Аминотрансфера'зы, аминоферазы, трансаминазы, ферменты из группы трансфераз, катализируют перенос аминогрупп (—NH₂) от a-аминокислот на a-кетокислоты. А. обнаружены в большинстве тканей животных и растений, играют важную роль в азотистом обмене. Роль А. в процессе переаминирования открыта советскими биохимиками А. Е. Браунштейном и М. Г. Крицман (1937). Коферментом трансаминазных реакций является пиридоксальфосфат, альдегидная группа которого служит промежуточным акцептором аминогруппы; получающийся таким образом пиридоксаминфосфат передаёт её на кетогруппу аминируемой кислоты. Реакция обратима.

  А. А. Болдырев.

Аминофено'лы, C₆H₄(NH₂)OH, органические соединения; кристаллы. Известны три изомера А.: о-А., t_пл 174°С; m-A., t_пл 123°С и n-A.,t_пл 186°С. А. амфотерны и образуют соли как с кислотами, так и щелочами. Общий способ получения А. — восстановление соответствующих нитрозо- или нитрофенолов:

  C₆H₄(NO₂)OH + 6H = C₆H₄(NH₂)OH + 2P₂O.

  Изомеры (мета- и пара-) применяют в производстве сернистых и некоторых других красителей (например, коричневых красителей для меха). n-Аминофенол и его производные, например метол, — широко распространённые проявляющие вещества в фотографии.

Ами'ны, обширный класс азотсодержащих органических соединений, продукты замещения одного, двух или трёх атомов водорода в аммиаке NH₃ на органические радикалы R. По числу замещенных атомов водорода различают: первичные А. RNH₂, вторичные R₂NH и третичные R₃N (где R — CH₃, C₂H₅, C₆H₁₁, C₆H₅ и др.). По радикалу А. делят на алифатические, например метиламин CH₃NH₂, диметиламин (CH₃)₂NH и т. д.; алициклические, например циклогексиламин C₆H₁₁NH₂; ароматические, например фениламин, или анилин, C₆H₅NH₂, и гетероциклические, например 2-аминопиридин C₅H₄N(NH₂). А. с двумя, тремя и более аминогруппами —NH₂ называют ди-, три- и полиаминами: этилендиаминH₂NCH₂CH₂NH₂, гексаметилен диамин H₂N(CH₂)₆NH₂.

  Простейшие А. — газы с аммиачным запахом, высшие — жидкости или твёрдые вещества. Простейшие А. найдены в продуктах жизнедеятельности растений; триметиламин (CH₃)₃N содержится в сахарной мелассе и в сельдяном рассоле, которому придаёт его характерный неприятный запах. Широко распространены в природе более сложные А.: алкалоиды, аминокислоты, амины биогенные и др. Алифатические А. обычно получают алкилированием NH₃; ароматические — восстановлением нитросоединений.

  Подобно аммиаку, А. — основания (ароматические А. с боковой NH₂-группой — очень слабые основания). С кислотами А. образуют соли замещенного аммония, например: C₂H₅NH₂+HCI = [C₂H₅NH₃]⁺Cl^‑. С алкилгалогенидами третичные А. дают соли четырёхзамещённого аммония: R₃N + R¢CI = [R₃NR¢]⁺CI^-. Большое значение имеет реакция А. с азотистой кислотой. Первичные ароматические А. образуют с ней диазосоединения, имеющие широкое применение в лабораторном и промышленном синтезе. Первичные алифатические А. превращаются HNO2 в спирты, например C₂H₅NH₂ + HNO₂ =C₂H₅OH + N₂ + H₂O; вторичные — дают нитрозамины: (C₂H₅)₂NH + HNO₂ = H₂O + (C₂H₅)₂NNO; третичные А. с HNO₂ не реагируют. Этой реакцией пользуются для распознавания первичных, вторичных и третичных А.

  В промышленности А. широко используют для производства красителей и лекарственных веществ, полиамидов, из которых изготовляют синтетическое волокно (капрон, найлон) и т. д.

  Синтез ароматических А. впервые осуществлен в 1842 Н. Н. Зининым. В 1849 Ш. Вюрц открыл алифатические А.

  Лит.: Краткая химическая энциклопедия, т. 1, М., 1961, с. 195.

Ами'ны биоге'нные, протеиногенные, группа азотсодержащих органических соединений, образующихся в организмах человека, животных, растений и бактерий путём декарбоксилирования аминокислот, т. е. отщепления от них карбоксильной группы — COOH. Многие из А. б. — гистамин, серотонин, норадреналин, адреналин, тирамин и др. — биологически активные вещества, оказывающие воздействие на процессы торможения и возбуждения в коре головного мозга и подкорковых центрах, вызывающие сдвиги кровяного давления расширением или сужением сосудов и др. изменения в организме. Многие А. б., образующиеся в толстом кишечнике человека и животных под действием гнилостных бактерий, токсичны для организма. Биологическая инактивация А. б. осуществляется преимущественно путём окислительного дезаминирования (т. е. отщепления аминогруппы), катализируемого группой ферментов — аминоксидаз. В связывании А. б. биохимическими компонентами клеток важная роль принадлежит аденозинфосфорным кислотам, нуклеиновым кислотами высокомолекулярным углеводам (например, гепарину). А. б., находящиеся в клетках в связанном состоянии, неактивны и не подвергаются действию аминоксидаз.

  И. С. Северина.

Аминэ' Авда'л (15.10.1906, с. Яманчаир бывшей Карсской области, — 22.9.1964, Ереван), курдский советский писатель. Родился в семье крестьянина. Писал и на армянском языке. В 1936 окончил филологический факультет Ереванского университета. Сборник стихов для детей «Весна» (1935), поэма «Три брата» (1957), сборник «Курдские народные сказки» (1957, на армянском языке), сборники «Первая весна» (1961, на армянском языке), «Стихи и поэмы» (1963, на курдском языке). Автор этнографических работ: «Курды в Советской Армении» (1953), «Быт курдов Закавказья» (1957), «Родственные отношения у курдов» (изд. 1965) и др.

  Соч., в рус. пер. , в кн.: Советские курдские поэты, Ер., 1956; Паришан, Халил и Синем. Поэмы, Ер., 1965.

Амиотрофи'ческий боково'й склеро'з (от греч. а — отрицательная частица, mýs, родительный падеж myós — мышца и trophē — питание), органическое заболевание центральной нервной системы, с преимущественным поражением спинного и продолговатого мозга (пирамидная система, передние рога спинного мозга). Впервые было описано в 1865 французским невропатологом Ж. Шарко. А. б. с. составляет около 3% всех органических поражений нервной системы и наблюдается преимущественно в возрасте 30—50 лет. Причины возникновения А. б. с. неизвестны. Большинство учёных рассматривает А. б. с. как дегенеративное заболевание; развивается также теория о его вирусном происхождении. Начинается А. б. с. с появления слабости в руках и ногах, которая постепенно нарастает. По мере прогрессирования болезни возникают нарушения глотания и речи. Вследствие слабости мышц языка, мягкого нёба, голосовых связок наступает поперхивание при еде, пища попадает в нос, речь становится гнусавой или совсем невозможна. Повышаются сухожильные рефлексы на руках и ногах, появляются патологические рефлексы. Изредка отмечается расстройство чувствительности. А. б. с. протекает хронически.