В данном случае термин «нездоровый»[14] используется в том смысле, что Китти изуродована ужасной жизнью, которую ей пришлось вести.
Затем Китти вместе с Холмсом и Ватсоном навещает Виолетту де Мервиль, пытаясь убедить ее в том, что у ее жениха злая натура.
«Разумеется, она знала, зачем мы пришли, – негодяй уже успел отравить ее разум и настропалить против нас. Думается, появление мисс Уинтер несколько удивило леди, но она жестом пригласила нас садиться в отведенные для нас кресла, словно какая-нибудь преподобная настоятельница, принимающая двух прокаженных нищих. Если вы склонны к возвышенным помыслам, Ватсон, берите пример с мисс Виолетты де Мервиль!»
Похоже, Холмсу и Ватсону предложили присесть, в то время как Китти Уинтер, пусть и имеющую болезненный вид, сочли ниже по статусу и оставили стоять.
Мы еще вернемся к этой захватывающей истории в главе «Рожа».
Проказа в Викторианскую эпоху
Проказа – это хроническое системное заболевание, характеризующееся структурными изменениями кожи, слизистых оболочек и нервов и вызывающее значительное обезображивание черт лица и деформацию конечностей [12].
Эта болезнь очень широко распространена и встречается во всех уголках земного шара, но гораздо чаще в тропическом, чем в умеренном климате. Она была очень распространена в Европе в Средние века, но с тех пор почти исчезла и теперь встречается только в определенных районах, из которых наиболее обширным является западное побережье Норвегии [12].
В истории проказа носила разные названия. Римляне придумали термин Elephantiasis Graecorum, вероятно желая обвинить греков в этом неприятном заболевании. Также у них была болезнь под названием Elephantiasis Arabum, в которой обвиняли арабов (сейчас она называется лимфатическим филяриозом). Проказу также раньше называли болезнью Хансена.
Боюсь, сам я редко встречался с данным заболеванием. Будучи студентом-медиком, я проходил стажировку в военном штабе гуркхов в Дхаране, Непал. Однажды я остался за старшего в медицинской клинике. Бывший гуркх пришел туда из Бирмы (ныне Мьянма), чтобы проконсультироваться по поводу лечения проказы. К счастью, у него все было хорошо, и я смог предоставить ему помощь в лечении.
В настоящее время я являюсь преподавателем по дерматологии у аспирантов в Кардиффском университете. Однажды мне попалась история болезни с проказой, ее написал студент, который был главой африканской благотворительной организации по борьбе с проказой. Он знал гораздо больше, чем я… и получил очень высокую оценку.
Было установлено, что болезнь передается по наследству, и это, вероятно, является главной причиной того, что она остается в таких странах, как Норвегия и Исландия, где распространены родственные браки между больными семьями. Определенное влияние на развитие болезни оказывают также климатические условия, почва и пища [12].
На вопрос о том, заразна проказа или нет, в отчете Коллегии врачей в 1867 году, а также в отчете правительства Гавайев в 1886 году был дан отрицательный ответ, хотя сейчас Коллегия врачей признает, что этот вопрос остается открытым. Действительно, существует множество доказательств того, что болезнь можно привить даже с помощью вакцинации, в то время как соитие, длительный контакт и даже нахождение в одном помещении в течение длительного периода, по-видимому, в некоторых случаях вызывают проказу. Неизменное присутствие бацилл в тканях и тот факт, что распространенность проказы в Норвегии была снижена на 50 % за двадцать лет благодаря строгой изоляции, – факты, которые также свидетельствуют в пользу теории о возможности заражения проказой [13].
Современные исследования свидетельствуют в пользу того, что это заболевание имеет системное происхождение, близкое к сифилису, при котором особые бациллы, прямо или косвенно, своим присутствием вызывают воспалительные изменения в тканях, чем и обусловлены многие поражения [13].
Бациллы были открыты Хансеном в 1874 году. Они представляют собой прямые или слабо изогнутые палочки, длиной от половины до трех четвертей диаметра красного тельца (4–6 мм, или 1/5000 дюйма) [13].
Интересно, что до сих пор не до конца ясно, как проказа распространяется, хотя основным «переносчиком» является дыхание.
