На фоне перманентных вегетативных расстройств возникают вегетососудистые пароксизмы (кризы). Обычно их провоцируют эмоциональное напряжение, изменение погодных условий, менструации, болевые факторы. Приступы возникают чаще во второй половине дня или ночью, появляются без предвестников. Продолжительность приступа от 15—20 мин до 2—3 ч и более. Кризы могут быть симпатоадреналовыми, вагоинсулярными и смешанными.

Нарушения терморегуляции чаще возникают при поражении передней части гипоталамуса. Характеризуются длительной субфебрильной температурой тела с периодическим ее повышением до 38—40 ?С в форме гипертермических кризов. В крови не выявляется изменений, характерных для воспалительных процессов. Применение амидопирина у таких больных не дает снижения температуры. Терморегуляционные нарушения находятся в зависимости от эмоционального и физического напряжения. Так, у детей они нередко появляются во время занятий в школе и исчезают во время каникул. Больные плохо переносят резкие изменения погоды, холод, сквозняки, имеются эмоционально-личностные нарушения, в основном ипохондрического типа.

Нейроэндокринные расстройства развиваются на фоне вегетативных нарушений, возникают нарушения жирового, углеводного, белкового, водно-солевого обмена, отмечаются булимия или анорексия, жажда, сексуальные расстройства. Могут развиваться нейроэндокринные обменные синдромы: Иценко—Кушинга, адипозогенитальной дистрофии Фрейлиха—Бабинского (ожирение, гипогенитализм), Симмондса (кахексия, депрессия), несахарного диабета (полиурия, полидипсия, низкая относительная плотность мочи). Отмечаются признаки гипо– или гипертиреоза, ранний климакс.

Для гипоталамических расстройств характерно хроническое течение с наклонностью к обострениям.

При распознавании гипоталамического синдрома необходимо определить его этиологию и ведущий компонент. Имеют значение результаты специальных проб (сахарная кривая, проба по Зимницкому), термометрия в трех точках, электроэнцефалография. Гипоталамический синдром следует дифференцировать от феохромоцитомы (опухоль хромаффинной ткани надпочечника), основным признаком которой являются пароксизмальные подъемы артериального давления до высоких цифр на фоне постоянной артериальной гипертензии; в моче, особенно во время приступов, обнаруживается высокое содержание катехоламинов. Для уточнения диагноза необходимо проведение УЗИ, компьютерной томографии надпочечников.

Лечение. Лечение должно включать: 1) средства, избирательно влияющие на состояние симпатического и парасимпатического тонуса. – беллоид (белласпон), адренолитики (пирроксан), бета-адреноблокаторы (обзидан), холинолитики (платифиллин, препараты красавки), ганглиоблокаторы; 2) психотропные препараты – антидепрессанты (амитриптилин, прозак, леривон), анксиолитики (ксанакс, клоназепам); 3) общеукрепляющие средства (витамины С, группы В, метаболические препараты); 4) препараты для лечения основного заболевания (рассасывающие, противовоспалительные средства), для проведения дезинтоксикационной терапии, гемодез, глюкоза, изотонический раствор хлорида натрия).

В случае симпатоадреналового криза больному придают удобное положение, способствующее расслаблению мускулатуры. Назначают успокаивающие средства (валериана, пустырник, валокордин, транквилизаторы), альфа– и бета-адреноблокаторы (сермион, анаприлин). При необходимости применяют эуфиллин, дибазол, диуретин, диакарб.

При парасимпатическом кризе используют средства, повышающие артериальное давление (кофеин, кордиамин), холинолитики центрального и периферического воздействия (атропин, метацин, амизил, беллатаминал). По окончании криза необходимо провести курс лечения антидепрессантами, вегетотропными препаратами, психотерапевтическое лечение.

