Особенно сложна дифференциальная диагностика ПН и саркоидоза, клиническая и рентгенологическая картина которых может быть очень сходной.
Большое значение для дифференциальной диагностики имеет выявление таких характерных для саркоидоза признаков, как внелегочные проявления, значительное увеличение внутригрудных лимфоузлов, имеющих полициклические контуры.
Нередко предположение о саркоидозе возникает только тогда, когда у больного неожиданно обнаруживается спонтанная или под влиянием ГКС регрессия процесса. В наиболее трудных клинических случаях проводят морфологическую верификацию диагноза.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), как и ПН, по рентгенологическим признакам характеризуется интерстициальными изменениями и диссеминированными узелковыми тенями, которые расположены преимущественно в средних и нижних отделах легких. Однако в отличие от ПН, протекающих малосимптомно с поздно развивающейся ДН, ИФА характеризуется неуклонным прогрессированием ДН и легочного фиброза.
Карциноматоз легких обычно возникает вследствие метастазирования лимфогенным и гематогенным путем первичного ракового узла, расположенного в молочной, щитовидной, поджелудочной железах, желудке, легких.
Дифференциальная диагностика ПН и карциноматоза наиболее затруднена при мелкоочаговой форме последнего. В отличие от ПН, клиническая картина карциноматоза легких характеризуется явлениями интоксикации, выраженной ДН, воспалительными сдвигами гематологических показателей. На рентгенограммах легких выявляются полиморфные очаговые тени с нечеткими контурами. Отмечается быстрое прогрессирование процесса в легких и изменения в периферических лимфоузлах. Для уточнения диагноза необходимо исследовать мокроту на наличие атипичных клеток, а при увеличении периферических лимфоузлов показана биопсия.
Реже ПН приходится дифференцировать от некоторых системных заболеваний: ревматоидного артрита, гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, синдрома Чарджа-Стросса, микроскопического полиангиита и др. В отличие от ПН, для системных заболеваний характерно наличие внелегочной симптоматики, тяжелое общее состояние пациентов, воспалительные изменения со стороны крови, иммунологические маркеры (ревматоидный фактор, антитела к цитоплазме нейтрофилов и др.).
type: dkli00324
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА ПН
В связи с отсутствием эффективных патогенетических средств, воздействующих на кониотический фиброз, используются средства общеукрепляющего действия, направленные на улучшение функционального состояния бронхолегочной системы, предупреждение и лечение осложнений заболевания. При лечении больных ГП нередко используют ГКС.
Основой профилактики пылевых заболеваний легких являются технические мероприятия, направленные на снижение уровня запыленности. Важное значение придается применению эффективных индивидуальных средств защиты органов дыхания от действия пыли.
Среди мероприятий медицинской профилактики ведущая роль принадлежит предварительным и периодическим медицинским осмотрам (ПМО). Предварительный медицинский осмотр имеет целью не допускать на работу лиц, имеющих такие нарушения здоровья, которые могут усилиться под влиянием воздействия промышленной пыли. Медицинскими противопоказаниями являются: хронические заболевания бронхолегочной системы; распространенные субатрофические изменения всех отделов верхних дыхательных путей; хронические заболевания переднего отрезка глаз (век, конъюнктивы, роговицы, слезовыводящих путей); хронические, часто рецидивирующие заболевания кожи; аллергические заболевания (при работе с веществами сенсибилизирующего действия); заболевания сердечнососудистой системы.
Проведение ПМО позволяет обнаружить начальные признаки профессиональных заболеваний, обеспечивает их профилактику, а также выявление общих заболеваний, препятствующих продолжению работы во вредных условиях труда.
Своевременное отстранение больных от работы с воздействием промышленных аэрозолей в начальных стадиях ПН может задержать его прогрессирование.
Лиц, работающих в контакте с пылью 10 лет и более, часто болеющих, а также рабочих с подозрением на ПН выделяют в группу риска развития пылевой патологии легких. Им показано общеукрепляющее лечение. Лицам с подозрением на ПН необходимо углубленное обследование и динамическое наблюдение через 6 - 12 мес.
type: dkli00325
МЕДИЦИНСКИЙ И ТРУДОВОЙ ПРОГНОЗ ПРИ ПНЕВМОКОНИОЗАХ
Трудоспособность больных ПН определяется агрессивностью вдыхаемой пыли, формой процесса, осложнениями и сопутствующими заболеваниями.
