КТ легких
Диффузные затемнения по типу «матового стекла», консолидация
Нерегулярные линейные тени, тракционные бронхоэктазы, сотовые изменения, преимущественно субплеврально, в нижних зонах
Новые тени по типу «матового стекла» на фоне диффузного ретикулярного паттерна, прогрессирование консолидации
Морфология
Гомогенное диффузное альвеолярное повреждение, фокальные гиалиновые мембраны
Обычная интерстициальная пневмония: гетерогенные очаги субплеврального фиброза, фокусы фибробластов, сотовые изменения
Сочетание диффузного альвеолярного повреждения и обычной интерстициальной пневмонии
Лечение
Механическая вентиляция, стероиды, цитостатики
Стероиды + цитостатики
стероиды + цитостатики, повышение дозы
Прогноз
Летальность 75% в течение 6 мес
Летальность 50% в течение 5 лет
Летальность 50% в течение 1 мес
ТЕРАПИЯ ОИП
Эффективной терапии ОИП в настоящее время не существует. В большинстве описанных случаев ОИП больные получали высокие дозы глюкокортикостероидов, однако, несмотря на это, летальность при этом заболевании очень высока. Относительно недавно была показана эффективность метилпреднизолона у больных с фибропролиферативной фазой ОРДС (позже 5 - 10го дня от начала заболевания): отмечено улучшение индекса повреждения легких, полиорганной недостаточности и улучшение выживаемости больных в течение 60 дней. Однако, несмотря на сходную морфологическую картину при ОИП и ОРДС, данные заболевания имеют различный патогенез, что, вероятно, может объяснить различную эффективность терапии стероидами - очень часто при ОИП они не приводят к улучшению клинической картины. Тем не менее эксперты рекомендуют использование при ОИП метилпреднизолона в/в в дозе 2 мг/(кгxсут).
В ранних работах при быстро прогрессирующем легочном фиброзе была отмечена эффективность внутривенной комбинированной терапии преднизолоном (250 мг/сут), циклофосфамидом (1,5 г/сут) и винкристином (2 мг/сут). Robinson и соавт. описали случай эффективной терапии больного с ОИП комбинацией циклоспорина, азатиоприна и преднизолона. Недавно Suratt и соавт. представили положительный опыт использования интерферона-гамма (50 - 100 мкг 3 раза в неделю) у пациента с ОИП, индуцированной кармустином и лучевой терапией.
Обязательными компонентами терапии ОИП являются кислородотерапия и респираторная поддержка. Тактика респираторной поддержки не отличается от той, что принята в настоящее время при ОРДС - протективная вентиляция легких. Возможно, улучшить прогноз при ОИП помогут новые препараты - экзогенный сурфактант, антицитокиновые антитела, оксид азота.
9
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.Akira M, Hamada H, Sakatani M, et al. CT findings during accelerated deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Roentgenol 1997; 168: 79-83.
2.Ambrosini V, Cancellieri A, Chilosi M, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: report of a series. Eur Respir J 2003; 22: 821 - 826.
3.American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment. International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 646-664
4.American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304.
5.Askin FB. Back to the future: The Hamman-Rich syndrome and acute interstitial pneumonia. Mayo Clin Proc 1990; 65: 1624-26.
6.Behr J, Maier K, Degenkolb B, et al. Antioxidative and clinical effects of high-dose N-acetylcysteine in fibrosing alveolitis. Adjunctive therapy to maintenance immunosuppression. Am J Respir Crit Care Med 1997; 156: 1897-1901.
7.Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1998; 157: 199 - 203.
8.Bonaccorsi A, Cancellieri A, Chilosi M, Trisolini R, Boaron M, Crimi N, Poletti V. Acute interstitial pneumonia: report of a series. Eur Respir J 2003; 21: 187- 191.
9.Bouros D, Nicholson AC, Polychronopoulos V, du Bois RM. Acute interstitial pneumonia. Eur Respir J 2000; 15: 412-418.
10.British Thoracic Society recommendations. The diagnosis, assessment and treatment of diffuse parenchymal disease in adults. Thorax 1999; 54 (Suppl.1): S1- S30.
11.Carrington CB, Gaensler EA, Coutu RE, et al. Usual and desquamative interstitial pneumonia. Chest 1976; 69: 261-263.
12.Cha SI, Fesler MB, Cool CD, et al. Lymphoid interstitial pneumonia: clinical features, associations and prognosis. Eur Respir J 2006; 28: 364-69.
13.Cordier J-F. Cryptogenic organising pneumonia. Eur Respir J 2006; 28: 422 - 446.
14.Corrin B. Pathology of interstitial lung diseases. Semin Resp Crit Care Med 1994; 15: 61-76.
15.Cottin V, Donsbeck AV, Revel D, et al. Nonspecific interstitial pneumonia. Individualization of a clinicopathologic entity in a series of 12 patients. Am J Respir Crit Care Med 1998; 158: 1286-1293.
16.Daniil ZD, Gilchrist FC, Nicholson AG, et al. A histologic pattern of nonspecific interstitial pneumonia is associated with a better prognosis than usual interstitial pneumonia in patients with cryptogenic fibrosing alveolitis. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160: 899 - 905.
17.Davison AG, Heard BE, McAllister WAC, Turner-Warwick MEH. Cryptogenic organizing pneumonitis. Q J Med 1983; 52: 382-394.
18.Douglas WW, Ryu JH, Swensen SJ, et al. Colchicine versus prednisone in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: a randomized prospective study. Am J Respir Crit Care Med 1998; 158: 220-225
19.Epler GR, Colby TV, McLoud TC, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. N Engl J Med 1985; 312: 152-158.
20.Flaherty KR, Martinez FJ. Nonspecific interstitial pneumonia. Semin Respir Crit Care Med 2006; 27: 652 - 658.
21.Flaherty KR, Travis WD, Colby TV, et al. Histopathologic variability in usual and nonspecific interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164: 1722-1727.
22.Hamman L, Rich AR. Fulminating diffuse interstitial fibrosis of the lungs. Trans Am Clin Climat Assoc 1935; 51: 154-63.
23.Hartman TE, Primack SL, Swensen SJ, Hansell D, McGuinness G, Müller NL. Desquamative interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 22 patients. Radiology 1993; 187: 787 - 790.
24.Heynemann LE, Ward S, Lynch DA, et al. Respiratory bronchiolitis, respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, and desquamative interstitial pneumonia: different entities or part of the spectrum of the same disease process? AJR Am J Roentgenol 1999; 173: 1617 - 1622.
25.Ichikado K, Johkoh T, Ikezoe J, et al. Acute interstitial pneumonia: high-resolution CT findings correlated with pathology. Am J Roentgenol 1997; 168:333-338.
26.Ichikawa Y, Kinoshita M, Koga T, et al. Lung cyst formation in lymphocytic interstitial pneumonia: CT features. J Comput Assist Tomogr 1994; 18: 745-748.
27.Johkoh T, Muller NL, Taniguchi H, et al. Acute interstitial pneumonia: Thin-section CT findings in 36 patients. Radiology 1999; 211: 859-63.
28.Johkoh T, Ichikado K, Akira M, et al. Lymphocytic interstitial pneumonia: Follow-up CT findings in 14 patients. J Thorac Imaging 2000; 15: 162-167.
29.Johnson MA, Kwan S, Snell NJC, et al. Randomized controlled trial comparing prednisolone alone with cyclophosphamide and low dose prednisolone in combination in cryptogenic fibrosing alveolitis. Thorax 1989; 44: 280-288.