Диагноз. Формирование полости с развитием аналогичной клинической картины возможно при опухолях большого затылочного отверстия и спинного мозга, травме, базальном или спинальном арахноидите. Дифференциальный диагноз проводят также с сосудистыми мальформациями. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности. МРТ позволяет визуализировать полость, а также опухоль или краниовертебральную аномалию.
Лечение. Успешное оперативное вмешательство (декомпрессия задней черепной ямки при наличии аномалии Киари либо дренирование полости) лишь стабилизирует состояние, но редко приводит к регрессу уже существовавших нарушений.
СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ группа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и проявляющихся прогрессирующей атрофией и слабостью мышц. В большинстве случаев развивается симметричная слабость проксимальной мускулатуры конечностей, и лишь для редких вариантов характерно поражение дистальных мышц или вовлечение бульбарной мускулатуры. Сухожильные рефлексы выпадают. Часто отмечаются подергивания (фасцикуляции) мышц. Пирамидные знаки, нарушения чувствительности и тазовых функций отсутствуют.
Спинальная амиотрофия Верднига – Гофмана аутосомно-рецессивное заболевание, обычно проявляющееся на первом году жизни диффузной мышечной гипотонией и грубой задержкой моторного развития. Быстро развиваются контрактуры и деформации скелета. Через несколько месяцев или лет неизбежен летальный исход.
Спинальная амиотрофия Кугельберга – Веландер начинается в детском или юношеском возрасте. Тип наследования – аутосомно-рецессивный, реже аутосомно-доминантный. Прогрессирует более медленно, на протяжении многих лет больные могут сохранять способность к самостоятельному передвижению.
Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди заболевание, передающееся по рецессивному Х-сцепленному типу и обычно проявляющееся на 4-5-м десятилетии жизни. Помимо медленно нарастающей слабости и атрофии мышц конечностей, характерны слабость мимической мускулатуры, бульбарных мышц (дисфагия и дизартрия), атрофия и фасцикуляции в языке. Часто выявляются эндокринные расстройства: гипогонадизм, гинекомастия, импотенция, бесплодие, сахарный диабет. Нередко больным ошибочно ставится диагноз бокового амиотрофического склероза, но, в отличие от него, при бульбоспинальной амиотрофии прогрессирование происходит более медленно, отсутствуют пирамидные знаки.
Лечение. Специфического лечения не существует. Лечебная физкультура, массаж, ортопедическая помощь предупреждают развитие сколиоза и контрактур.
СПИННАЯ СУХОТКА см. Нейросифилис.
СУДОРОГИ – непроизвольные мышечные сокращения, вызванные гиперактивностью (раздражением) нейронов различных структур центральной нервной системы, регулирующих движения. По механизму развития они подразделяются на эпилептические (вызванные патологическим синхронным разрядом большой группы нейронов) или неэпилептические, по продолжительности – более быстрые на клонические или более медленные и стойкие тонические.
Судорожные эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными) и генерализованными. Парциальные припадки проявляются мышечными подергиваниями в одной или двух конечностях, но на одной стороне тела и возникают на фоне сохранного сознания. Они связаны с поражением определенного участка двигательной зоны коры (например, при опухоли, последствиях черепно-мозговой травмы, инсультах и т. д.). Иногда судороги последовательно вовлекают одну часть конечности за другой, отражая распространение эпилептического возбуждения по двигательной зоне коры (джексоновский марш). При генерализованных судорожных припадках, протекающих на фоне утраченного сознания, эпилептическое возбуждение охватывает всю двигательную зону коры, соответственно тонические и клонические судороги диффузно вовлекают мышечные группы с обеих сторон тела. Причиной генерализованных припадков могут быть инфекции, интоксикации, метаболические расстройства, эпилепсия.
