Wilson disease — болезнь Вильсона, гепато-церебральная дистрофия. НЗЧ, характеризующееся нарушением экскреции ионов меди с желчью и их включения в церулоплазмин <ceruloplasmin>, сопровождающимся циррозом печени и дистрофическими процессами в головном мозге; наследуется по аутосомно-рецессивному типу — локус WND расположен на участке q14.2-q21 хромосомы 13. wing dimorphism — диморфизм [по размеру] крыльев (см. brachyptery). wing mutant — мутант с измененной формой крыльев. Мутант (как правило, дрозофилы, или некоторых др. насекомых), характеризующийся аномалиями развития крыла (абортивность их развития, искривление, неправильное жилкование и т. п.) — vestigial (зачаточные крылья), cut (вырезанные крылья), curly (загнутые крылья), dichaete (расставленные крылья) и др.

wing-spot test — тест на пятнистые крылья. Тест на генотоксичность <genotoxicity>, заключающийся в воздействии тестируемых факторов на личинок и куколок дрозофил Drosophila melanogaster — индуцируемые в имагинальных дисках соматические мутации проявляются в появлении пятен (в норме отсутствующих) на крыльях, по частоте которых может эффективно оцениваться уровень генотоксичности.

Wiskott-Aldrich syndrome — синдром Вискотта-Олдрича. НЗЧ, характеризующееся иммунодефицитом, экземой, редукцией размеров тромбоцитов; локус WAS расположенный на участке p11.23-р11.22 Х-хромосомы, кодирует белок WASP с мол. массой 56 кДа, который выполняет адаптерные функции при внутриклеточной передаче сигнала во время аггрегации тромбоцитов, индуцируемой тромбином, после их взаимодействия с волокнами коллагена. С-концевая часть WASP взаимодействует с белковым комплексом Агр2/3, участвующим в перестройках цитоскелета, а также с GТРазой CDC42HS-GTP, принадлежащей Rho-семейству, с последующим их транспортом в подосомы <podosome См.>. Через белок CrcL WASP взаимодействует с тирозиновой протеинкиназой syk, основным участником передачи сигналов во время активации тромбоцитов коллагеном. Известно более 100 мутаций в гене WAS, большая часть которых изменяет аминокислоты N-концевой части белка WASP.

wobble hypothesis — гипотеза неоднозначного соответствия, гипотеза "качелей". Гипотеза о возможности неоднозначного спаривания <multiple codon recognition> первого нуклеотида антикодона <anticodon> тРНК с третьим нуклеотидом кодона мРНК при трансляции, что допускает возможность нестрогого соответствия нуклеотидов в этом положении; в соответствии с Г.н.с. в этом положении могут образовываться неканонические пары нуклеотидов, не отличающиеся существенно по геометрическим параметрам (Г-У и др.); Г.н.с. объясняет наличие изоакцепторных тРНК <isoacceptor tRNA>; предложена Ф.Криком в 1953.

Wolf-Hirschhorn syndrome — синдром Вольфа-Хиршхорна. НЗЧ из группы синдромов генных последовательностей <contiguous gene syndromes>, характеризующееся резкой задержкой роста и умственной отсталостью, припадками, гипотонией, аномалиями формы лица ("шлем греческого воина") и др.; обусловлено микроделециями на коротком плече хромосомы 4 (4р15.1-pter, 4p16.1-pter и др.).

Wolman disease — болезнь Вольмана. НЗЧ из группы липидозов (нарушения липидного обмена), характеризующееся ксантоматозом (подкожными отложениями триглицеридов и холестерина) и обызвествлением надпочечников, что является следствием недостаточности кислой лизосомной липазы; ген LIPA локализован на на участке q24-q25 хромосомы 10.

W-reactivation, Weigle-reactivation — W-реактивация. Форма репарации <repair>, при которой ее индукция сопровождается увеличением частоты спонтанных мутаций (увеличением частоты ошибок в процессе самой репарации), — например, при заражении УФ-облученных клеток Е. coli облученным же фагом лямбда; W-p. рассматривается как форма УФ-реактивации <UV reactivation>; термин "W-p." предложен М.Радманом в 1975, а само явление открыто Дж. Уэйглом в 1953.

