Методом оценки соответствия вентиляции и интенсивности газообмена служит определение парциального давления двуокиси углерода в альвеолярном воздухе. Уровень PaCO<sub>2</sub> - константа, интегрально отражающая деятельность системы внешнего дыхания [4]. Повышение PaCO<sub>2</sub> указывает на альвеолярную гиповентиляцию, снижение - прямое свидетельство альвеолярной гипервентиляции. Легкие играют ключевую роль в поддержании кислотнощелочного равновесия, поэтому расстройства дыхания могут приводить к развитию гиперкапнии и респираторному ацидозу (при гиповентиляции и гипокапнии) и респираторному алкалозу (при гипервентиляции) [31, 32].
Чтобы понять существующие представления о механизмах развития расстройств легочной вентиляции, необходимо знать основные принципы регуляции дыхания. Основная задача системы регуляции дыхания - поддержание оптимального газового состава крови. Нарушения в этой системе могут привести к развитию как гиповентиляции, так и гипервентиляции [12, 22].
Основным регулятором параметров дыхания выступает дыхательный центр (ДЦ), который координирует и приводит в соответствие с уровнем метаболизма объемы легочной вентиляции. В настоящее время ДЦ характеризуют двумя признаками - функциональным (определяющий его физиологическое назначение в дыхательной системе) и анатомическим (указывающий, в каких структурах мозга он расположен). Дыхательный центр работает под непрерывным влиянием афферентных сигналов о состоянии внутренней среды организма, которые поступают от хеморецепторов артериальных сосудов и самого мозгового ствола, а также о механических условиях вентиляции легких, которую обеспечивают механорецепторы легких и воздухоносных путей. Эта система обратных связей определяет соответствие между легочной вентиляцией и потребностью организма в обмене газов, а также оптимальный, наиболее экономичный режим дыхания.
Система регуляции дыхания включает три основных звена (рис. 15-1). Первое звено - рецепторы, воспринимающие информацию и передающие ее в центральный регулятор (второе звено), расположенный в головном мозге. Здесь информация обрабатывается и отсюда же посылаются команды на эффекторы (третье звено), которые представлены дыхательными мышцами, непосредственно осуществляющими вентиляцию легких.
img:
path: pictures/1501.png
Рис. 15-1. Схема респираторного контроля вентиляции (Caruana-Montaldo B. et al., 2000).
Информация от различных рецепторов (рецепторов легких, рецепторов мышечного и сухожильного аппарата грудной клетки, хеморецепторов) по волокнам блуждающего нерва и соматического афферентного пути поступает в центральный контроллер, а от него команды посылаются дыхательным мышцам. Изменение активности этих мышц приводит к изменению вентиляции, а это в свою очередь уменьшает возбуждающее воздействие на рецепторы. Рефлекторная регуляция дыхания осуществляется благодаря обширным связям нейронов дыхательного центра с механорецепторами дыхательных путей, альвеол и рецепторов сосудистой системы.
Особое значение в регуляции дыхания имеет двуокись углерода. Хеморецепторный контур системы регуляции дыхания, включая центральные и периферические хеморецепторы, реагирует на изменения газового состава крови (уменьшение PаO<sub>2</sub> и pH, увеличение PаCO<sub>2</sub>). Когда PаCO<sub>2</sub> возрастает, респираторная моторная активность увеличивается и, напротив, при снижении PаCO<sub>2</sub> рефлекторно уменьшается. Это происходит через вовлечение ствола головного мозга и дыхательного центра. Гипоксемия повышает респираторную моторную активность благодаря стимуляции периферических хеморецепторов. Эффект гиперкапнии на легочную вентиляцию определяется влиянием, которое изменение концентрации ионов водорода оказывает на центральные хеморецепторы. У лиц с хронической гиперкапнией метаболическая компенсация минимизируется изменением концентрации ионов водорода. Уровень pH артериальной крови оказывает влияние на объем легочной вентиляции независимо от уровня PаCO<sub>2</sub>. При метаболическом ацидозе она может возрастать, несмотря на снижение PаCO<sub>2 </sub>[49, 60].
