Подострый склерозирующий панэнцефалит прогрессирующее заболевание головного мозга, вызываемое особой формой вируса кори, которая способна длительно персистировать и накапливаться в нейронах и глиальных клетках, приводя к их гибели и вызывая воспалительную периваскулярную инфильтрацию мозговой ткани.
Чаще возникает у детей и подростков (5-15 лет) мужского пола, переболевших корью в раннем детстве. Исподволь появляются апатия, раздражительность, нарушение координации. В последующем присоединяются миоклонии, эпилептические припадки, парезы, атаксия, хореатетоз, нарушения речи и зрения, вегетативная дисфункция (гипертермия, нарушение потоотделения, тахикардия, расстройство мочеиспускания и т. д.), снижение интеллекта. Спустя 1–2 года больные оказываются прикованными к постели, контакт с ними становится невозможен, постепенно они впадают в кому. Летальный исход наступает от присоединившейся вторичной инфекции.
Диагноз подтверждают характерные изменения при ЭЭГ (ритмичные вспышки высокоамплитудных волн) и высокий титр противокоревых антител.
Лечение симптоматическое.
Постинфекционный (поствакцинальный) энцефалит (энцефаломиелит). Постинфекционные осложнения со стороны нервной системы наблюдаются едва ли не при всех известных инфекциях и связаны с развитием аутоиммунных механизмов. Обычно проявляется остро спустя 1–2 нед после перенесенной инфекции или вакцинации: поднимается температура, появляются выраженные общемозговые симптомы (головная боль, рвота, спутанность или угнетение сознания), очаговая неврологическая симптоматика (парезы, поражение черепных нервов, нарушения чувствительности и тазовых функций, атаксия), менингеальные симптомы, эпилептические припадки. В исключительно редких случаях энцефаломиелит сопровождается признаками поражения корешков спинномозговых нервов и периферических нервов (энцефаломиелополирадикулоневропатия). Возможно нарастание симптомов на протяжении нескольких дней, реже недель с развитием летального исхода. У выживших больных начинается восстановление функций, которое продолжается в течение нескольких месяцев. У 30–50 % больных отмечается полное восстановление, в остальных случаях формируется резидуальный дефект в виде парезов, атаксией, тазовых расстройств, нарушения памяти и речи, деменции и т. д. Иногда встречаются локальные формы заболевания, например с преимущественным поражением ствола мозга (стволовой энцефалит). Избирательное вовлечение мозжечка (церебеллит) с клинической картиной острой мозжечковой атаксии чаще наблюдается у детей, перенесших ветряную оспу и обычно завершается полным восстановлением.
Лечение. Кортикостероиды в высоких дозах (метилпреднизолон, 1000 мг/сут 5 дней), в тяжелых случаях – плазаферез или в/в иммуноглобулин.
ЭПИДУРИТ ОСТРЫЙ СПИНАЛЬНЫЙ (эпидуральный абсцесс) очаговое гнойное воспаление эпидуральной клетчатки спинного мозга.
Этиология, патогенез. Возникает как осложнение очагов гнойной инфекции (стафилококк) любой локализации, септикопиемии или остеомиелита позвоночника.
Симптомы, течение. На фоне общеинфекционных проявлений (высокая лихорадка, нейтрофилез, увеличенная СОЭ, общее тяжелое состояние) возникают интенсивные корешковые боли. На этом фоне быстро формируется компрессия спинного мозга в виде пара– или тетраплегии, выпадение чувствительности ниже уровня абсцесса и тазовые нарушения. Люмбальная пункция обнаруживает ту или иную степень блокады субарахноидального пространства (проба Квеккенштедта) и повышение содержания белка в цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция, однако, допустима лишь при шейном или грудном очаге. Попытка исследования цереброспинальной жидкости при пояснично-крестцовой локализации абсцесса чревата занесением инфекции в субарахноидальное пространство с развитием гнойного менингита.
Диагностика эпидурита относительно проста и основана на сочетании общеинфекционных симптомов с корешково-спинальными. Наибольшие трудности представляет дифференциация эпидурита от поперечного миелита. В связи с тем, что изолированный миелит очень редкое заболевание, во всех сомнительных случаях приоритет должен быть отдан эпидуриту, диктующему необходимость неотложного хирургического вмешательства. Диагноз подтверждают МРТ или миелография.
