Формы ДЦП по международной классификации Спастический церебральный паралич
Спастическая диплегия – характеризуется двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях, причем ноги поражены сильнее, чем руки. Степень поражения рук может быть различной – от выраженных ограничений в объеме и силе движений и до легкой моторной неловкости, которая проявляется лишь при выполнении тонких дифференцированных движений (письмо, составление мозаики, трудовые операции и др.). Часто нарушения моторики рук столь незначительны, что спастическая диплегия определяется как «спастический паралич конечностей, чаще нижних, реже верхних и нижних», т. е. при легких нарушениях функций рук на первое место выходит диплегия нижних конечностей. Психика детей чаще не изменена, многие из них могут обучаться в массовой школе. В отдельных случаях возможно снижение интеллекта, однако при рано начатой, систематической работе ее можно успешно преодолеть. Спастическая диплегия – это наиболее часто встречающаяся форма ДЦП.
Триплегия – в этой форме затрагиваются обе ноги и одна рука, в то время как другая рука остается менее затронутой. Это самая редкая форма церебрального паралича.
Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП. Диагностируется уже в период новорожденности. Двойная гемиплегия характеризуется тяжелыми двигательными нарушениями во всех четырех конечностях, причем руки поражаются в такой же степени, как и ноги, а иногда и сильнее. Двигательные расстройства часто асимметричны из-за большой выраженности шейного тонического рефлекса на одной стороне. Развитие двигательных функций крайне затруднено. Дети не держат голову, не сидят, не стоят и не ходят. Не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению, формированию навыков самообслуживания. Однако ранняя и систематическая работа по физической реабилитации в сочетании со всеми видами консервативного лечения может привести к улучшению в состоянии.
Дискинетический церебральный паралич
Дистоническая форма – двигательные нарушения характеризуются внезапными аномальными сдвигами общего мышечного тонуса, особенно повышением мышечного тонуса разгибателей туловища, индуцированным эмоциональными раздражителями, и изменениями положения мышц шеи в ответ на произвольные действия или движения. В таких случаях всегда отмечается выраженная активность примитивных рефлексов, которые оказывают воздействие на любое произвольное двигательное усилие. У таких детей также отмечается склонность многократно принимать и сохранять перекошенные, перекрещенные позы стереотипного характера. Дистонические позы предшествуют стойким тоническим сокращениям, которые часто имеют характер медленного скручивания, затрагивающего всю конечность или осевую мускулатуру. Понятие «дистонические движения» иногда используется для описания медленных изменений таких поз, приводящих к интенсивным движениям. У детей с дистонией часто отмечаются аномальные движения, но не в такой выраженности, каку детей с гиперкинезами. Нередко отмечается и некоторая спастичность. Дистонический-дискинетический ДЦП ведет к выраженному нарушению функций, тем более при сохранении примитивных двигательных свойств, таких как асимметричный тонический шейный рефлекс с некоторой степенью спастичности. Как говорилось выше, тяжелый двусторонний спастический ДЦП очень часто характеризуется дополнительными дискинетическими, а именно дистоническими проявлениями.
Атетоидная форма – характерны низкий мышечный тонус и гиперкинезы. Доступные произвольные движения обычно резкие, плохо контролируемые. Нарушены контроль силы, точности и направления движения конечностей. С возрастом контроль движений может улучшаться. Затруднено сохранение стабильной позы тела, если какая-то часть тела находится в движении – например, при выполнении каких-либо действий руками. В зависимости от характера гиперкинез может быть более выражен в проксимальных или дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, мышцах шеи. Часто встречаются нарушение глотания (дисфагия), слюнотечение, расстройство речи по типу гиперкинетической дизартрии, серьезно нарушающее способность к коммуникации. Часто встречается нарушения слуха. Для этой формы характерна эмоциональная лабильность. Интеллект нарушается реже, чем при других формах ДЦП.
Атаксический церебральный паралич – характеризуется поражением мозга в области лобных долей, либо лобно-мозжечковых путей на всем их протяжении, либо самого мозжечка. Эта форма ДЦП характеризуется статической и динамической атаксией – нарушением равновесия и координации движений. Из-за низкого мышечного тонуса и дефекта механизма постурального контроля дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до двухтрехлетнего возраста. Научившись самостоятельно ходить, дети сохраняют походку на широкой базе, неустойчивость при ходьбе, бег и прыжки затруднены или отсутствуют. По мере формирования моторных навыков и манипуляций руками становятся очевидными дискоординация, дисметрия, туловищная атаксия, интенционный тремор рук. Могут наблюдаться речевые нарушения – и дизартрия, и системное недоразвитие речи.
Гемипаретическая форма (по классификации К.А. Семеновой) – чистые односторонние спастические формы ДЦП, вызванные поражением одного из полушарий мозга, – встречаются у доношенных новорожденных с церебральными сосудистыми мальформациями, церебральным инфарктом и интракраниальными геморрагиями. Асимметричные варианты диплегии, при которых поражены конечностей с обеих сторон, но преобладает парез на одной стороне, чаще встречаются у детей, родившихся недоношенными. Причины этих форм нарушений – перивентрикулярный геморрагический инфаркт и перивентрикулярная лейкомаляция, преобладающая в одном из полушарий мозга. Перенесенные в раннем возрасте бактериальные менингиты или вирусные энцефалиты (особенно герпетические) также приводят к формированию гемипарезов в сочетании с фокальной эпилепсией из-за развивающегося в остром периоде васкулита, с развитием венозных тромбозов, некроза вещества мозга. Гемипаретические формы часто сочетаются с симптоматической эпилепсией.
В своей работе многие специалисты опираются на международную классификацию форм детского церебрального паралича. Хотя наша отечественная классификация форм этого заболевания К.А. Семеновой является очень удобной и информативной, и ее также можно использовать в работе.
Особенности развития высших психических функций (ВПФ) у детей с детским церебральным параличом (ДЦП)
Структура нарушений познавательной деятельности при ДЦП имеет ряд специфических особенностей, характерных для всех детей. К ним относятся:
• неравномерный, дисгармоничный характер нарушений отдельных психических функций. Эта особенность связана с мозаичным характером поражения головного мозга на ранних этапах его развития при ДЦП;
• выраженность астенических проявлений – повышенная утомляемость, истощаемость всех психических процессов, что также связано с органическим поражением центральной нервной системы;
• сниженный запас знаний и представлений об окружающем мире. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике. [73; 28–30]
Особенности развития восприятия
Особенности развития восприятия у детей с церебральным параличом связаны с нарушением зрения и слуха. По данным многих авторов, 20–25 % детей с детским церебральным параличом имеют нарушения зрения: снижение остроты зрения, сходящееся и расходящееся косоглазие, нистагм, ограничение полей зрения, нарушение зрительно-моторной координации и плавного прослеживания предметов.