У младенцев мясистая желтая вилочковая железа покрывает большую часть перикарда. Мы удалили ее, разрезали блестящую серую оболочку и увидели бьющееся сердце. Вскрывать перикард младенца – это то же самое, что открывать подарок-сюрприз на день рождения. На основании эхокардиограммы мы предполагали, что увидим, но это не испортило момента. Мне казалось, будто я вхожу в триумфальную арку у Бленхеймского дворца рядом с моим домом. Я делал это неоднократно, но каждый раз у меня дух захватывало. Сердце каждого ребенка в некотором роде уникально; я никогда не разочаровывался, но иногда пугался. Аорта и левый желудочек Лаимы действительно оказались недоразвитыми, как и показал эходатчик. В аорту можно было установить только самую маленькую перфузионную канюлю для аппарата искусственного кровообращения, и мы знали, что суженный клапан имеет сросшиеся створки с крошечным отверстием посередине, которое нам требовалось расширить. От этого зависело, выживет девочка или нет.

В неонатальной кардиохирургии нет ничего простого. В аппарате искусственного кровообращения циркулирует значительно больше жидкости, чем в самом ребенке, из-за чего возникают некоторые важные вопросы. Например, насколько сильно будет разбавлена кровь? Сколько жидкости требуется ребенку и какой температуры? Какой степени кардиоплегии[40] достаточно, чтобы остановить толстое сердечко размером с грецкий орех?

Хирург не работает в одиночку, но я не мог сконцентрироваться на технических деталях, если мне приходилось постоянно говорить своим ассистентам, что делать. Сплоченная хирургическая бригада – настоящее счастье. Одни и те же люди на каждой операции – это очень по-американски. Важно, чтобы рядом были те, кому вы доверяете, а не те, кто просто оказался свободен в данный момент. Мои полные энтузиазма интернациональные ассистенты с желанием брались за любую операцию, потому что стремились учиться. Меня окружали лучшие ребята из США, Австралии, Японии и Южной Африки, хотя страна, откуда они приехали, не имела никакого значения, если они были умными. Я определенно не нуждался в ассистентах, которые по принуждению оказались в моей операционной и с гораздо большим удовольствием ушли бы из больницы. Они все «отключались», когда их европейское рабочее время подходило к концу. Желание больше отдыхать не способствует становлению прекрасного хирурга.

Отделив зажимом перфузионную канюлю от крошечного корня узкой аорты, я сделал поперечный разрез, осторожно избегая отверстий двух главных коронарных артерий, которые располагались над самим клапаном. Если повредить главную коронарную артерию в теле младенца, то не будет ни коронарного кровотока, ни мышечных сокращений, ни циркуляции. У нас не было ни малейшего права на ошибку. Нормальный аортальный клапан ребенка состоит из трех практически прозрачных створок. У детей с конгенитальным аортальным стенозом клапан обычно имеет две утолщенные сросшиеся створки. У Лаимы я увидел одну жесткую створку: у нее был редко встречающийся клапан в виде вулкана с настолько маленьким отверстием посередине, что я удивился, как девочка вообще пережила рождение. Толстая мышца левого желудочка легко могла зафибриллировать во время нарушения метаболизма при родах.

Теперь мне предстояло разрезать клапан так, чтобы он открывался как можно шире. Это требовало точной оценки. Стоило ли мне пытаться сформировать три створки, как в нормальном аортальном клапане, или всего две, которые открывались бы, как клюв птицы? Толстый комок коллагена был настолько деформирован, что я решил остановиться на втором варианте. Я сделал два точно отмеренных разреза от дырочки в центре к периметру кольца клапана. Все было готово. Теперь створки открывались, как клюв тупика, но они все равно оставались толстыми и жесткими. Хоть я и понимал, что через некоторое время мне придется делать повторную операцию, первый шаг должен был обеспечить нормальный приток крови ко всему телу и позволить левому желудочку расти.

Когда я снял аортальный зажим, сердце начало извиваться из-за фибрилляции желудочков. Затем оно внезапно остановилось и замерло в своем фиброзном коконе. В этом не было ничего страшного: аппарат искусственного кровообращения продолжал качать теплую кровь по маленькому телу Лаимы, и я знал, что сердце вскоре снова забьется. Как только я ткнул в пустой правый желудочек кончиками щипцов, он сразу же начал сокращаться, будто пытаясь сказать: «Отстань, я наслаждаюсь отдыхом». Желая поскорее перейти к следующей запланированной операции, я снова ткнул желудочек и попросил кардиостимулятор. Сердце меня поняло: оно не хотело электрических разрядов и предпочло начать биться самостоятельно. По всплескам активности на волнах артериального давления, отображаемых на мониторе, было видно, что сердце слегка выбрасывает кровь, хотя на тот момент оно еще оставалось не наполненным. Я велел перфузионисту оставить немного крови внутри, и волны стали более выраженными. Сердце выглядело гораздо счастливее после устранения блокады, поэтому мы отключили Лаиму от аппарата искусственного кровообращения.

Аортальная вальвулотомия Лаимы оказалась самой простой операцией в тот день. Второму младенцу было всего два дня от роду, и его аорта в буквальном смысле заканчивалась после ответвлений, идущих в голову и правую руку. Такая патология носит название «прерванная дуга аорты». Кроме того, у него был большой дефект межжелудочковой перегородки, расположенный между двумя качающими кровь камерами. После рождения дети с такой патологией живут ровно до тех пор, пока артериальный проток, временная связь между главной легочной артерией и нисходящей аортой, остается открытым. Верхняя часть тела таких младенцев может быть розовой из-за насыщенной кислородом крови, а нижняя – синей, из-за дезоксигенированной[41] крови из легочной артерии. Разноцветные дети.

Если артериальный проток закрывается вскоре после рождения (как и должно произойти), то вся нижняя часть тела лишается притока крови, и младенец умирает. Помочь может только введение гормонов, которые заставляют артериальный проток думать, что ребенок все еще находится в матке. Моя задача заключалась в том, чтобы рассечь и соединить крошечные восходящие и нисходящие части аорты, а также удалить всю самозакрывающуюся ткань артериального протока. Эти сосуды были такого же диаметра, что и детская соломинка для напитков, поэтому работа была не из легких. Чтобы справиться с поставленной задачей, нам пришлось охладить ребенка до 18 °C и полностью остановить кровообращение.

Охлаждение тела с помощью аппарата искусственного кровообращения заняло около тридцати минут, после чего я приступил к закрытию отверстия в сердце с помощью заплаты из дакрона. Это напоминало процесс пришивания пуговицы к рубашке, но внутри наперстка. Между двумя концами прерванной аорты всегда большое расстояние. Отдаленный конец находится с задней стороны грудной клетки, и от него в грудную стенку отходят многочисленные ответвления. Следовательно, его необходимо осторожно мобилизовать и вытянуть вперед. В то же время важно не перерезать слишком много ответвлений, поскольку это может поставить под угрозу кровоснабжение позвоночника.

Множество технических деталей значительно усложняют эту процедуру, во время которой отсутствует приток крови к мозгу и сердечной мышце. Это гонка на время. Как только я сформировал новую аорту, мы снова запустили аппарат искусственного кровообращения и стали разогревать младенца до 37 °C. Кровь хлынула из темных глубин грудной клетки. Поток был не стремительным, но постоянным.