Допустим теперь, что у больного выявлена гиперпродукция АКТГ гипофизом, которая или связана с микроаденомой гипофиза, или протекает вообще без каких-либо морфологических признаков аденомы. В этих случаях устанавливают диагноз «болезнь Иценко – Кушинга», так как синдромом гиперглюкокортицизма фактически исчерпываются проявления этого патологического состояния – микроаденома не сопровождается какой-либо клинически заметной симптоматикой, кроме чрезмерной секреции АКТГ и, соответственно, кортизола. Однако если гиперпродукция АКТГ эктопическая, т. е. является следствием обычно злокачественной опухоли, тогда это состояние логично называть синдромом: АКТГ-эктопический синдром. Это название отражает то обстоятельство, что АКТГ-обусловленный синдром гиперкортизолизма – часть клинической картины по сути неэндокринной болезни (злокачественной опухоли).

В связи со сказанным выше такого рода «синдромы-болезни» тоже включены в раздел «Эндокринные синдромы».

Функция эндокринных желёз регулируется не только управляющими гормонами, но и рядом метаболитов крови. В частности, концентрация глюкозы в крови регулирует секрецию инсулина и глюкагона, а уровень кальция в крови – секрецию ПТГ и т. п. Такого рода биологические вещества крови – регуляторы-метаболиты эндокринных желёз. При диагностике эндокринных синдромов их тоже необходимо иметь в виду, так как иногда их изменение может быть ведущим или даже единственным диагностическим признаком эндокринного синдрома, поскольку их уровень всегда сильно коррелирует с интенсивностью секреции специфического гормона.

Возможны патогенентические и симптоматические методы лечения эндокринных синдромов. Если устраняют причину синдрома, лечение патогенетическое, если не устраняют – симптоматическое, например удаление глюкостеромы или опухоли, секретирующей АКТГ, – патогенетическое лечение синдрома гиперглюкокортицизма.

Однако патогенетическое лечение возможно не всегда – тогда применяют симптоматическое лечение эндокринного синдрома, например блокирование повышенного синтеза гормона или, наоборот, замещение недостающей секреции гормона.

К примеру, НД. Независимо от того, является диабет центральным или нефрогенным, основное лечение – лекарственное замещение дефицита АДГ. Для центрального НД способа восстановления функции АДГ-синтезирующих клеток не существует, при нефрогенном нет метода восстановления чувствительности почек к действию АДГ, что было бы лечением не симптоматическим, а патогенетическим, и приводило бы практически к выздоровлению больного. По этой причине при большинстве эндокринных синдромов больной зависит от заместительной гормональной терапии.

Устранение гиперпродукции гормона нередко тоже симптоматическое. Так, один из последних методов лекарственного лечения акромегалии направлен на блокирование биологического действия СТГ – симптоматическое лечение в чистом виде.

Хирургическое лечение тоже может быть симптоматическим, например удаление щитовидной железы при ДТЗ, цель которого – удаление гиперфункционирующей щитовидной железы. Патогенетическое лечение заключалось бы в удалении тиреоид-стимулирующих антител, которые хирургическая операция на щитовидной железе не затрагивает. Патогенетических методов лечения аутоиммунных заболеваний до сих пор не разработано.

Хирургическое удаление гиперфункционирующей эндокринной опухоли – патогенетическое лечение, так как оно полностью устраняет патологический процесс и нормализует гормональный статус больного (например, удаление глюкостеромы надпочечников). Однако если в результате операции нарушается функция железы (например, развивается гипопитуитаризм после удаления СТГ-секретирующей аденомы гипофиза), возникает осложнение патогенетического лечения – операции.

С учётом сказанного методы лечения эндокринных синдромов можно разделить на две группы.

• Устранение недостатка гормона (абсолютного или относительного) путём назначения:

➧ экзогенного нативного гормона (например, гидрокортизона) или аналога [например, лираглутида (Виктозы♠) – аналога глюкагоноподобного пептида-1] с терапевтически оправданным изменением его биологических свойств;

➧ лекарственных средств, усиливающих действие как эндогенного, так и экзогенного гормонов (например, метформина, снижающего инсулинорезистентность).

• Устранение избытка гормона путём:

➧ назначения препаратов, блокирующих синтез/секрецию гормона (например, аналоги соматостатина);

➧ назначения препаратов, блокирующих действие гормона на уровне органа-мишени прямо или опосредовано (например, β-адреноблокаторов при тиреотоксикозе);

➧ удаления (хирургического, лучевого и т. п.) гиперфункционирующей железы.

В руководстве представлены методы лечения как эндокринных синдромов, так и эндокринных болезней. Медикаментозное лечение эндокринного синдрома может быть подготовительной фазой для каких-то других методов, например радикального хирургического лечения, или же оно может быть лечением выбора, если другие методы устранения гиперпродукции/гипопродукции гормона недоступны.

Клиническая медицина в значительной степени остаётся описательной наукой, особенно в той части, которая касается проявления заболевания у больного (симптомы и признаки). В результате чем более полным будет описание болезни в руководстве, тем более широкий спектр больных окажется в зоне внимания специалиста, и в частности эндокринолога. И тем больше шансов у больного получить адекватное лечение. Именно исходя из этого предположения, дано описание эндокринопатий в данном разделе. Однако проблема составления обстоятельного списка симптомов/признаков заболевания заключается в том, что такая работа требует некоторой первичной достаточно обширной базы симптомов/признаков болезней, из которой можно было бы формировать «пакеты» специфических симптомов болезней, что вручную сделать практически невозможно.

В этом отношении указанная проблема, по крайней мере отчасти, разрешена созданием сайта http://www.diagnosispro.com/, в котором представлено до 7000 болезней и до 15 000 их симптомов и признаков. Эти данные сформированы на базе наиболее респектабельных медицинских ресурсов, покрывающих внутренние болезни, неотложные состояния, педиатрию, акушерство и гинекологию, эндокринологию и многие другие клинические направления. Эта система разработана клиницистами для клиницистов с целью повышения качества их работы и предотвращения, по крайне мере, банальных диагностических ошибок. И главное её достоинство – именно автоматизация формирования пакета симптомов/признаков болезни, что в значительной мере упростило задачу создания обстоятельной симптоматологии эндокринопатий, представленной в этой книге.

Современные методы рентгенологического исследования настолько совершенны, что позволяют увидеть внутреннее анатомическое строение органов, в том числе мозга и гипофиза (рис. 7.1, 7.2). В связи с этим представление об анатомии гипоталамуса, гипофиза и окружающих гипофиз структур, по крайней мере на двух основных срезах (фронтальном и сагиттальном), – необходимое условие понимания результатов компьютерной томографии (КТ) или МРТ (см. рис. 7.1, 7.2).

Гипофиз состоит из двух долей – передней (аденогипофиз) и задней (нейрогипофиз), которые отчётливо видны на сагиттальной томограмме (см. рис. 7.1).

МРТ в настоящее время является оптимальным методом визуализации гипофиза. КТ может всё ещё быть полезной для обнаружения кальцификатов в опухоли (например, при краниофарингиомах) и гиперостоза в сочетании с менингиомами или выявления очагов костной деструкции. На обычной рентгенограмме черепа можно выявить изменения костных контуров турецкого седла, в частности его увеличение, но в ней нет необходимости, если есть возможность проведения МРТ. Хотя при ограниченных ресурсах здравоохранения прицельная рентгенография турецкого седла может служить определённым скрининговым исследованием при подозрении на опухоль гипофиза.