Это семантическое разнообразие указывает на отсутствие общепринятых представлений об этой группе психических нарушений и отражает разные подходы к исследуемой проблеме и не разрешенные противоречия во взглядах на клинику и патогенез малопрогредиентной шизофрении.
Наиболее распространенным, особенно на первых этапах исследования этих форм, когда отсутствовали достаточно полные данные о закономерностях течения и исхода относительно благоприятно развивающихся эндогенных заболеваний, было представление о малопрогредиентной шизофрении как о своего рода атипии — происшедшем по тем или иным причинам отклонении от закономерного, т. е. более неблагоприятного, развития заболевания.
Чаще всего, как видно по некоторым обозначениям, вялопротекающая шизофрения рассматривалась либо как абортивный, незавершенный[49] вариант манифестных форм, либо как начальный, продромальный, но затянувшийся «остановившийся на полпути» этап эндогенного процесса[50].
Однако накопившиеся за последние десятилетия клинические, и в том числе катамнестические, наблюдения свидетельствуют о том, что стойкие неврозо- и психопатоподобные расстройства, сверхценные образования, стертые бредовые, аффективные и другие проявления малопрогредиентной шизофрении не всегда являются предвестниками манифестного психоза, знаменующего собой переход к более прогредиентному развитию заболевания. В ряде случаев такие проявления (обнаруживающие известное сходство с симптоматикой продромального периода манифестного психоза) определяют клиническую картину на всем протяжении болезни и следуют собственным закономерностям развития. В генетическом аспекте малопрогредиентные формы также имеют существенные отклонения от манифестной шизофрении[51].
В свете этих данных малопрогредиентная шизофрения представляется не затянувшейся (как иногда полагают, «на всю жизнь») стадией, предшествующей большому психозу, а самостоятельным вариантом эндогенного процесса.
Распространенность молопрогредиентной шизофрении по отношению к другим формам этого заболевания достаточно велика. Так, по данным эпидемиологического исследования, проведенного в Институте психиатрии АМН СССР[52], непрерывно развивающиеся варианты малопрогредиентной шизофрении составляют 38,1 % всего контингента больных шизофренией, а все больные молопрогредиентной шизофренией (текущей как непрерывно, так и в форме приступов) составляют около половины общей популяции больных шизофренией.
Малопрогредиентная шизофрения чаще дебютирует в первом двадцатилетии жизни. Однако отчетливые проявления заболевания могут впервые обнаруживаться и в более позднем возрасте.
По эпидемиологическим данным[53], доля больных молопрогредиентной шизофренией среди больных, заболевших шизофренией до 17-летнего возраста, составляет 44,2 %. Доля заболевших молопрогредиентной шизофренией в 18 лет и старше составляет 26,4 %.
По данным М.М. Буркина (1979), 81,3 % больных вялопротекающей шизофренией заболевают в возрасте до 30 лет.
Молопрогредиентной шизофрении, так же как и более прогредиентным формам заболевания, свойственно последовательное изменение психопатологической симптоматики, отражающее дебют, активизацию и затухание патологического процесса.
Стереотип развития молопрогредиентной шизофрении можно определить следующими тремя периодами[54]:
1. Латентный этап развития заболевания, на протяжении которого не обнаруживается отчетливых признаков прогредиентности (до- прогредиентный, по Б.Д. Фридману, 1934; допроцессуальный, по С.И. Гольденберг, 1934);
2. Активный (с непрерывным течением, в форме приступа или серии приступов), или период полного развития болезни, по Д.Е. Мелехову (1963);
3. Период стабилизации с редукцией позитивных расстройств, выступающими на первый план личностными изменениями и формирующимися в последующем признаками компенсации.
Подчиненная общим закономерностям течения эндогенных психозов, в виде смены продрома непрерывным или приступообразным течением[55], малопрогредиентная шизофрения имеет и собственную «логику развития».
Основные клинические особенности малопрогредиентной шизофрении состоят в следующем: 1) длительный латентный период с последующей активизацией болезни на отдаленных этапах патологического процесса; 2) тенденция к постепенному видоизменению симптоматики от наименее дифференцированной в смысле нозологической специфичности (в латентном периоде) к предпочтительной для эндогенного заболевания (в активном периоде, в периоде стабилизации); 3) признаки циркулярности на всем протяжении заболевания. Стертые аффективные расстройства латентного периода сменяются аутохтонными аффективными фазами, приобретающими на более поздних этапах процесса склонность к континуальному течению; 4) неизменность ряда психопатологических расстройств (осевые симптомы), представляющих собой единую цепь нарушений, закономерное видоизменение которых тесно связано как с выраженностью генерализации патологического процесса, так и с уровнем негативных изменений. Осевые симптомы — навязчивости, соматизированные психические нарушения, расстройства самосознания, кататимные расстройства и др. — составляют основу клинической картины и сохраняются, несмотря на смену синдромов, на всем протяжении заболевания. Они определяют структуру дефекта.
Латентный период малопрогредиентной шизофрении. Латентная шизофрения. В отличие от характерного для инициальной стадии больших шизофренических психозов снижения психической продуктивности[56] в латентном периоде малопрогредиентной шизофрении не только не отмечается признаков интеллектуального и социального снижения, но нередко у больных сохраняется способность к профессиональному росту. Позитивные симптомы ограничиваются нарушениями, свойственными пограничным состояниям, и не включают, как это бывает на начальных стадиях прогредиентных форм, рудиментарных или незавершенных проявлений последующего манифестного психоза. Такие нарушения зачастую не расцениваются самими пациентами и их близкими как проявления болезни и не служат причиной обращения за медицинской помощью. В связи с этим латентный период малопрогредиентной шизофрении представляется чрезвычайно сложным для диагностики. Иногда диагноз удается поставить лишь спустя много лет после появления первых психопатологических симптомов.
У части больных, несмотря на возникновение отдельных болезненных расстройств уже в детском и юношеском возрасте, процесс в основном остается латентным на всем протяжении болезни. Признаки прогредиентности, характерные для эндогенного процесса, появляются чаще всего только во второй половине жизни[57]. Такие особенно благоприятно протекающие формы малопрогредиентной шизофрении, клинические проявления которых на всем протяжении заболевания (до преклонного возраста) относительно стабильны и исчерпываются симптомами латентного периода и неглубокими, но отчетливыми изменениями личности по шизофреническому типу, правомерно рассматривать как самостоятельный вариант малопрогредиентного эндогенного заболевания — латентную шизофрению.
Симптоматика латентного периода вялопротекающей шизофрении, а также собственно латентной шизофрении чаще всего определяется кругом психопатических и аффективных нарушений, навязчивостями (см. раздел «Малопрогредиентная шизофрения с навязчивостями»), явлениями реактивной лабильности.
Среди психопатических расстройств обычно преобладают проявления шизоидного круга (аутизм, трудности контакта с людьми, грубый эгоизм, парадоксальность эмоций и поведения), нередко сочетающиеся с психопатическими чертами иной структуры — истерическими (демонстративность поведения, истерические стигмы и т. д.), психастеническими (тревожность, склонность к сомнениям, педантизм и ригидность психической деятельности), а также параноическими (повышенное самомнение, односторонность интересов и активности, подозрительность).