Диагноз основывается главным образом на клинических данных, указывающих на многоочаговое поражение белого вещества головного и спинного мозга и ремиттирующее течение заболевания. Параклинические данные (МРТ, вызванные потенциалы, умеренные воспалительные изменения в цереброспинальной жидкости) лишь подкрепляют диагноз.
Лечение. При обострении – короткий курс кортикостероидов в высоких дозах (метилпреднизолон, 1000 мг/сут, или дексаметазон, 100 мг/сут в/в капельно ежедневно в течение 5–7 дней с последующим быстрым снижением дозы с помощью преднизолона внутрь). Возможно применение синактена по 1 мг в 400 мл физиологического раствора в/в капельно. При тяжелых обострениях, особенно при локализации очага в стволе или верхнешейном отделе спинного мозга, помимо кортикостероидов, применяют плазмаферез. Предупреждение обострений при ремиттирующем течении заболевания возможно при длительном применении иммуномодулирующих или иммуносупрессивных средств. К настоящему времени доказана эффективность рекомбинантных препаратов бета-интерферона [интерферона бета-1b (бетаферон), интерферона бета-1а (ребиф, авонекс)], а также глатирамера ацетата (копаксона). Они не устраняют полностью рецидивы, но снижают их вероятность примерно на треть, одновременно уменьшая их тяжесть. При прогрессирующем течении для стабилизации процесса используют длительные курсы лечения кортикостероидами и цитостатиками. При повышенной утомляемости рекомендуется рациональная организация труда с частыми перерывами, дозированная физическая активность, амантадин (мидантан), 200 мг/сут, амиридин (60–80 мг/сут). Важное значение имеет лечебная гимнастика, массаж. Больных следует всячески поощрять к посильной двигательной активности. Лечение спастичности, часто затрудняющей ходьбу, а на поздней стадии – уход за больным, включает специальные упражнения на растяжение и назначение миорелаксантов (баклофена, тизанидина). При депрессии назначаются антидепрессанты, для лечения нейропсихологических нарушений – ноотропные средства. Для уменьшения тремора прибегают к утяжелению конечности (ношение браслета), приему карбамазепина, клоназепама, пропранолола и др. При пароксизмальных состояниях (например, при невралгии тройничного нерва или тонических судорогах) эффективен карбамазепин. На поздней стадии, когда больной теряет способность к самостоятельному передвижению, особенно важен правильный уход – предупреждение пролежней, контрактур, мочевой инфекции.
Прогноз. Заболевание прогрессирует на протяжении многих лет, инвалидизируя больных. Примерно в 10 % случаев больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию уже через несколько лет после начала болезни. Но примерно в трети случаев отмечается доброкачественное течение, и даже при многолетнем течении не развивается грубых неврологических нарушений, а больные сохраняют трудоспособность. Благоприятными прогностическими факторами являются начало заболевания в молодом возрасте, женский пол, ремиттирующее течение заболевания, начало с нарушений зрения (ретробульбарного неврита), а не с пареза или мозжечковых нарушений, длительная ремиссия после первого обострения. Потенциал заболевания обычно проявляется к 5 годам – если к этому сроку нет значительного дефекта, то вероятность доброкачественного течения увеличивается, хотя в отдельных случаях заболевание принимает неблагоприятное течение в более поздние сроки. Причиной смерти чаще всего служат интеркуррентные инфекции (урологический сепсис, пневмония).
РЕФЛЕКТОРНАЯ СИМПАТИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ (комплекс ный региональный болевой синдром) – синдром, характеризующийся сочетанием боли с вегетативными и трофическими нарушениями.
Этиология. Основные причины: травмы (переломы, растяжение связок, повреждения мышц, сухожилий, операционные раны), повреждения периферических нервов, поражения ЦНС (инсульты, черепно-мозговая или позвоночно-спинномозговая травма, опухоли мозга, боковой амиотрофический склероз и др.), заболевания внутренних органов (инфаркт миокарда, новообразования легких и печени, васкулиты). В ряде случаев причина остается неясной (идиопатическая рефлекторная симпатическая дистрофия).
Симптомы, течение. Боль обычно имеет жгучий, мучительный характер и часто распространяется за пределы травмированной области и зон иннервации нервов или корешков. Она сопровождается нарушением чувствительности по типу гиперестезии, дизестезии или гиперпатии. Любой раздражитель (звук, свет, прикосновение, холод или тепло, эмоции), а иногда малейшее движение пораженной конечностью может вызвать резкое усиление боли. Из-за того, что больной щадит конечность, иногда создается ложное впечатление о наличии пареза. Нередко развиваются вторичные психические изменения: замкнутость, депрессия, раздражительность, агрессивность. Вегетативная дисфункция возникает в зоне боли и может проявляться отеком, бледностью, цианозом или гиперемией кожных покровов, усиленным потоотделением, снижением кожной температуры. В большинстве случаев вначале вовлекается дистальный отдел одной из конечностей, затем симптомы распространяются в проксимальном направлении и нередко захватывают другие конечности. На поздней стадии боли могут стихать, но развиваются контрактуры и дистоническая поза конечностей, дистрофические изменения ногтей и кожи, которая становится тонкой, лоснящейся, наступает атрофия мышц от бездействия.
Диагноз. В пользу синдрома свидетельствует положительный эффект блокад региональных симпатических ганглиев (при поражении руки – звездчатого ганглия, при вовлечении ноги – брюшных симпатических ганглиев), региональных блокад с внутривенным введением симпатолитика (например, резерпина). Важнейший признак рефлекторной симпатической дистрофии – остеопороз – может быть выявлен при рентгенографии пораженной конечности.
Лечение. Основная задача – создать условия для постепенного расширения двигательной активности пораженной конечности. Патогенетическая терапия: симпатические блокады, альфа-адреноблокаторы (фентоламин, празозин, пирроксан, редергин), бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция. Иногда эффективен короткий курс кортикостероидов. Для уменьшения боли применяют анальгетики или нестероидные противовоспалительные средства в комбинации с антидепрессантами, антиконвульсантами (например, карбамазепин или клоназепам), иногда нейролептиками. На ранней стадии эффективны применяемые наружно препараты стручкового перца, при остеопорозе – препараты тиреокальцитонина (кальцитонин, микальцик). При отеке целесообразно периодически придавать конечности возвышенное положение и назначать препараты, улучшающие венозный отток (детралекс). В комплекс лечения включают чрескожную нейростимуляцию, магнитотерапию и другие виды физиотерапии.
СИРИНГОМИЕЛИЯ – хроническое заболевание, характеризующееся образованием в спинном и продолговатом мозге нейроглиальных полостей, заполненных жидкостью и имеющих тенденцию к расширению.
Этиология, патогенез. Более чем в половине случаев образование полостей связано с врожденными краниовертебральными аномалиями (прежде всего аномалией Киари), сопровождающимися нарушением ликвородинамики. Полости чаще всего образуются в нижнешейном-верхнегрудном отделе спинного мозга или верхнешейном отделе, откуда распространяются вверх и могут захватывать продолговатый мозг (сирингобульбия).
Симптомы, течение. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще на руках и туловище («куртка», «полукуртка»), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Выражены трофические расстройства – утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникает грубая артропатия (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавлением суставных костных элементов и их секвестрацией: (нейродистрофический сустав Шарко). Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются полностью обездвиженными. Иногда течение флуктуирующее – с чередованием периодов прогрессирования и периодов стабилизации. Внезапное ухудшение может быть связано с манипуляциями на шейном отделе или интенсивным кашлем. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания из-за стридора, вызванного параличом гортани.
