Лечение. В долговременном плане задачей лечения является не подавление тиков, а создание условий для нормального обучения, установлении контактов со сверстниками и воспитания самоконтроля. Во многих случаях медикаментозное лечение не требуется. Для подавления тиков в легких случаях используют клоназепам, 0,5–2 мг/сут, фенибут, 500-1000 мг, в более тяжелых случаях – нейролептики [тиаприд, 200–300 мг/сут, сульпирид (эглонила), 200–400 мг/сут, пимозид (орап) или галоперидол, 3–6 мг/сут], для лечения синдрома навязчивых состояний – кломипрамин (анафранил), флуоксетин, флувоксамин, для лечения нарушения внимания у школьников – ноотропные средства или легкие психостимуляторы в индивидуально подобранных дозах. На всех этапах заболевания важное значение имеют методы психотерапии.
ТРЕМОР – непроизвольные ритмичные колебательные движения тела или его отдельных частей. Тремор может быть физиологическим или патологическим. Тремор присущ и здоровым людям (физиологический тремор), но амплитуда его столь мала, что он обычно незаметен. Патологический тремор встречается в трех основных вариантах, различающихся по отношению к движению: тремор покоя, постуральный (позный) и кинетический тремор.
Тремор покоя характерен для паркинсонизма и сочетается с другими его проявлениями. Постуральный тремор возникает при удержании позы, например, наблюдается в вытянутых руках. Преимущественно постуральный характер имеет усиленный физиологический тремор и эссенциальный тремор. Усиленный физиологический тремор наблюдается при волнении, алкогольной абстиненции, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях, злоупотреблении чаем и кофе, приеме некоторых лекарственных средств.
Эссенциальный тремор – медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, основным проявлением которого является двусторонний постуральный тремор в руках. Помимо рук тремор может вовлекать голову (дрожание по типу «да-да», «нет-нет»), голосовые связки, ноги. Примерно в 60 % случаев заболевание имеет семейный характер, передаваясь по аутосомно-доминантному типу. Семейные случаи чаще проявляются на 3-4-м десятилетии жизни (обычно до 60 лет). Спорадические случаи клинически не отличаются от семейных, но, как правило, дебютируют позднее. Хотя эссенциальный тремор нередко ошибочно принимают за болезнь Паркинсона, отличить два этих заболевания в большинстве случаев нетрудно. В отличие от болезни Паркинсона, при эссенциальном треморе отмечается более длительное и доброкачественное течение, отсутствуют другие проявления паркинсонизма, дрожание максимально выражено не в покое, а при удержании позы или движении. Дифференциально-диагностическое значение имеет и дрожание головы, которое часто отмечается при эссенциальном треморе и крайне редко – при болезни Паркинсона.
Кинетический тремор возникает или резко усиливается при движении. Разновидностью кинетического тремора является интенционный тремор, возникающий и быстро нарастающий в руках или ногах при приближении к цели и выявляющийся при пальценосовой или колено-пяточной пробах. Интенционный тремор характерен для поражений мозжечка. Возникновение выраженного постурального и кинетического тремора у больного до 50 лет требует исключения гепатолентикулярной дегенерации
Лечение. Для лечения эссенциального тремора применяют β-блокаторы (пропранолол, 60-240 мг/сут), примидон (гексамидин), 62,5-500 мг/ сут, клоназепам, 2–4 мг/сут или их комбинацию.
ХОРЕЯ – гиперкинез, характеризующийся непрерывным потоком неритмичных хаотичных быстрых подергиваний, вовлекающих различные мышечные группы конечностей, лица, глотки, туловища. Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают, часто ушибаются об окружающие предметы, не способны длительно удерживать заданную позу. Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им некоординированность. Типична танцующая походка. Вследствие оральных гиперкинезов возникает дизартрия. У детей хорея может быть вызвана ревматизмом (малая хорея). В зрелом и пожилом возрасте причиной хореи может быть дегенеративное заболевание (хорея Гентингтона), заболевания печени, сосудистые поражения головного мозга, полицитемия, прием лекарственных средств (психостимуляторов, антиконвульсантов, препаратов леводопы, циметидина, дигоксина, анаболических стероидов, изониазида, метилдофы и др.).