Любопытно наблюдать за тем, как викторианские медики боролись с теориями относительно заболеваний. Этиологическая информация, содержащаяся в более раннем тексте Ливинга 1880 года (весьма категоричном), была заменена в позднем тексте Рэдклиффа Крокера (1888 года) гораздо более взвешенным подходом к новым теориям болезней.
Теперь мы знаем, что проказа – это бактериальное заболевание, вызываемое бактерией Mycobacterium leprae (с другими бактериями Mycobacterium мы познакомимся в главе о туберкулезе).
Меня заинтриговало то, что для обозначения размера бактерий была использована метрическая система. Я предполагаю, что она использовалась в каких-то научных работах (метрическая система на самом деле возникла еще в XVII веке). Хотя использование миллиметров кажется совершенно неправильным – величина в 1000 раз меньше, – но я полагаю, что «мм» может означать «микрометр», что было бы вернее.
Обычно болезнь развивается медленно и коварно; часто проходят годы, прежде чем появятся характерные симптомы. В исключительных случаях начало заболевания бывает острым, и симптомы развиваются очень быстро [9].
Ранние симптомы болезни заключаются в общем системном расстройстве, слабости, депрессии, потере аппетита, ознобе и легких повторяющихся приступах лихорадки [12].
В дальнейшем происходят изменения на коже, особенно на лице и руках, появляются очень характерные бугорки; эти припухлости очень реагируют на надавливание, они вызывают значительное утолщение тканей и, как следствие, изменение черт лица. Кожа на лбу утолщается и бугрится, борозды углубляются, а выступы преувеличиваются; это особенно заметно на бровях и над ними, и придает лицу своеобразное тяжелое, угрюмое выражение; волосы на бровях быстро выпадают, нос покрывается узелками и бугорками; щеки неравномерно утолщены, губы твердые, опухшие, иногда вывернутые; подбородок узловатый, а сильно увеличенные уши выступают куда значительней. Весь вид человека становится отвратительным и мерзким. Один из особых эффектов подобных изменений заключается в том, что молодые люди выглядят так, будто они среднего возраста [12].
В иных случаях происходит сильная атрофия и окостенение пальцев, так что они приобретают вид сжатых неподвижных клешней. Иногда части пальцев отваливаются, не причиняя боли [12].
У мужчин атрофируются яички, увеличивается грудь, теряется половая сила; женщины становятся бесплодными, голос ломается из-за бугорков в гортани, появляется хрипота из-за утолщения слизистой оболочки носа, на пленке века и роговице может образоваться своеобразный паннус (хронический поверхностный кератит), интерстициальный кератит, а бугорки роговицы могут привести к слепоте [13].
Заболевание почти всегда летальное, и даже если оно затягивается на долгие годы, жизнь человека в лучшем случае можно назвать только жалким существованием [13].
Проказа – ужасная болезнь, и мы должны быть очень благодарны за то, что нам не приходится ее опасаться.
Тем не менее она остается важным заболеванием в развивающихся странах: по данным Всемирной организации здравоохранения, в 2019 году было зарегистрировано чуть более 200 тысяч новых случаев.
Из-за сравнительной редкости проказы в этой стране трудно пронаблюдать достаточное количество случаев, на основании которых можно было бы сделать выводы об эффективности лечения, и поэтому положительные результаты любых экспериментов по использованию лекарств следует воспринимать с осторожностью [12].
Лечение. Оно, к сожалению, может быть только паллиативным или профилактическим, а количество так называемых специфических средств лечения свидетельствует о неизлечимости заболевания. Из множества рекомендуемых средств только два выдержали испытание временем – это хаульмугровое масло и масло гурьюнского бальзама. Эти масла принимают внутрь и втирают наружно; они тошнотворны, и их лучше всего давать в эмульсиях или капсулах, начиная с небольших доз [13].
В качестве профилактических мер единственным эффективным методом является строгая изоляция, и вполне вероятно, что с помощью этих средств болезнь была изгнана из Англии и большей части Европы, а в Норвегии после принятия подобных мер число прокаженных значительно сократилось. Те, кто перевязывает язвы прокаженных, должны быть очень осторожны, если на теле имеются царапины или ссадины, и не пренебрегать последующими омовениями карболовой кислотой [13].