Трудоспособность. Определяется ведущим симптомокомплексом. Следует ограничить нервно-психическое и физическое напряжение, исключить работу в ночное время. Как правило, стойкая утрата трудоспособности возникает лишь при выраженных, частых вегетативных пароксизмах (кризах) и при тяжелых нейроэндокринных нарушениях. Этим больным с учетом основной профессии может быть установлена III и даже II группа инвалидности.

В эту группу входит ряд заболевании, при которых сосудистые нарушения вошикают в результате расстройств вегетативной иннервации, – болезнь Рейно, эритромелалгия, мигрень, болезнь Меньера.

Болезнь Рейно. Заболевание относится к группе ангиотрофоневрозов (син : вазомоторно-трофический невроз, сосудисто-трофическая невропатия). Это общее название ряда заболеваний, развивающихся вследствие расстройств вазомоторной и трофической иннервации органов и тканей.

Этиология и патогенез. М. Рейно, описавший заболевание в 1862 г., считал, что это невроз, обусловленный повышенной возбудимостью спинномозговых сосудодвигательных центров. В дальнейшем было установлено, что симптомокомплекс Рейно может проявляться как самостоятельная болезнь и как синдром при некоторых нозологических формах.

Имеют значение инфекционные поражения вегетативной нервной системы, эндокринные нарушения функции щитовидной железы и надпочечников. Вероятно, играет роль врожденная недостаточность определенных отделов вегетативной нервной системы, в частности боковых рогов спинного мозга. Происходит поражение сосудодвигательных центров на различном уровне (кора полушарий большого мозга, гипоталамус, ствол, спинной мозг), в результате чего повышается тонус вазоконстрикторов. Спазм сосудов обусловливает побледнение дистальных отделов рук и ног, реже носа, ушей, губ, асфиксию, понижение температуры пораженного участка и в результате – некроз тканей. Боли обусловлены раздражением чувствительных нервных волокон токсическими веществами, возникающими в ишемизированном участке.

Клинические проявления. Заболевание у женщин встречается примерно в 5 раз чаще, чем у мужчин, преимущественно в молодом и среднем возрасте. Пораженные участки чаще отмечаются на пальцах рук, реже на ногах и совсем редко на ушах, кончике носа. Особенностью заболевания является симметричность этих проявлений. В классических случаях различают три стадии болезни.

В основе первой стадии лежит спазм сосудов. Характерны внезапно развивающиеся спазмы капилляров и артериол определенного участка. Обычно пораженный участок становится бледным, холодным на ощупь, чувствительность в нем снижается. Продолжительность приступа от нескольких минут до часа и более, после чего спазм проходит и участок приобретает нормальный вид. Приступы могут повторяться через различные отрезки времени, затем частота и длительность приступов увеличиваются, присоединяется боль.

Вторая стадия обусловлена явлениями асфиксии. Спазм проявляется сине-фиолетовой окраской кожи. появляются ощущения покалывания, а временами и сильные боли, в местах асфиксии исчезает чувствительность. Большую роль в механизме развития этой стадии играет дилатация вен. Через некоторое время эти явления проходят. Наблюдается переход первой стадии болезни во вторую.

Третья стадия развивается вслед за длительной асфиксией. На отечной конечности, имеющей фиолетово-синий цвет, появляются пузыри с кровянистым содержимым. После вскрытия пузыря на его месте обнаруживается некроз тканей, а в более тяжелых случаях – не только кожи, но и всех мягких тканей вплоть до кости. Процесс заканчивается рубцеванием образовавшейся язвенной поверхности.

Заболевание хроническое. Процесс тянется десятилетиями. У одних больных пароксизмы повторяются по нескольку раз в день, у других появляются с месячными интервалами. Гангрена бывает редко; при этом некрозу подвергаются ногтевые фаланги.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз ставится на основании клинических проявлений заболевания. В первую очередь необходимо определить, это самостоятельная болезнь или синдром Рейно. Для болезни характерны приступы побледнения или цианоза пальцев (обычно II и III стадии), а также выступающих частей лица под влиянием охлаждения, эмоциональных и других раздражений, симметричность поражения, отсутствие гангрены на коже пальцев.