Wright effect — эффект Райта. Явление случайных сдвигов частот аллелей в последовательных поколениях; по сути, Э.Р. = дрейф генов <gene drift>.

Wright's inbreeding coefficient = coefficient of inbreeding (см.).

wyosine — виозин. Редкое основание, аналог гуанина; входит в состав тРНК, в частности, в тРНК фенилаланина в клетках бактерий, дрожжей и млекопитающих.

X

х = basic number (см.).

X chromosome — Х-хромосома. Гетерохромосома, входящая в систему половых хромосом XX/XY (муж-ская гетерогаметность); при наличии множественной системы половых хромосом <multiple sex chromoso-mes> Х-х. индексируются арабскими цифрами — X₁, Х₂ и т. д.

xantha. Группа мутаций, известных у злаковых растений, характеризующихся нарушениями структуры хлоропластов <chloroplast>.

xanthine — ксантин. Азотистое основание, продукт окисления пуриновых оснований; под действием ксантиноксидазы окисляется в мочевую кислоту <uric acid>.

xanthine oxidase — ксантиноксидаза, фермент Шардингера [КФ 1.2.3.2]. Фермент, катализирующий окисление ксантина <xanthine> с образованием мочевой кислоты <uric acid>, что является одним из основных этапов обмена пуринов; К. человека — димер, содержащий 2 атома молибдена и 8 атомов железа.

xanthinuria — ксантинурия. НЗЧ, связанное с наследственным дефектом активности фермента ксантиноксидазы и обусловливающее избыток ксантина <xanthine> в моче, что повышает вероятность образования почечных камней.

xanthommatin — ксантомматин. Оммохромовый (коричневый) пигмент сложных глаз насекомых, состоящий из 2 молекул гидроксикинуренина <hydroxykynurenine>.

xaptogene = xaptonuon (см.).

xaptonuon, xaptogene — ксаптонуон (см. potonuon).

xaptoprotein — ксаптопротеин. Белок, выполняющий в различных тканях разные функции; термин предложен в 1992 Й.Брозиусом и С.Гоулдом (по аналогии с термином "ксаптонуон" <xaptonuon>), которые приводят примеры К. лактатдегидрогеназа <lactate dehydrogenase> В4 (в хрусталике глаза млекопитающих является ε-кристаллином <crystallins>), α-энолаза (τ-кристаллин) и аргининсукцинатлиаза (б₂^_кристаллин).

xenia — ксения. Проявление признака отцовского растения в семенах или плодах при гибридизации; К. может проявляться на зародыше или эндосперме (К. 1-го порядка) или на околоплоднике (К. 2-го порядка, или метаксения, или карпоксения); очевидное проявление К. 1-го порядка может иметь место только в том случае, если отцовское растение несет доминантный аллель; классический пример К. - мозаичный початок кукурузы, позволяющий определять характер расщепления признаков окраски или формы семян.

xenogamy = open pollination (см.).

xenogenetic translplantation = xenoplastic transplantation (см.).

xenoparasite — ксенопаразит. Паразит, развивающийся в случайном хозяине (в норме не свойственном его жизненному циклу), — например, личинки крысиного цепня, попадая в организм человека, могут развиваться и даже достигать репродуктивной фазы развития.

xenoplastic (xenogenetic) transplantation — ксенопластическая (ксеногенная) трансплантация. Трансплантация между индивидуумами, относящимися к таксономически резко разобщенным формам (разным семействам, родам или значительно дифференцированным видам).

xeroderma pigmentosum — пигментная ксеродерма. НЗЧ, имеющее аутосомно-рецессивный характер наследования, проявляется в гиперчувствительности к ультрафиолетовому облучению, что является следствием дефектов генов системы эксцизионной репарации ДНК; известно несколько генетически дифференцированных типов П.к. — локусы ХРА₁, ХРА₂ и XPAF расположены, соответственно, на длинном плече хромосомы 1, длинном плече хромосомы 9 и на хромосоме 15.