Для синдрома первичной альвеолярной гиповентиляции при исследовании газового состава крови характерно повышение PаCO<sub>2</sub> до 55 - 80 мм рт.ст., снижение PаO<sub>2</sub>. Если больной волевыми усилиями добивается учащения дыхательных движений, то возможна нормализация газового состава крови. В этом отношении повышение содержания гидрокарбонатов в сыворотке крови, указывающее на метаболическую компенсацию хронического респираторного ацидоза, служит высокоинформативным диагностическим критерием. Гематокрит, как правило, увеличивается (до 50 - 70%). Функциональные легочные тесты, включая и показатели бронхиальной проходимости, в пределах нормы. Вентиляционный ответ при вдыхании CO<sub>2</sub> значительно снижен, хотя работа дыхательной мускулатуры существенно не увеличивается. В ходе целенаправленного неврологического обследования больных с идиопатической гиповентиляцией какой-либо патологии со стороны центральной нервной системы выявить не удается.
Синдром первичной альвеолярной гиповентиляции выступает одной из проблем педиатрии и диагностируется у одного из 200 000 новорожденных [53]. Нарушения регуляции дыхания у новорожденных и грудных детей лежат в основе синдрома внезапной смерти новорожденных. Есть предположение, что существуют общие патогенетические связи синдрома внезапной смерти новорожденных с синдромом Ундины (Ондины). У детей отсутствует, либо имеется очень слабый вентиляционный ответ на гиперкапнию и гипоксемию, отмечаются длительные эпизоды апноэ во время сна. Классический синдром Ундины (Ондины) - врожденное заболевание; он может сочетаться с болезнью Гиршпрунга, гастроэзофагеальным рефлюксом, опухолями мозга [35, 57].
Вторичная центральная гиповентиляция также характеризуется развитием гиперкапнии и гипоксемии. Нередко отмечают синдром центрального ночного апноэ, различные формы периодического дыхания (чаще Чейна - Стокса). У больных исключены расстройства дыхания, обусловленные дисфункцией дыхательной мускулатуры, заболеваниями дыхательной системы и каркаса грудной клетки. Вторичная центральная гиповентиляция развивается при органических поражениях головного мозга (нарушения мозгового кровообращения, опухоли, базилярный менингит, энцефалопатии, бульбарный полиомиелит, саркоидоз, интоксикации, травмы). У отдельных больных в анамнезе есть указания на шизофрению или нейросифилис.
Лекарственные средства и гиповентиляция. Кортикальная регуляция дыхания может быть нарушена в результате длительного применения лекарственных средств, угнетающих дыхание (наркотические средства, фентанил, бензодиазепины, барбитураты). Эти препараты нежелательно назначать больным с гиперкапническими нарушениями газообмена.
Ожирение. Ранее для характеристики нарушений дыхания при ожирении использовали термин «Синдром Пиквика». C.S. Burwell и соавт. (1956) впервые привели описание пиквикского синдрома, который включает выраженное ожирение, дневную сонливость, плетору и отеки. Истинные причины развития гиповентиляции при ожирении окончательно не установлены. Полагают, что ожирение может оказывать влияние на функциональные показатели дыхания только при индексе масса тела/рост выше 1. Однако существует противоречие, когда у людей с резким ожирением отсутствуют, а у лиц с небольшим увеличением массы тела наблюдаются признаки гиповентиляции. В связи с этим полагают, что пиквикский синдром - простое совпадение идиопатической гиповентиляции и ожирения. Снижение чувствительности дыхательного центра к двуокиси углерода позволяет предполагать у этих больных дисфункцию дыхательного центра [4]. В последние годы установлена связь между уровнем лептина и развитием гиповентиляции у лиц с ожирением [42]. Проблема гиповентиляции при ожирении тесно связана с различным спектром нарушений дыхания во время сна, и прежде всего с центральной формой синдрома ночного апноэ [6, 19]. У лиц с ожирением рекомендуют выделять неосложненное ожирение, ожирение с синдромом ночного апноэ и ожирение в сочетании с альвеолярной гиповентиляцией [45].
