✓ Как оценить эффективность терапии?

На первом этапе диагностики наибольшее значение имеет общий анализ крови с определением количества ретикулоцитов.

Снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитоз свидетельствуют о наличии у пациента острой кровопотери или гемолиза.

Основными проявлениями острой кровопотери или гемолиза в анализе крови будут:

• нормохромная анемия (в первые часы после кровотечения анемия может быть не выражена),

• ретикулоцитоз (в первые сутки после кровотечения ретикулоцитоз может быть не выражен),

• нейтрофильный лейкоцитоз.

В первые сутки после кровотечения или гемолиза выраженность анемии по анализам периферической крови и гематокритному показателю не соответствует тяжести кровопотери!!!

Для исключения острой постгеморрагической анемии необходима срочная консультация хирурга, женщин осматривает также и гинеколог.

Сразу же при поступлении пациентам определяют группу крови и резус-фактор.

При желудочно-кишечном кровотечении (или подозрении на него) пациент госпитализируется в хирургическое отделение, при легочном кровотечении – в отделение торакальной хирургии, при кровотечении из мочевых путей – в урологическое отделение, пациентки с маточным кровотечением госпитализируются в гинекологическое отделение.

Если на фоне заболевания системы крови (апластическая анемия, болезнь Виллебранда, гемофилия, миеломная болезнь и др.) выявлены анемический криз (гемоглобин ниже 70 г/л), резко выраженная тромбоцитопения или тромбоцитопатия, геморрагический синдром, признаки кровотечения с угрозой для жизни, пациента госпитализируют в гематологическое отделение.

Если показаний к госпитализации в другие отделения нет, пациенты направляются в дежурное терапевтическое отделение. Обычно это пациенты с железодефицитными анемиями, В₁₂– и фолиево-дефицитными анемиями, анемиями хронических заболеваний.

Пациент с анемией должен быть без промедлений осмотрен анестезиологом-реаниматологом. Тяжесть состояния пациента с анемией определяется большим количеством факторов и зависит не только от уровня гемоглобина. Самым тяжелым осложнением анемии любого генеза, часто приводящим к смерти, является анемическая кома. Анемические прекома и кома могут развиваться быстро, в течение нескольких часов, и предсказать их развитие невозможно. Поэтому пациентов с анемией зачастую госпитализируют в отделение интенсивной терапии, где проводится инфузионно-трансфузионная терапия и комплекс мероприятий интенсивной терапии.

Каждый пациент с анемией должен быть максимально рано осмотрен врачом-гематологом. Врач-гематолог назначит должное обследование, проведет аспирационную биопсию костного мозга, даст квалифицированные рекомендации по лечению.

Отсутствие признаков активного кровотечения в настоящее время не позволяет исключить геморрагический синдром, как одну из причин анемии. Консультация врача-гемостазиолога позволит уточнить состояние системы гемостаза и выявить латентно протекающий геморрагический синдром.

Стандартный набор исследования крови при анемии (сывороточное железо, ОЖСС, ферритин, трансферрин, коэффициент насыщения трансферрина железом) желательно дополнить определением эритропоэтина сыворотки, концентрации в крови витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, так как коррекция дефицита этих факторов позволит получить оптимальный клинический эффект.

При отсутствии возможности определения концентрации в крови витамина В₁₂ и подозрении на данное заболевание вполне оправдано пробное лечение витамином В₁₂, которое при В₁₂-дефицитной анемии через 3–5 дней проявится значительным увеличением количества ретикулоцитов.

Величина среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН) позволяет определить характер анемии: гипо-, нормо- или гиперхромная.

Для гипохромных анемий характерны низкие значения МСН (< 27 пг); при этом в большинстве случаев средний объем эритроцита (MCV) не превышает 80 фл (анемии микроцитарные).

К гипохромным относятся:

• железодефицитные анемии;

• анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии): наследственные формы и приобретенные формы при алкогольной интоксикации, хронической свинцовой интоксикации, недостаточности витамина Be, воздействии некоторых медикаментов, миелопролиферативных заболеваниях;

• талассемии.

При гиперхромных анемиях определяются высокие значения МСН (> 31 пг); MCV > 95 фл (анемии макроцитарные).

К гиперхромным относятся:

• В₁₂-дефицитная анемия;

• фолиеводефицитная анемия.

При нормохромных анемиях значения МСН нормальны (27–31 пг), анемии нормоцитарные (MCV не выходит за рамки нормальных показателей – женщины 81–99 фл, мужчины 80–94 фл).

К нормохромным относятся:

• гемолитические анемии;

• острые постгеморрагические анемии;

• анемии при лейкозах, метастазах злокачественных опухолей в костный мозг, миелофиброзе, апластической анемии и др.

Гемолитические анемии бывают наследственными и приобретенными, имеют в своем течении 3 периода: период гемолитического криза, период субкомпенсации гемолиза и период компенсации гемолиза (ремиссии).

Для гемолитических анемий вне ремиссии характерно:

• нормальные значения МСН;

• увеличено количество ретикулоцитов;

• повышен уровень непрямого билирубина;

• повышен уровень сывороточного железа;

• при внутрисосудистом гемолизе в плазме повышено содержание свободного гемоглобина;

• при внутрисосудистом гемолизе в моче появляется гемосидерин;

• при анализе костного мозга выявляется увеличение числа эритрокариоцитов (более 25 %).

При подозрении на гемолитическую анемию обследование должно включать в себя:

• Общий анализ крови с ретикулоцитами и тромбоцитами (ретикулоцитоз при гемолитическом кризе).

• Морфологический анализ эритроцитов (осуществляется автоматически гематологическим анализатором) для выявления микросфероцитов, овалоцитов, фрагментированных эритроцитов, мишеневидных эритроцитов (диагностика соответствующих форм ГА).

• Определение уровня билирубина крови прямого и непрямого (при гемолитическом кризе обычно отмечается повышение в сыворотке непрямого билирубина, однако нормальные показатели содержания билирубина не исключают гемолиз; при декомпенсированном гемолизе возможно повышение и прямого билирубина).

• Исследование активности аминотрансфераз аспартатаминотрансферазы (ACT) и аланинаминотрансферазы (АЛТ), щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, мочевины, креатинина.

• Общий анализ мочи.

• Исследование мочи на уробилин (в норме не определяется, появляется в моче при гемолитическом кризе), уробилиноген (повышается при гемолитическом кризе), гемосидерин (в норме не определяется, появляется в моче при внутрисосудистом гемолизе); свободный гемоглобин (в норме не определяется, появляется в моче при внутрисосудистом гемолизе).

• Осмотическая резистентность эритроцитов (понижена при наследственном микросфероцитозе, стоматоцитозе).

• Реакция Кумбса прямая и непрямая (положительна при аутоиммунных гемолитических анемиях).

• Исследование свободного гемоглобина плазмы (повышается при внутрисосудистом гемолизе).

• УЗИ органов брюшной полости (с целью выявления спленомегалии, гепатомегалии).

Диагноз талассемий подтверждается электрофорезом гемоглобина, выявляющим увеличение концентрации фетального гемоглобина.

Лечение гемолитических анемий имеет свои особенности. Лечение гемолитического криза проводится в отделении интенсивной терапии. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, инфузионная терапия, проводится гемодиализ. Основные вопросы, которые возникают при выявленной гемолитической анемии – это вопросы о целесообразности назначения глюкокортикостероидов и проведения спленэктомии. Решение этих вопросов находится в компетенции врачей-гематологов.