Лечение хирургическое: ламинэктомия и удаление гнойника. До и после операции – массивные дозы антибиотиков.
Прогноз. При своевременном оперативном вмешательстве, как правило, наступает выздоровление. В запущенных случаях – необратимое поражение спинного мозга, параличи, пролежни, урогенная инфекция.
ЭПИЛЕПСИЯ – хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, доминирующим проявлением которого являются повторяющиеся эпилептические припадки, возникающие вследствие усиленного гиперсинхронного разряда нейронов головного мозга.
Классификация эпилептических припадков. Выделяют парциальные и генерализованные припадки.
Парциальные (фокальные) припадки результат эпилептического разряда, возникающего в нейронах ограниченного участка коры больших полушарий. Они обычно указывают на очаговый процесс в головном мозге. Парциальные припадки делятся на 3 группы: 1) простые парциальные припадки возникают на фоне сохранного сознания и продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут. Простые моторные припадки проявляются тоническими или клоническими судорогами в конечности, вращением головы и туловища, вокализацией или остановкой речи. Простые сенсорные припадки проявляются покалыванием, ощущением ползанья мурашек, неприятным вкусом или запахом, зрительными или слуховыми ощущениями. Вегетативные припадки сопровождаются изменением окраски кожи, ритма сердца, зрачков, дискомфортом в эпигастральной области. Психические про-явления простого парциального припадка могут включать ощущение уже виденного или никогда не виденного, наплыв мыслей, ощущение нереальности происходящего и т. д. Иногда судороги или парестезии последовательно вовлекают различные части конечности, «маршируя» по ней (джексоновские припадки). После моторного припадка иногда отмечается преходящий парез в конечности, только что вовлеченной в судорожную активность (паралич Тодда); 2) сложные парциальные припадки характеризуются нарушением (изменением) сознания больного, которое проявляется отсутствием его реакции на окружающее и невозможностью вступить с ним в контакт; сознание может нарушаться с началом припадка или вслед за симптоматикой простого парциального припадка и сопровождаться автоматизмами (жеванием, облизывание губ, потиранием рук и т. д.), вегетативными проявлениям (например, расширением зрачков или слюнотечением); все, что происходит во время припадка, больной амнезирует. Сложные парциальные припадки вызывает эпилептический разряд в височной или лобной коре; 3) парциальные припадки с вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные, а затем трансформируются в генерализованные тонико-клонические припадки. Проявления простого парциального припадка в этом случае представляют собой ауру – начальную часть припадка, протекающую на фоне сохранного сознания.
Генерализованные припадки отличаются отсутствием клинических или ЭЭГ признаков фокального начала (в том числе ауры). Существует несколько типов генерализованных припадков: 1) тонико-клонические припадки (большие припадки – grand mal) обычно начинаются с падения больного, после чего следует тоническая фаза, во время которой тело больного напрягается, а затем клоническая, характеризующаяся быстрыми генерализованными сгибательными спазмами. Если больной недавно не опорожнил мочевой пузырь, то возникает непроизвольное мочеиспускание. Во время припадка больной часто прикусывает язык. Обычно отмечаются расширение зрачков, гипергидроз, гиперсаливация, цианоз кожных покровов. Продолжительность припадка – несколько минут. Послеприпадочный период (сонливость, заторможенность, головная боль, спутанность, иногда более глубокое угнетение сознания вплоть до комы) от нескольких минут до нескольких часов; 2) абсансы (малые припадки – petit mal) – кратковременные внезапные выключения сознания. Типичный абсанс продолжается 5-20 с и может сопровождаться легкими клоническими подергиваниями, иногда автоматизмами и вегетативными проявлениями, а также характерными разрядами на ЭЭГ частотой 3 в секунду. Атипичные (сложные) абсансы обычно более продолжительны и сопровождаются более выраженными атоническими или миоклоническими проявлениями; 3) миоклонические припадки проявляются отрывистыми кратковременными неритмичными или ритмичными серийными двусторонними мышечными сокращения. Одиночный припадок продолжается около 1 с; 4) атонические припадки характеризуются внезапной утратой тонуса и падением на пол, часто приводящим к травме головы. В легких случаях припадок проявляется внезапным падением головы или нижней челюсти. Атонические обычно наблюдаются у детей.
