Сифилис нервной системы возникает вследствие инфицирования организма бледной спирохетой. Нервная система поражается в 10 % случаев заболевания сифилисом. В настоящее время сифилис нервной системы стал редким заболеванием, отличается стертым, атипичным течением, малосимптомными и серорезистентными формами. Выделяют две формы: ранний и поздний нейросифилис, отражающие течение и патоморфологические особенности заболевания.

Клинические проявления раннего нейросифилиса возникают в первые 2—3 года (до 5 лет) после заражения и соответствуют вторичному периоду заболевания. Характерно поражение сосудов и оболочек мозга.

Патоморфология. В мягкой оболочке мозга имеются признаки диффузного экссудативного и пролиферативного воспаления. В сосудах мозга выражены явления эндо– и периваскулита, гиперплазии интимы. Вокруг сосудов имеется значительная инфильтрация лимфоидными, плазматическими, гигантскими клетками с образованием милиарных гумм.

Клинические проявления. Поражение оболочек при раннем нейросифилисе может быть выражено в разной степени. В настоящее время наиболее часто встречаются латентные асимптомные менингиты, протекающие без менингеальных симптомов и сопровождающиеся головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Иногда имеются симптомы интоксикации в виде общего недомогания, слабости, бессонницы, раздражительности или угнетенного состояния. Несмотря на отсутствие явных клинических признаков менингита – менингеальных симптомов, в цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения, на основании которых и ставится диагноз.

Редкой формой является острый генерализованный сифилитический менингит. На фоне повышения температуры возникают интенсивная головная боль, головокружение, рвота, резкие менингеальные симптомы. Иногда выявляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо), анизорефлексия, парезы, наблюдаются эпилептические припадки, что свидетельствует о поражении вещества головного мозга, т.е. менингоэнцефалите. Эта форма развивается обычно во время рецидива сифилиса и сочетается с высыпаниями на коже и слизистых оболочках, но может быть и единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.

Базальный сифилитический менингит, локализующийся на основании мозга, протекает подостро, с поражением черепных нервов (III, V, VI и VIII пары). В неврологическом статусе выявляются птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация), что определяется камертоном или при аудиографии. Часто поражаются зрительные нервы, обычно с двух сторон. Выявляются понижение центрального зрения (иногда до полной слепоты), изменение цветоощущения, концентрическое сужение границ полей зрения. Поражение черепных нервов при этой форме менингита сочетается с умеренно выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами.

К более редким формам раннего нейросифилиса относятся ранний менинговаскулярный сифилис, сифилитические невриты и полиневриты, сифилитический менингомиелит. Клинические проявления менинговаскулярного сифилиса включают умеренно выраженные общемозговые и оболочечные симптомы, а также очаговую симптоматику в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности, альтернирующих синдромов. Сифилитический менингомиелит характеризуется внезапным началом, острым течением, быстрым развитием параплегии нижних конечностей с выраженными трофическими нарушениями, проводниковой гипестезией или анестезией всех видов чувствительности, расстройством функций тазовых органов. При поражении спинного мозга на пояснично-крестцовом уровне могут возникать менингорадикулиты с ярко выраженным болевым синдромом. Если воспалительный процесс захватывает преимущественно заднюю поверхность спинного мозга и поражаются в основном задние канатики, то в клинической картине преобладает сенситивная атаксия, имитирующая спинную сухотку. В отличие от нее эти проявления раннего нейросифилиса сочетаются с повышением мышечного тонуса и быстро регрессируют под влиянием специфической терапии.

Диагностика. Вследствие вариабельности клинических проявлений ранние сифилитические менингиты мало отличаются от менингитов другой этиологии. Их следует дифференцировать от менингитов, вызываемых кишечными вирусами группы Коксаки и ЕСНО, туберкулезной микобактерией, стрептококком, менингококком. Диагноз ставят с учетом изменений в цереброспинальной жидкости. Для ранних форм нейросифилиса характерны следующие изменения цереброспинальной жидкости: повышение содержания белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50—100 клеток в 1 мкл), реакции Ланге паралитического или менингитического типа. Реакция Вассермана положительна в 90—100 % случаев. Особенно выражены изменения цереброспинальной жидкости при остром генерализованном сифилитическом менингите, когда цитоз доходит до 1000 в 1 мкл. Противосифилитическое лечение при ранних формах нейросифилиса дает хорошие результаты и быстро приводит к регрессу всех патологических симптомов.

Клинические проявления позднего нейросифилиса возникают не ранее 7—8 лет после заражения и соответствуют третичному периоду течения сифилиса.

Патоморфология. Изменения имеют воспалительно-дистрофический характер. Поражаются нервные клетки, проводящие пути и глия спинного и головного мозга, поэтому поздний нейросифилис называют паренхиматозным в отличие от раннего – мезенхимального. Кроме диффузной сосудистой реакции (сифилитический артериит с некрозами внутренней стенки, пролиферацией соединительной ткани и облитерацией сосуда), наблюдаются очаги размягчения, крупноклеточные и адвентициальные инфильтраты, ограниченные гуммозные узлы, берущие начало в оболочках, а затем врастающие в вещество мозга. С течением времени гуммы в виде множественных опухолевых узлов приобретают фиброзный характер с распадом в центре.

Клинические проявления. Проявления позднего нейросифилиса также разнообразны. Выделяют несколько его форм.

Поздний сифилитический менингит по симптоматике сходен с ранним, однако ему свойственны безлихорадочное начало, постепенное развитие, рецидивирующее хроническое течение. Неврологическая симптоматика представлена общемозговыми симптомами: приступообразной, весьма интенсивной головной болью, рвотой. Менингеальные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига) выражены незначительно. Поскольку поздний сифилитический менингит в подавляющем большинстве случаев развивается в области основания мозга, для него характерно поражение черепных нервов. Чаще всего вовлекается в процесс глазодвигательный нерв. Синдром Аргайла Робертсона встречается в 10 % случаев и представляет собой двустороннее отсутствие или ослабление реакции зрачков на свет, но сохранение их сужения при конвергенции и аккомодации. Этому сопутствуют миоз, анизокория, деформация зрачка, отсутствие реакции на закапывание вегетотропных препаратов. Обычно эти изменения носят необратимый характер. Поражение зрительных нервов также встречается довольно часто и проявляется снижением остроты зрения, концентрическим сужением полей зрения, гемианопсией. При офтальмоскопии обнаруживают застойные диски зрительных нервов, неврит, атрофию зрительных нервов. В процесс могут вовлекаться также V, VI, VIII черепные нервы.

Одним из вариантов позднего поражения ЦНС является васкулярный сифилис, при котором изменения воспалительного и продуктивного характера возникают в сосудистой стенке. Оболочки остаются интактными. Явления специфического сифилитического артериита могут ограничиваться каким-либо одним сосудом или его ветвями, но могут развиваться и во многих, преимущественно мелких, сосудах. Заболевание протекает в виде инсульта, которому могут предшествовать преходящие нарушения мозгового кровообращения. Вследствие множественного поражения сосудов развиваются повторные инсульты с появлением новых очаговых симптомов.