Больные ПН от малофиброгенной и рентгеноконтрастной пыли, которые, как правило, имеют благоприятное непрогрессирующее течение, при отсутствии осложнений и легочной недостаточности могут продолжать работу в своей профессии при динамическом медицинском наблюдении. При этом противопоказана работа в условиях высоких концентраций пыли в замкнутых пространствах, а также с тяжелым физическим напряжением.
Прогноз больных силикозом зависит не только от осложнений, но и от формы процесса. При слабовыраженном неосложненном интерстициальном силикозе больных следует по возможности трудоустраивать без инвалидизации, поскольку процесс, как правило, не прогрессирует и общая трудоспособность остается сохранной.
При узелковых формах силикоза и других ПН медицинский и трудовой прогноз часто неблагоприятен. Таких больных необходимо переводить на работу без воздействия пыли, веществ раздражающего и токсического действия, не связанную с тяжелым физическим трудом и неблагоприятным микроклиматом. В случаях, когда перевод на другую работу ведет к потере квалификации и снижению объема трудовой деятельности, определяют III группу инвалидности по профессиональному заболеванию.
При ПН с прогрессирующим фиброзом легких, ДН 2 - 3 ст., явлениями сердечной недостаточности трудоспособность утрачивается, больным устанавливают II группу инвалидности по профессиональному заболеванию.
Таким образом, ПН являются наиболее распространенной и неоднородной группой пылевых заболеваний легких. Клиникорентгенологические и морфологические проявления различных видов ПН существенно отличаются друг от друга и зависят, прежде всего, от состава производственной пыли.
type: dkli00326
ПН, РАЗВИВАЮЩИЕСЯ ОТ ВОЗДЕЙСТВИЯ ВЫСОКО И УМЕРЕННОФИБРОГЕННОЙ ПЫЛИ
СИЛИКОЗ
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Силикоз является наиболее распространенным и тяжело протекающим видом ПН. Наиболее часто силикоз развивается у работающих в горнорудной промышленности при добыче золота, олова, вольфрама и других полезных ископаемых, содержащих кварц; в машиностроительной промышленности; в производстве огнеупорных и керамических материалов, а также при ремонте промышленных печей и других операциях в металлургической промышленности; при проходке тоннелей, обработке и переработке кварца, гранита и других пород, содержащих диоксид кремния, размоле песка.
В среднем период от начала воздействия пыли до развития заболевания составляет 10 - 15 лет, но при неблагоприятных условиях труда может сокращаться.
Несмотря на то, что пылевые болезни легких известны с глубокой древности, патогенез силикоза далеко не ясен.
Известно, что основная роль в очищении легких от отложившейся в них пыли принадлежит альвеолярным макрофагам [9]. Начальный этап фагоцитоза пыли сопровождается активацией макрофагов с резким увеличением потребления кислорода и усилением генерации активных форм кислорода. Активное состояние макрофагов наблюдается на протяжении всего периода развития заболевания, но число активированных клеток постепенно уменьшается, а разрушенных - нарастает. В выраженных случаях силикоза альвеолярные макрофаги практически отсутствуют.
Избыточное образование активных форм кислорода может приводить к дестабилизации и гибели самих фагоцитирующих клеток и оксидантному повреждению окружающих тканей. Одновременно активные формы кислорода оказывают токсическое действие на супероксиддисмутазу легочной ткани, активность которой снижается уже на ранних стадиях силикотического процесса [10]. Снижение активности ключевого фермента антиокислительной защиты усугубляет повреждение легочной паренхимы. Большую роль в развитии пневмокониотического процесса играют, повидимому, и многочисленные ферменты, освобождающиеся из поврежденных макрофагов и клеток окружающих тканей: трипсин, плазмин, тромбин, протеазы. Активированные макрофаги высвобождают фибронектин - регуляторный гликопротеид, который является фактором адгезии фибробластов и продукция которого может быть стимулирована действием фиброгенной пыли [11].