Аномалии и заболевания грудной клетки. Гиповентиляционные состояния могут быть связаны с аномалиями и пороками развития грудной клетки (ахондроплазия), кифосколиозом, болезнью Бехтерева, последствиями операций на грудной клетке. Основной причиной альвеолярной гиповентиляции становится уменьшение растяжимости грудной клетки. Резко уменьшаются легочные объемы, снижаются упругоэластические свойства грудной клетки, растет частота дыхательных движений, возрастает энергетическая стоимость дыхания. Часто обнаруживают рестриктивные изменения вентиляции. Тахипноэ приводит к утомлению респираторной мускулатуры. В последующем присоединяются нарушения регуляции дыхания, связанные с хронической гиперкапнией и гипоксемией. Прогрессирование заболевания ассоциируется с развитием легочной гипертензии и формированием хронического «легочного сердца».
Поражение дыхательной нервномышечной системы. К хронической гиповентиляции может привести ряд неврологических заболеваний, включая расстройства центральной нервной системы, нарушения нервномышечной передачи, патологию респираторной мускулатуры и диафрагмы. Это могут быть последствия полиомиелита, синдром Гийена - Барре, амиотрофический латеральный склероз, рассеянный склероз, повреждение спинного мозга (С<sub>I</sub> - С<sub>IV</sub>), мышечная дистрофия Дюшенна, гипотиреоидизм, повреждение диафрагмального нерва [30, 43].
M.I. Polkey (2001) к факторам риска дисфункции дыхательной нервномышечной системы относит неврологические заболевания; критические состояния более одной недели; длительное применение блокаторов нервномышечной передачи, глюкокортикоидов; выраженные электролитные нарушения (гипокалиемия или гипофосфатемия); хирургические операции, при которых возможно повреждение блуждающего или диафрагмального нервов (вмешательства на щитовидной железе, сердце, легких, печени). Клинические проявления включают возникновение одышки в положении лежа, при наклоне вперед, а также сидя или стоя в воде; парадоксальные движения живота; затрудненное откашливание; рецидивирующие легочные инфекции. Возможны признаки ночной гиповентиляции и гиперкапнии, такие, как утренние головные боли, дневная сонливость, снижение концентрации внимания, нарушенная структура сна [7].
Паралич диафрагмы (одно или двусторонний) как самостоятельное заболевание диагностируют довольно редко. К основным причинам паралича диафрагмы относят инфекции (туберкулез, пневмония, сифилис, герпес, дифтерия), неврологические заболевания (миелиты, амиотрофический склероз, энцефалиты, полиомиелит), травмы, хирургические вмешательства в области прохождения диафрагмального нерва, механическое сдавление (опухоли, загрудинный зоб, аневризма аорты), катетеризацию центральной вены. Выделяют идиопатический паралич диафрагмы. К предрасполагающим факторам относят гиперстеническую конституцию, мужской пол, возраст старше 40 лет, тяжелый физический труд, шейный спондилез.
Хронические заболевания органов дыхания (ХОБЛ, эмфизема легких, хронические альвеолиты, тяжелая бронхиальная астма) по мере прогрессирования могут приводить к тяжелой хронической дыхательной недостаточности (ХДН), сочетающейся с гиповентиляцией и выраженными нарушениями газообмена (гиперкапния, гипоксемия, респираторный ацидоз). При исследовании газового состава артериальной крови у больных с тяжелой дыхательной недостаточностью выявляют уменьшение PaO<sub>2</sub> (менее 60 мм рт.ст.), увеличение PaCO<sub>2</sub> (выше 55 мм рт.ст.), pH < 7,35. Главное патогенетическое звено развития этих нарушений - альвеолярная гиповентиляция, имеющая сложные механизмы развития, включая нарушения бронхиальной проходимости, неравномерность легочной вентиляции, снижение респираторного драйва на двуокись углерода. Важное значение приобретает развитие утомления дыхательной мускулатуры [33]. Развитие респираторного ацидоза у больных с дыхательной недостаточностью может быть инициировано бронхолегочной инфекцией, сердечной недостаточностью, плевральным выпотом, использованием наркотических средств. Одной из возможных причин считают и длительную терапию кислородом (так называемая кислородиндуцированная гиперкапния).