В регуляции дыхания участвует нейропептиды гипоталамуса, которые наряду с центральными эффектами и воздействием на периферические хеморецепторы оказывают локальное влияние на легкие и бронхи. Ряд гормонов также участвует в регуляции дыхания. Некоторые из них оказывают стимулирующее влияние на дыхание (прогестерон, тироксин, эстрогены и предположительно лептин и кортикотропин), другие дают угнетающий эффект (соматостатин, допамин) [44, 46].
type: dkli00397
ГИПОВЕНТИЛЯЦИЯ
Гиповентиляция может быть острой и хронической. В настоящей главе речь пойдет о хронической гиповентиляции.
Альвеолярная гиповентиляция наблюдается при ряде заболеваний (табл. 15-1) и возникает вследствие:
---нарушений в системе регуляции дыхания, включая уровень дыхательного центра и хеморецепторный аппарат;
---патологии дыхательной нервномышечной системы и диафрагмы;
---хронических заболеваний бронхов и паренхимы легких.
Таблица 15-1. Хронические синдромы с проявлениями гиповентиляции (E.A. Phillipson)
Механизм
Локализация дефекта
Нарушение
Ослабление стимуляции дыхания
Периферические или центральные хеморецепторы
Дисфункция сонных гломусов, травмаДлительная гипоксияМетаболический алкалоз
Дыхательные нейроны ствола головного мозга
Бульбарный полиомиелит, энцефалитИнфаркт ствола головного мозга, кровоизлияние, травмаДемиелинизация ствола головного мозга, дегенерацияДлительный прием наркотических средствПервичный альвеолярный гиповентиляционный синдром
Поражение дыхательной нервно-мышечной системы
Спинной мозг и периферические нервы
Травма верхней части шейного отдела спинного мозгаПолиомиелитПоражение двигательных нейроновПериферическая невропатия
Дыхательная мускулатура
МиастенияМышечная дистрофияХроническая миопатия
Снижение функции аппарата вентиляции
Грудная стенка
КифосколиозФибротораксТоракопластикаАнкилозирующий спондилитОжирение
Бронхи и паренхима легких
Стеноз гортани и трахеиОбструктивное ночное апноэМуковисцидозХроническая обструктивная болезнь легких
Синдром первичной альвеолярной гиповентиляции (врожденный центральный гиповентиляционный синдром, врожденная слабость автономного контроля вентиляции, идиопатическая альвеолярная гиповентиляция, синдром Ундины (Ондины) [35, 38, 61]) - редко диагностируемое заболевание, обусловленное врожденной слабостью автоматического контроля вентиляции [53, 61]. При этом синдроме возникает потеря автоматического дыхания вследствие разоб-щения дыхательного центра продолговатого мозга и спинномозговых двигательных нейронов дыхательной мускулатуры при сохранившихся связях последних с корой головного мозга. Указывают и на нарушения сонных гломусов. Нередко эту патологию, впервые описанную в 1970 г., обозначают термином «проклятие Ондины» (согласно мифологическим представлениям, злая фея Ундина (Ондина) была наделена способностью лишать возможности произвольного дыхания влюбленных в нее молодых людей, которые вынуждены были волевыми усилиями контролировать каждый свой вдох) [38].
Синдром первичной альвеолярной гиповентиляции наблюдается чаще у мужчин в возрасте 20 - 60 лет без предшествовавшей патологии легких и грудной клетки. Для заболевания характерны слабость, сонливость, головные боли, одышка. Типична синюшная окраска кожных покровов, более выраженная во время сна и сочетающаяся с гипоксемией и полицитемией. Нередко во сне дыхание становится периодическим. Со временем к прогрессирующей идиопатической гиповентиляции присоединяется правожелудочковая недостаточность в стадии декомпенсации (набухание шейных вен, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, периферические отеки).
