Основные органы пищеварительной системы образуются в процессе развития кишечной трубки, которая слепо заканчивается на головном и хвостовом концах тела зародыша. Позднее на головном конце образуется небольшое впячивание ткани, которое постепенно углубляется и создает ротовую ямку. Это и есть первичная ротовая полость (и одновременно зачаток будущей носовой полости). Рост ротовой полости и приобретение ею привычного нам вида происходит за счет преобразования структур, расположенных по ее краям: жаберных дуг, карманов и щелей.

Рис. 6. Развитие ротовой полости и глотки плода в период с 4 до 12 недель

На пятой неделе эмбриогенеза вход в ротовую ямку представляет собой горизонтальную щель. Приблизительно к концу 2-го месяца формируются закладки верхней челюсти и верхней губы. Средние носовые отростки, срастаясь, образуют центральную часть верхней губы и продольный желобок между губой и носом (фильтрум).

Рис. 7. Развитие неба у плода в период с 6-й по 10-ю неделю

На шестой-седьмой неделях у плода начинают формироваться мягкое и твердое небо. Развитие преддверия рта наблюдается с седьмой недели. Первоначально рот эмбриона очень широкий и тянется в обе стороны вплоть до зачатков наружного уха, но впоследствии в результате срастания краев ротовой щели и роста щек уменьшается в размерах.

Язык начинает формироваться примерно в то же время, что и небо. Он развивается из нескольких выступов на дне глотки. Во время сращения первой (нижнечелюстной) и второй (подъязычной) глоточных дуг на нижнем краю нижнечелюстной дуги появляется медиальный выступ – язычный бугорок. Слева и справа от него образуются еще два бугорка – боковые язычные выступы. Эти три выступа занимают пространство от дуги нижней челюсти и позже образуют переднюю 2/3 часть языка. На заднем конце язычного бугорка возникает зачаток щитовидной железы. В своем дальнейшем развитии она мигрирует в переднюю часть гортани и в месте инвагинации у основания языка выходит за слепое отверстие. Задняя треть языка формируется в месте слияния 2-й и 3-й глоточных дуг и небольшой части 4-й глоточной дуги.

Глотка – общий проход как для дыхательной, так и для пищеварительной системы, – формируется в результате серии сложных взаимодействий между глоточными дугами, мешочками и расщелинами. Глоточные дуги способствуют формированию различных структур в области головы и шеи. Первая глоточная дуга образует верхнечелюстной и нижнечелюстной выступы, которые участвуют в развитии челюсти, губ и неба. Вторая – шестая дуги вносят вклад в такие структуры, как подъязычная кость, гортань и мышцы лица и шеи. Глоточные мешочки представляют собой углубления, которые развиваются между дугами. Первый мешочек образует трубно-барабанную выемку, дающую начало слуховой трубе и полости среднего уха. Второй мешочек способствует образованию небных миндалин, в то время как третий и четвертый мешочки дают начало тимусу и паращитовидным железам.

Развитие ЛОР-органов – сложный и скоординированный процесс, который зависит от точных генетических взаимодействий. Любые сбои на этом уровне могут привести к различным врожденным аномалиям, затрагивающим слух, дыхание или глотание.

Во время беременности каждая женщина проходит обязательные обследования (скрининги). Они нужны для того, чтобы узнать, как протекает беременность и развивается плод. Первый скрининг выполняют во время первого триместра беременности на сроке 11–13 недель +6 дней. В любом скрининге важно выполнить УЗИ плода, а УЗИ плода в первом триместре еще важно потому, что на нем мы проводим диагностику носовой кости. Наличие хорошо визуализированной носовой кости на этом этапе беременности является обнадеживающей особенностью и помогает снизить риск анеуплоидии[2] для плода, в то время как отсутствие кости или ее гипопластическое строение связно с повышенным риском анеуплоидии плода.

Внутриутробное развитие – сложный и многофакторный процесс, на который может влиять большое количество параметров, в результате чего в процессе развития могут происходить различные отклонения. И если на такой фактор, как генетика, мы повлиять не можем, то на остальные причины – болезни матери, никотин, алкоголь, некоторые лекарственные препараты, а также некоторые вирусы, особенно краснухи, кори, гриппа, вызывающие тератогенные и мутагенные эффекты, – мы повлиять можем и даже обязаны, если хотим свести к минимуму риски развития врожденных пороков. Самыми частыми врожденными пороками развития со стороны ЛОР-органов являются врожденные пороки развития лица: расщелина верхней губы, расщелина неба или их комбинация; врожденные пороки развития уха: изменение ушной раковины (микория и анотия), атрезия наружного слухового прохода.

Расщелина верхней губы, или «заячья губа», – это порок развития, при котором происходит нарушение непрерывности верхней губы, а также альвеолярного отростка верхней челюсти. Это достаточно частый порок развития: по данным Морозовской Детской Городской Клинической Больницы г. Москвы, он может встречаться 1 раз на 800–1000 детей и выявляется во время скринингового УЗИ в 1–2-м втором триместре[3].

Расщелина неба, или «волчья пасть», – это порок развития, при котором происходит нарушение целостности неба и формируется патологическое сообщение с полостью носа. Может быть поражена лишь часть неба (например, только мягкое небо или язычок), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с двусторонней расщелиной верхней челюсти.

Рис. 8. Нормальное строение перегородки носа

Рис. 9. Варианты развития врожденного порока – расщелина твердого неба