Неэпилептические судороги могут быть связаны с повышенным возбуждением или растормаживанием двигательных ядер ствола, подкорковых узлов, передних рогов спинного мозга, периферических нервов, повышенной мышечной возбудимостью. Стволовые судороги обычно имеют приступообразный тонический характер. Примером является горметония (от греч. horme – приступ, tonos – напряжение) – повторяющиеся тонические спазмы в конечностях, возникающие спонтанно или под влиянием внешних раздражителей у больных в коме при поражении верхних отделов ствола головного мозга или кровоизлиянии в желудочки. Судороги, связанные с раздражением периферических двигательных нейронов, возникают при столбняке и отравлении стрихнином.
Снижение содержания в крови кальция приводит к повышению возбудимости двигательных волокон и появлению тонических спазмов мышц предплечья и кисти, вызывающих характерную установку кисти («рука акушера»), а также других мышечных групп.
ТИКИ – повторяющиеся быстрые отрывистые стереотипные, но неритмичные непроизвольные движения, обычно вовлекающие ограниченную группу мышц и чаще наблюдающиеся в детском возрасте. Больной может волевым усилием на определенное время подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную тикозную «бурю». Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Тики усиливаются при волнении или в состоянии расслабленности, но уменьшаются при отвлечении внимания или, наоборот, при концентрации внимания на определенной деятельности. Как правило, тики возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный репертуар тиков, который меняется во времени.
Классификация. Выделяют моторные и вокальные, простые и сложные тики. Примерами простых моторных тиков могут быть мигание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота, зажмуривание, примерами сложных моторных тиков – удары по своему телу, подпрыгивание, повторение увиденных жестов (эхопраксия), вульгарные жесты (копропраксия). К простым вокальным тикам относятся покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, к сложным – повторение только что услышанных слов (эхолалия), непроизвольное выкрикивание бранных нецензурных слов (копролалия). По распространенности тики бывают локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными (мультифокальными) или генерализованными.
Этиология, патогенез. Выделяют первичные и вторичные тики. Первичные тики возникают в отсутствие иной патологии и обычно возникают в детском и подростковом возрасте в связи с нарушением созревания систем двигательного контроля. В их основе лежит дисфункции базальных ганглиев с нарушением их взаимодействия с лобными долями и лимбической системой. В происхождении первичных тиков важная роль, по-видимому, принадлежит наследственным факторам. Группу первичных тиков, возникающих в отсутствие некоего первичного заболевания, подразделяют на: 1) транзиторные моторные и/или вокальные тики, продолжающиеся менее 1 года, 2) хронические моторные или вокальные тики, сохраняющиеся без длительных ремиссий на протяжении 1 года и более, 3) синдром Туретта, представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков.
Причиной реже встречающихся вторичных тиков могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом, психические заболевания (аутизм, шизофрения).
Синдром Туретта обычно проявляется в возрасте 5-15 лет. Мальчики страдают в 2–3 чаще, чем девочки. В первую очередь тики появляются на лице (частое моргание, зажмуривание, шмыганье носом), а затем постепенно распространяются вниз, последовательно вовлекая мышцы шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностей, туловища. Со временем нарастает сложность гиперкинеза, к простым тикам присоединяются сложные моторные, реже сложные вокальные тики, в частности копролалия. В последующем характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными ремиссиями. Выраженность тиков обычно достигает максимума в подростковом возрасте, в период пубертата, а затем уменьшается в юношеском и молодом возрасте. С наступлением взрослого возраста в четверти случаев тики исчезают, у половины больных – значительно уменьшаются. Лишь в четверти случаев выраженные тики сохраняются в течение всей жизни, но и в этом случае они, как правило, не приводят к инвалидизации больного. Примерно у половины больных с синдромом Туретта в подростковом и юношеском возрасте развивается синдром навязчивых состояний, проявляющийся преследующими больного мыслями, воспоминаниями, необоснованными страхами, которые часто сопровождаются навязчивыми действиями, иногда принимающими характер сложного ритуала. В школьные годы у многих больных часто отмечаются непоседливость, рассеянность, отвлекаемость (синдром гиперактивности и нарушения внимания). Иногда наблюдаются агрессивность, склонность к самоповреждению, депрессия, негативизм.
