type: dkli00319

ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПН

Патогенетической основой ПН является стадийно прогрессирующий патологический процесс с комплексом воспалительных и компенсаторно-приспособительных реакций в бронхиальном дереве и легочной ткани [4]. По патоморфологическим проявлениям все виды ПН образуют две морфологические формы: интерстициальную и интерстициально-гранулематозную. В своем развитии обе формы ПН проходят через два периода: воспалительно-дистрофических нарушений и продуктивно-склеротических изменений. Первый период, как правило, рентгенологически не определяется. Второй, благодаря развитию пневмофиброза, выявляется рентгенологически и включает все многообразие рентгенологических признаков.

При длительном воздействии промышленной пыли тканевые изменения в легких проходят четыре стадии морфогенеза:

I стадия - альвеолярный липопротеиноз;

II стадия - серозно-десквамативный альвеолит с катаральным эндобронхитом;

III стадия - кониотический лимфангит с возможным формированием воспалительной реакции гранулематозного характера;

IV стадия - кониотический пневмосклероз.

Тип гранулем, образующихся при интерстициально-гранулематозной форме ПН зависит от характера воздействующей пыли. Воздействие высокофиброгенной пыли с содержанием кварца более 10% вызывает формирование преимущественно макрофагальных (клеточнопылевых) гранулем (узелков). Воздействие пыли, содержащей вещества сенсибилизирующего действия, формирует эпителиоидноклеточные гранулемы. При этом они наблюдаются не только в паренхиме легких, но нередко и в слизистой оболочке бронхов.

type: dkli00320

КЛИНИКОФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПН

Большинство ПН имеют относительно скудную клиническую симптоматику [5]. Постепенно развивающийся фиброзный процесс в легких может долгое время не сопровождаться ни субъективными, ни объективными признаками. В дальнейшем клинические проявления зависят от степени выраженности пневмофиброза, развития эмфиземы легких, хронического бронхита и других осложнений.

ФВД, как правило, длительно остается сохранной. По мере прогрессирования пневмокониотического процесса выявляются признаки вентиляционных нарушений по рестриктивному типу. При сопутствующем бронхите развивается обструктивный, либо смешанный тип нарушения ФВД.

Значительное снижение DLco не типично для ПН, за исключением асбестоза, бериллиоза и других ГП.

По мере прогрессирования легочного фиброза нарастает легочная гипертензия, появляются признаки перегрузки правых отделов сердца и сердечной недостаточности с формированием хронического легочного сердца.

По течению болезни различают ПН быстро прогрессирующие (нарастание фиброзного процесса происходит в течение 5 - 6 лет); медленно прогрессирующие (развиваются спустя 10 - 15 лет от начала работы); регрессирующие (встречаются в отдельных случаях) и с поздним развитием (развиваются через годы после прекращения работы в контакте с пылью).

type: dkli00321

ОСЛОЖНЕНИЯ ПН

ПН могут осложняться эмфиземой легких; туберкулезом органов дыхания; хроническим бронхитом; бронхиальной астмой; бронхоэктазами; спонтанным пневмотораксом; плевритами; ДН; легочным сердцем; раком легких и мезотелиомой плевры (при асбестозе).

type: dkli00322

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ПН

В диагностике ПН решающее значение имеет выявление характерных рентгенологических изменений в легких при соответствующем профессиональном анамнезе. В наиболее сложных случаях используют дополнительные методы исследования (табл. 124).

Таблица 12-4. Методы диагностики ПН

Основные

Дополнительные

1. Характерные рентгенологические изменения в легких (обзорная рентгенография органов грудной клетки в передней и боковой проекциях)

2. Профессиональный анамнез

3. Клиникофункциональные данные

1. Рентгенологические: томография, увеличенные снимки, КТВР, рентгенофункциональные исследования

2. Морфологические

3. Иммунологические (для ГП)

4. Генетические

Несмотря на значительные диагностические возможности рентгенологических методов, в наиболее сложных клинических ситуациях для уточнения диагноза и лечебной тактики показано проведение морфологического исследования легочной ткани [6].

Иммунологические методы исследования применяются в диагностике ГП. Косвенным подтверждением связи заболевания с профессией считается выявление сенсибилизации к производственным аллергенам.

Изучение маркеров индивидуальной предрасположенности проводится в случае подозрения на ПН у пациентов с «нехарактерным» профессиональным анамнезом: при развитии заболевания в короткие сроки, на фоне воздействия невысоких концентраций промышленного аэрозоля.

Согласно имеющимся данным, профессиональные болезни бронхолегочной системы возникают преимущественно у лиц с детерминированным генотипом и являются следствием взаимодействия наследственно обусловленных и внешних факторов производственной среды [7]. Например, у больных силикозом обнаружены наследственные особенности по 5 изученным системам: гаптоглобину (НР), С3 компоненту комплемента (С3), трансферрину (ТF), витамин-Dсвязывающему белку (GC), фосфоглюкомутазе 1 (PGM1), а именно: повышенные частоты вариантов белков - HP*2, C3*F, PGM1*2, TF*D, GC*R и относительное преобладание гомозиготных генотипов.

Установлено также, что пневмокониозы сочетаются с полиморфизмом локуса А308 гена фактора некроза опухоли-альфа (ФНОальфа); выявлена связь развития тяжелого силикоза с различными гаплотипами HLA, которая имела расовые особенности: у лиц европеоидной расы чаще выявлялся гаплотип В18, а у японцев - Bw54 [8].

Дальнейшие исследования в этой области являются не только перспективным научным направлением, но и имеют большую практическую значимость, позволяя вплотную приблизиться к решению вопроса об эффективной профилактике профессиональной заболеваемости у лиц со специфическими фено и генотипическими особенностями организма.

type: dkli00323

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПН

ПН необходимо дифференцировать с другими диссеминированными заболеваниями легких. При дифференциальной диагностике наибольшее значение имеет профессиональный маршрут с детальной характеристикой условий труда и пылевого фактора.

Диссеминированный туберкулез легких (ДТЛ ). Поскольку наиболее часто ПН (силикоз) принимают за гематогенно-диссеминированный туберкулез легких, многие больные поступают в клинику профессиональных заболеваний уже после длительного неэффективного лечения противотуберкулезными препаратами. Критерии, которые могут помочь дифференцировать эти процессы, зависят от характера диссеминации и ее остроты.

При остром ДТЛ большее значение имеет клиническая картина, а не рентгенологическая, которая может напоминать таковую при мелкоузелковом силикозе. Важным диагностическим признаком является отсутствие или наличие симптомов интоксикации, результаты туберкулиновых проб.

Подострая и хроническая формы ДТЛ вначале могут сопровождаться катаральными явлениями со стороны верхних дыхательных путей и бронхов, общим недомоганием, лихорадкой. Нередко отмечается реакция плевры в виде рецидивирующего сухого или экссудативного плеврита и обнаруживается туберкулезный процесс в других органах. Рентгенологическая картина при подострой и хронической формах ДТЛ имеет некоторое сходство с таковой при ПН: дву-стороннее и симметричное расположение многочисленных мелких очаговых теней. В то же время туберкулезные очажки на рентгенограммах в отличие от пневмокониотических узелков характеризуются полиморфизмом, нечеткостью контуров, различной величиной и плотностью, а также преимущественной локализацией в верхних отделах легких. Важно учитывать динамику рентгенологических изменений, эффективность применения противотуберкулезных препаратов.