Вскоре после моего приезда в Саудовскую Аравию в кардиоцентр поступил десятилетний мальчик с сепсисом. Филипп был младшим сыном высокопоставленного чиновника, работавшего в одном из европейских посольств Эр-Рияда. Мальчика послали учиться в одну из частных школ Англии, но у него постоянно появлялись синяки после незначительных ушибов, а затем началось спонтанное кровотечение в суставы. Сначала врачи предположили, что у него лейкемия, и когда диагноз не подтвердился, все испытали огромное облегчение. Следующим предположительным диагнозом стала аутоиммунная проблема с тромбоцитами, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура[36]. У моей жены Сары обнаружили это заболевание, когда она была студенткой в Лондоне, и из-за него ей пришлось удалить селезенку. У нее были такие же симптомы, как у Филиппа.

Когда и этот диагноз оказался ошибочным, врачи выяснили, что у мальчика дефицит фактора свертывания крови VIII. Иными словами, у ребенка была гемофилия[37], и объем его плазмы составлял всего 5 % от нормы. Теперь он зависел от регулярных вливаний фактора свертывания VIII, которые ему начали делать еще в Лондоне. Тогда же врачи услышали у него шум в сердце и обнаружили небольшой дефект межжелудочковой перегородки. Детский кардиолог сказал, что отверстие, вероятно, затянется со временем и что в операции нет необходимости. Родители испытали большое облегчение, потому что операции на сердце больных гемофилией проходили тяжело. Из-за нехватки фактора свертываемости VIII у пациентов не прекращается кровотечение.

Так почему он на этот раз оказался в больнице? Неделями мальчик терял вес и в целом плохо себя чувствовал, и теперь от него оставались лишь кожа да кости, что выглядело особенно пугающе из-за распухших и деформированных суставов. Несмотря на включенный на полную мощность кондиционер, он обливался потом по ночам. Еще мальчика бил озноб: он дрожал, как в эпилептическом припадке. Он также испытывал боли в груди, которые усугублялись во время глубокого вдоха. Они объяснялись плевритом и так называемыми инфарктами легкого, обусловленными эмболией.

Уважаемый американский детский кардиолог поставил диагноз за пять минут. У Филиппа был эндокардит трехстворчатого клапана в сочетании с инфицированным дефектом межжелудочковой перегородки. Его лечили комбинацией мощных антибиотиков, но лихорадка не ослабевала. Эхокардиограммы показали разросшуюся вегетацию на клапане, которая могла прорасти в левый желудочек и привести к инсульту. Меня попросили зашить отверстие в сердце и либо исправить, либо заменить протекающий клапан. Восстановить клапан было очень сложно, учитывая, что его створки пожирали агрессивные микроорганизмы. Моим пациентом был ребенок, поэтому я не мог просто удалить клапан, как делал это, оперируя наркоманов. В худшем случае мне пришлось бы поставить ему свиной клапан.

Я уже знал о зараженных препаратах крови и эпидемии СПИДа среди больных гемофилией. В 1981–1984 гг. половине больных гемофилией американцев перелили зараженную кровь, из-за чего многие умерли в течение десяти лет. То же самое произошло в Оксфорде, и судебный процесс по этому делу все еще продолжался в 2018 году. СПИД мог объяснить истощение мальчика, как, в принципе, и эндокардит. Правильно было бы проверить ребенка на ВИЧ и гепатит, чтобы в случае положительных результатов предупредить персонал. Для этого требовалось срочно получить разрешение его родителей, но в больнице появлялась только мать Филиппа. Меня спросили напрямую, возьмусь ли я оперировать мальчика, если окажется, что у него СПИД. Я без колебаний согласился: бедный парень и так много страдал за свою короткую жизнь, и он точно умер бы в течение нескольких дней, если бы никто не решился ему помочь. Я предпочитал не думать об опасности для себя. Так поступают хирурги. Или поступали.

Мать мальчика, француженка по национальности, сразу обиделась, когда зашла речь о СПИДе и ее сыне. Она настаивала на том, что раньше медицинский персонал никогда об этом не говорил, и заявила, что никто из ее знакомых из клиники по лечению гемофилии не был заражен ВИЧ. В какой клинике наблюдался мальчик? Она не ответила. Его проверяли на гепатит? Да, и результат был отрицательным. Мой американский коллега чувствовал противостояние и был готов вот-вот сорваться. Женщина и так пребывала в стрессе из-за предстоящей операции сына, и ее мужа не было рядом. Это была Саудовская Аравия со строгими законами и другой культурой, где слово «СПИД» считалось ругательством.

Я распорядился о срочной операции и решил предупредить персонал о потенциальной опасности. Меня больше всего беспокоил вопрос, как справиться с кровотечением. Мне требовалось организовать связь между анестезиологами, перфузионистами, гематологами и банком крови. Существовали ли какие-то правила проведения операций на сердце детей, больных гемофилией? В 1987 году – нет, поэтому нам приходилось действовать самостоятельно. Сколько концентрата фактора свертываемости VIII требовалось перелить, чтобы поднять его уровень с незначительного до нормального и снизить риск кровотечения? Это зависело от веса ребенка. Сколько еще концентрата этого фактора необходимо перелить во время подключения мальчика к аппарату искусственного кровообращения и после операции, чтобы поддерживать его содержание в крови? Мы сами рассчитали дозировку и заказали концентрат в одной британской фармацевтической компании. Я не мог проводить операцию без него, поэтому попросил срочно доставить нам препарат в течение ночи. Мы решили отслеживать уровень фактора свертываемости VIII каждые шесть часов в дни после операции и стараться держать его в норме хотя бы неделю. Во время и после операции я собирался вводить мальчику волшебный препарат апротинин, сохраняющий клейкость тромбоцитов.

Я попросил Джули, энергичную и веселую австралийку, которая прекрасно справлялась со своей работой, быть моей операционной медсестрой и сообщил ей, что ребенок вряд ли болен гепатитом или СПИДом. Я не мог гарантировать, но мать заверила нас в этом. В то время наблюдалась всеобщая истерия, связанная со СПИДом, потому что ни одна противовирусная терапия не была эффективна в борьбе с ним, и уровень смертности оставался высоким. Многим казалось бессмысленным оперировать ВИЧ-положительных пациентов, потому что им суждено было умереть, что бы ни предпринимали. Попытки бороться с резко отрицательным отношением к гомосексуалистам практически не имели успеха в Саудовской Аравии. Даже Джули отреагировала на мою просьбу без энтузиазма, что было для нее нехарактерно, однако все же согласилась подавать инструменты и следить за моей безопасностью. Я объяснил бригаде, что нам просто нужно принять те же меры предосторожности, что и с пациентами, больными гепатитом. Возможно, отказ матери от серологического анализа о чем-то говорил.

У меня был хитрый хирургический план для мальчика. Я собирался очистить самую крупную створку трехстворчатого клапана, а затем частично срезать ее, чтобы обеспечить доступ к отверстию между двумя желудочками. Я хотел поставить заплату из дакрона, а затем увеличить и восстановить переднюю створку с помощью ткани перикарда пациента. Хирурги всегда должны иметь стратегию, но именно непредсказуемость делает экстренные операции такими захватывающими. Я не собирался ничего усложнять. Если бы клапан совсем развалился, я бы просто заменил его. Это была бы простая операция, которую мне не пришлось бы долго обдумывать. Мне требовалось лишь избежать накладывания швов в том месте, где невидимая проводящая система сердца проходит рядом с септальной створкой. Если бы я повредил эту проводящую систему, мальчику пришлось бы пожизненно ходить с кардиостимулятором.