный момент эффективных методов лечения этой болезни нет. Ученые из Великобритании и США во время проведения испытаний над животными обнаружили, что эту болезнь можно вылечить, но в дальнейшем все животные, над которыми проводились клинические исследования, странным образом умирали. Конкретная причина не была выявлена. Относительно эффективным методом лечения является применение GHB, то есть гамма-оксимасляной кислоты. GHB неэффективна для восстановления фазы медленного и быстрого сна, но может помочь увеличить время медленного сна, смягчая течение болезни.
В Китае эта болезнь встречается очень редко. Первый случай был зарегистрирован в 2004 году в больнице Сехэ провинции Хубэй; пациент очень быстро скончался. Два года спустя в провинции Хэнань также выявили случай заболевания у мужчины. Фантом странной болезни изводил его семью на протяжении нескольких столетий, история заболеваний членов его семьи также имела глубокие корни.
В ходе последующих диагностики и лечения мы обнаружили, что в семье Хуан Фэйхун несколько сотен лет назад ходила молва о некоей болезни. Бо́льшая часть членов семьи Хуан после достижения совершеннолетия на протяжении полугода имели проблемы с бессонницей, а затем загадочным образом умирали. Можно сказать, что семья Хуан Фэйхун все время находилась в порочном круге странной болезни, который нельзя было разорвать. Когда у женщины появились бредовые идеи, болезнь начала прогрессировать. Ни медикаментозное, ни психотерапевтическое лечение не было эффективным.
Мы с замом Цзи провели длительное исследование болезни. После постановки диагноза мы были озабочены тем, как нам поступить с Хуан Фэйхун. Узнав о всех деталях, главврач также выразил нам свое беспокойство, так как с момента учреждения больницы у нас не было случаев смерти пациентов. Если Хуан Фэйхун будет оставаться в стационаре и вдруг умрет, то как поступить? Главврач, зная, что зам Ляо наводит справки о деле пропавшей Линь Чжунхуа, спросил меня:
– Разве труп Линь Чжунхуа не нашли? Ее убила Хуан Фэйхун? Если так, то нужно ее выписывать. А если нет, то нужно придумать, как перевести ее в другую больницу.
Отец Хуан Фэйхун настаивал на том, чтобы его дочь осталась лечиться в нашей клинике, но мы не могли провести для нее эффективное лечение. Соображения главврача выглядели эгоистичными и безжалостными, но на самом деле это было от безысходности.
Узнав об этом, Сяо Цяо была возмущена. Увидев ее реакцию, я также проникся сочувствием к Хуан Фэйхун и все время думал, что мы можем для нее сделать, – нельзя же так просто отправить ее домой и ждать смерти. Состраданию Сяо Цяо не было предела, она была взволнована больше, чем я. Однажды, найдя меня в столовой больницы, Сяо Цяо стала упрашивать меня:
– Врач Чэнь, есть ли шансы у Хуан Фэйхун? Я прочитала разные материалы, существует множество исследований этой болезни; не могли бы вы попросить главврача посмотреть их?
– Вы не первый день работаете врачом. Мы не можем ставить эксперименты над пациентом; а если она умрет? Она здесь для лечения, а не чтобы ставить над ней опыты, – сделал я замечание.
– И мы просто выпишем ее из больницы? Она ведь не поправилась, – недовольно возразила Сяо Цяо.
Я был бессилен:
– То, что она находится в клинике, – не проблема, но неужели вы не видели пациентов, которые находятся здесь уже давно? И кому это пошло на пользу? Они здесь, потому что их никак не вылечить. Сейчас алкогольный бредовый психоз у Хуан Фэйхун пошел на спад, вот только бессонницу не вылечили; но она в состоянии позаботиться о себе. Самым лучшим выбором будет позволить ей выписаться и найти клинику, в которой ее смогут вылечить.
Главврач тоже пришел на обед. Увидев меня беседующим с Сяо Цяо, он подошел и стал подгонять меня:
– Сяо Чэнь, вы говорили с замом Ляо? Ваша пациентка все-таки совершила то убийство или нет? Вы с этим делом не затягивайте, делайте все необходимое. Не нужно создавать лишних проблем.
Я связывался с замом Ляо шесть дней назад. Так как расследование еще продолжалось, ему было не слишком удобно разглашать все подробности. Я знал только, что труп Линь Чжунхуа нашли в горах на границе с китайско-вьетнамской границей. Говорили, что ее смерть была чудовищной; бо́льшая часть тела была изгрызена животными. Сотрудники судебно-медицинской экспертизы сломали себе голову, стоящих улик было совсем немного, а о том, кто является убийцей, и речи не могло идти. Главврач все время подначивал меня пойти расспросить зама Ляо, а тот много раз просил меня об одном одолжении: если Хуан Фэйхун придет в нормальное состояние, чтобы я незамедлительно спросил ее, знакома ли она с Линь Чжунхуа и знает ли что-либо об этом деле.
Когда главврач приблизился к столу, где мы обедали, Сяо Цяо тут же ускользнула, оставив меня одного отчитываться перед начальством. Рядом, за соседним столиком, сидел зам Цзи, который неторопливо читал газету «Наньго цзаобао». Сначала он безразлично сидел в стороне, но, услышав, как главврач наседает на меня, не сдержался, надел свои толстые очки, отложил газету и вступился:
– Я слежу за ходом дела, за него отвечает первое отделение, и я, как ваш заместитель, несу ответственность. Не переживайте, мы постараемся сделать всё как можно скорее.
Главврач, судя по всему, был голоден и очень хотел поесть, поэтому смягчил тон:
– Ладно, ладно, не буду вам мешать. Но не забывайте о деле и не откладывайте его в долгий ящик!
Зам Цзи учтиво ответил за меня:
– Да, мы знаем.
Главврач очень редко приходил в столовую обедать; увидев его, все заведующие отделений тут же стали приглашать его сесть вместе с ними. Подождав, когда главврач уйдет, я тут же поблагодарил зама Цзи:
– Спасибо вам за помощь. Однако Сяо Цяо права: если Хуан Фэйхун не убийца, мы не можем ее просто выписать; неужели ей только и остается, что ждать смерти?
Видимо, зам Цзи уже обо всем заранее подумал.
– Другие полагают, что чем меньше забот, тем лучше, но ты поступаешь по-другому, взяв все в свои руки. Мы не сможем спасти Хуан Фэйхун; оставить ее здесь равносильно смиренному ожиданию ее смерти. А если не справимся, то сделаем еще хуже. Когда я провел консилиум, то связался с коллегой из отделения неврологии Народной больницы провинции Хэнань. У них на лечении когда-то был пациент с таким же диагнозом; это второй случай заболевания в Китае и единственный, когда пациент остался жив и здоров. Когда придет время, мы отправим Хуан Фэйхун к их специалистам. Что касается расходов, не стоит переживать, у ее семьи есть средства. Я также связался с зарубежными учреждениями; так как эта болезнь очень редкая, все стороны заинтересованы в данном случае, и особенно фармацевтические компании, занимающиеся лечением бессонницы, – их исследования более прогрессивны, чем наши. Что же касается дальнейшего развития событий, оно зависит от Хуан Фэйхун. Это все, что мы можем сделать.