Малая хорея (хорея Сиденгама), как правило, возникает в детском и юношеском возрасте вслед за явной или субклинической инфекцией верхних дыхательных путей, вызванной гемолитическим стрептококком группы А. Хореический гиперкинез развивается подостро спустя несколько месяцев после острого приступа ревматизма, но иногда бывает первым клиническим проявлением заболевания. Гиперкинез возникает на фоне значительного снижения мышечного тонуса и бывает как двусторонним, так и односторонним. Двигательным расстройствам обычно сопутствуют психические изменения (эмоциональная лабильность, слезливость, импульсивность, агрессивность, навязчивые мысли или действия, рассеянность, снижение памяти), а также вегетативные нарушения (склонность к артериальной гипотонии, лабильность пульса, мраморность или цианоз кожных покровов). В большинстве случаев гиперкинез спонтанно регрессирует в течение нескольких недель или месяцев.
У части больных, перенесших малую хорею, в результате текущего ревматического процесса развивается порок сердца. Нередко у больных длительно сохраняются смазанность речи, неловкость движений, тремор, тики, астенические или тревожно-депрессивные расстройства. Примерно у трети больных в последующем развиваются рецидивы, в том числе на фоне лечения психостимуляторами, препаратами леводопы, дифенином. Своеобразными рецидивами малой хореи являются также хорея беременных и хорея, связанная с применением оральных контрацептивов.
Лечение. В остром периоде при малой хорее показан постельный режим. В тяжелых случаях проводят короткий курс лечения кортикостероидами, в/в иммуноглобулином (0,4 г/кг в течение 5-ти дней), плазмаферез. Для уменьшения гиперкинеза применяют клоназепам, 1–4 мг/сут, вальпроевую кислоту, 15–25 мг/кг/сут, нейролептики (сульпирид, тиаприд, пимозид, в наиболее тяжелых случаях – галоперидол).
Болезнь Гентингтона – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией нейронов стриатума и коры большого мозга и проявляющееся сочетанием хореического гиперкинеза и деменции. Проявляется на 4-5-м десятилетии жизни. К хорее могут присоединяться ригидность, акинезия, дистония, миоклония, дизартрия, дисфагия, постуральная неустойчивость с частыми падениям. Возможен широкий спектр поведенческих изменений: апатия, тенденция к самоизоляции, вспыльчивость, импульсивность, депрессия с суицидальными попытками, мания, в поздней стадии нередки психотические нарушения. Летальный исход через 10–25 лет. Примерно в 10 % случаев заболевание начинается до 20 лет (ювенильная форма), она отличается более тяжелым течением с развитием паркинсонизма, деменции, атаксии, эпилептических припадков.
Лечение. Гиперкинезы и импульсивность можно смягчить назначением нейролептиков (сульпирид, галоперидол), симпатолитиков (резерпин) или бензодиазепинов (клоназепам), при депрессии назначают антидепрессанты (амитриптилин).
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА (ЧМТ). Патогенез Первичное (механическое) повреждение при травме бывает локальным и диффузным. Локальное повреждение вызывает ушиб (контузию) мозга – очаг травматического размозжения мозговой ткани, который обычно возникает в месте удара (зоне непосредственного приложения внешней механический силы) или противоудара (у противоположной стенки черепа, к которой смещается мозг во время удара). Образование контузионного очага может сопровождаться переломом костей черепа и разрывом поверхностных сосудов с развитием подоболочечного кровоизлияния. Диффузное повреждение – следствие испытываемого головой линейного или вращательного ускорения, которое вызывает смещение больших полушарий относительно жестко фиксированного ствола и преходящее повышение внутричерепного давления. В результате происходит натяжение и скручивание длинных аксонов в глубине белого вещества полушарий, мозолистом теле и стволе (диффузное аксональное повреждение). В легких случаях в результате этого процесса временно нарушается проводимость аксонов, в тяжелых – происходит отек и разрыв аксонов и сопровождающих их мелких сосудов. Соответственно, при диффузном аксональном повреждении возможен широкий спектр расстройств от кратковременной потери сознания (при сотрясении головного мозга) до длительной комы с тяжелыми остаточными явлениями. Вторичное повреждение головного мозга возникает в результате внечерепных осложнений, вызывающих нарушение доставки к мозгу кислорода и питательных веществ (при пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, артериальной гипотензии) или внутричерепных осложнений (внутричерепной гематомы, отека мозга, гидроцефалии или инфекции).
